约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及，听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。
一、听神经瘤的自我检查：
1、单侧感音神经性听力减退
内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤，故应注意排除。
2、耳鸣
为第二常见症状，常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。
3、前庭功能障碍
常为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。
4、邻近脑及脑神经受压症状
压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛，压迫外展神经可致复视等
二、听神经瘤的临床诊断：
1、听力学检查
(1)纯音测听
典型为感音神经性听力下降，高频明显，可缓慢下降或陡降，但极少数病人听力可正常。
(2)言语识别率
可以在约70%的患者中检出，表现为与纯音测听不成比例的下降，多为30%左右。
(3)听性脑干反应(ABR)
是目前监测听神经瘤最敏感的方法。
(4)耳声发射(OAE)
是了解耳蜗、特别是外毛细胞功能的监测方法，若引出正常，表示外毛细胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或纯音听阈明显下降，可怀疑蜗后病变的存在。
2、前庭功能检查
70%～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热反应变弱。肿瘤较大的患者可有方向朝向患耳的自发性眼震。冷热水试验反映外半规管和前庭上神经的功能，前庭肌源性诱发电位(VEMP)反应前庭下神经的功能，可出现VEMP未引出、潜伏期延长或振幅减小等异常，两者结合可提高诊断率。
3、影像学检查
CT可显示骨性内听道是否有增宽和侵蚀，注射造影剂可以使肿瘤明显强化。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤。
MRI是确诊听神经瘤最敏感和有效的方法。典型表现为T1W略低或等信号占位，T2W高信号。肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中心，紧贴内听道呈漏斗状或“梨形”伸出，尖端指向内听道底部，注射GD-DTPA后均匀、不均匀或环形强化。