Q先天性胆道闭锁的症状

A胆道闭锁患儿会出现黄疸，多数于出生后2-3周开始且进行性加重，粪便颜色渐变为淡黄色、灰白色甚至陶土色；有肝脾肿大表现，初期肝脏轻度肿大、质地偏硬，后进行性增大、质地变硬，数月内可触及脾脏肿大；存在营养发育不良情况，体重不增或增长缓慢，身高增长落后于同龄儿；晚期可能出现腹水，部分患儿有皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向。 一、黄疸 出现时间：多数患儿在出生后2-3周开始出现黄疸，且呈进行性加重。新生儿出生时一般皮肤颜色正常，随着时间推移，皮肤、巩膜黄染逐渐明显，并且会持续加深，粪便颜色会逐渐变为淡黄色、灰白色甚至陶土色，这是因为胆道闭锁导致胆汁无法正常排入肠道，使得粪便中缺乏胆汁成分。对于早产儿等特殊人群，由于其自身生理机能相对不完善，黄疸出现时间可能稍有差异，但同样会呈现进行性加重的特点。 二、肝脾肿大 肝脏变化：发病初期肝脏会轻度肿大，质地偏硬，随着病情进展，肝脏会进行性增大，质地逐渐变硬。这是因为胆道闭锁后，胆汁在肝脏内淤积，导致肝细胞受损以及肝内纤维组织增生等，从而引起肝脏体积增大。对于有早产史、低出生体重等病史的患儿，肝脏肿大的情况可能会更复杂，需要密切监测肝脏功能和形态变化。 脾脏变化：一般在黄疸出现后的数月内可触及脾脏肿大，这是由于门静脉高压等原因导致脾脏淤血，进而引起脾脏体积增大。对于本身存在基础疾病或者有家族遗传病史的特殊人群，脾脏肿大的表现可能会有所不同，需要结合具体情况进行综合判断。 三、营养发育不良 体重增长：患儿会出现体重不增或增长缓慢的情况。因为胆道闭锁影响了脂肪等营养物质的消化吸收，患儿虽然进食，但由于胆汁分泌不足，脂肪的消化和吸收障碍，导致机体能量摄入不足，从而影响体重增长。对于婴儿期的患儿，体重增长情况是评估其营养状况的重要指标，若出现体重不增，需要高度警惕胆道闭锁等疾病的可能。 身高发育：同时可能伴有身高增长落后于同龄儿的情况。长期的营养吸收不良会影响患儿的生长发育，不仅体重受影响，身高的增长也会受到限制。在不同年龄段的患儿中，身高发育的差异可能与疾病影响营养摄入和吸收的程度有关，对于有先天性胆道闭锁家族史或者出生后出现黄疸等异常表现的儿童，需要定期监测身高发育情况。 四、其他表现 腹水：晚期患儿可能出现腹水，这是由于门静脉高压导致腹腔内血管压力增高，液体渗出；或者是肝功能严重受损，白蛋白合成减少，血浆胶体渗透压降低等多种因素共同作用引起。对于出现腹水的患儿，尤其是年龄较小的患儿，需要特别注意护理，避免腹腔感染等并发症的发生。 出血倾向：部分患儿可能有皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向，这是因为肝脏合成凝血因子减少，导致凝血功能障碍。对于有出血倾向的患儿，在护理过程中要避免受伤，防止出血加重，同时需要密切关注凝血功能的变化。