变应性肉芽肿性血管炎诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史，一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为：
1.支气管哮喘。
2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10%。
3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。
4.游走性或一过性肺浸润。
5.鼻窦病变。
6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断。
实验室检查：大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可>50%，部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P- ANCA和(或)c-ANCA可阳性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。