门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的，在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。本症多见于中年男性，病情发展缓慢，其主要的临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
1、脾大、脾功能亢进 充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。Sherlock认为，如果病人临床不能触及脾脏，B超或X线检查也不能显示脾大，则本病诊断依据不充分，值得怀疑。其发生率约80%左右。
2、腹水 正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用。主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。
3、门体侧支循环的形成，门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。
4、门静脉高压性胃肠血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV) 门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。病理改变为胃肠道微循环障碍、黏膜缺血性改变。