淋巴水肿的临床症状及诊断鉴别
病因学
淋巴水肿的病因分类众多，兼顾病因及临床类型，主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影，原发性淋巴水肿可分型如下：①淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如;②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。
淋巴水肿的临床症状及诊断鉴别
病理改变
淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。
临床表现
根据上述病因分类，将其各自的临床特点分述如下：
(一)先天性淋巴水肿 分为两类：
1.单纯性
发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。
2.遗传性
又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。
(二)早发性淋巴水肿
女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。