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巨指畸形的分类

  De Launenzi按照病变进展程度进行分型分为

  静止型巨指症 为先天性,可在出生时或出生后不久出现,但与其他手指呈比例生长

  进展型巨指症 此型比静止型更常见,出生时可能并不明显,约在2岁时可表现为迅速增长,生长速度远远超过正常手指。有时只发生在手指的一侧,而导致手指弯曲畸形。

  Temtamy和Mckusick法

  ①单一巨指畸形 包括真性巨指症或假性巨指症

  真性巨指畸形在出生后或出生后不久就出现,它可能是静止的,也可能是进展型的,它似乎与发育肥大和纤维脂肪瘤病相同。

  在假性巨指畸形中,肥大常常是由于软组织的原因,骨骼大部分不受影响。可能伴有血管瘤、软组织肿瘤、动静脉瘘和水肿。

  ②复合畸形 即巨指畸形只是多种先天性畸形综合征的临床表现之一。

  多种先天性畸形综合征中常合并有巨指畸形,如先天性部分肢体肥大、神经纤维瘤病、Ollier病、Maffucci综合征、Klippei-Teber-Weber综合征和先天性淋巴水肿。

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