王雅丹

华中科技大学同济医学院附属协和医院

擅长:各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。

向 Ta 提问
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各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。展开
  • T细胞淋巴瘤

    T细胞淋巴瘤是起源于T淋巴细胞的异质性恶性肿瘤有外周T细胞淋巴瘤非特指型等主要分类,临床表现有局部淋巴结无痛性进行性增大等局部表现及发热盗汗等全身表现,诊断靠病理活检、免疫组化检测、基因检测,治疗有化疗、靶向治疗、造血干细胞移植,预后与病理亚型、分期等相关,儿童患者需遵循儿科安全护理原则,老年患者评估一般状况选择兼顾疗效与耐受性的方案,女性患者考虑治疗对生殖系统影响及妊娠相关情况需多学科协作制定方案。 一、定义与分类 T细胞淋巴瘤是起源于T淋巴细胞的异质性恶性肿瘤,依据世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤分类,主要分类有外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)等,不同亚型在病理特征、临床表型及预后等方面存在差异。 二、临床表现 1.局部表现:常以淋巴结肿大为首发症状,多为无痛性、进行性增大,可累及浅表或深部淋巴结,如颈部、纵隔、腹腔等部位淋巴结;部分亚型可伴结外侵犯,如皮肤T细胞淋巴瘤可出现皮肤红斑、斑块、肿瘤等皮损表现。 2.全身表现:常见发热、盗汗、体重减轻等B症状,部分患者可伴有乏力、瘙痒等非特异性全身症状,病情进展时可出现贫血、肝脾肿大等表现。 三、诊断方法 1.病理活检:是确诊的关键,通过获取病变淋巴结或结外组织进行组织学检查,观察细胞形态及结构特征。 2.免疫组化检测:利用免疫标记物判断细胞来源及表型,T细胞淋巴瘤常表达CD2、CD3、CD5等T细胞相关抗原,同时可辅助鉴别不同亚型。 3.基因检测:部分T细胞淋巴瘤存在特定基因异常,如ALK基因重排常见于ALCL,通过基因检测有助于明确诊断及分子分型。 四、治疗手段 1.化疗:常用方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)及其改良方案等,根据不同亚型选择个体化化疗方案,以杀灭肿瘤细胞、控制疾病进展。 2.靶向治疗:针对肿瘤细胞特定靶点的药物,如针对CD30靶点的Brentuximabvedotin可用于治疗ALCL等CD30阳性的T细胞淋巴瘤。 3.造血干细胞移植:对于高危、复发或难治性T细胞淋巴瘤患者,在适合的情况下可考虑自体或异基因造血干细胞移植,以期重建免疫功能、清除残留肿瘤细胞。 五、预后与影响因素 预后与病理亚型、分期、患者一般状况等相关。例如,外周T细胞淋巴瘤非特指型预后相对较差,而间变性大细胞淋巴瘤部分亚型经规范治疗后预后较好。早期诊断、合适的治疗方案选择等可改善患者预后。 六、特殊人群注意事项 1.儿童患者:需遵循儿科安全护理原则,化疗时充分考虑儿童生理特点及药物耐受性,优先选择对儿童生长发育影响较小的治疗策略,密切监测治疗相关不良反应,如骨髓抑制、感染等。 2.老年患者:评估其肝肾功能、心肺功能等一般状况,治疗方案选择需兼顾疗效与耐受性,避免过度治疗加重机体负担,关注治疗过程中出现的老年综合征,如跌倒风险、营养状况等。 3.女性患者:考虑治疗对生殖系统的影响,部分化疗药物可能导致卵巢功能损伤、不育等,有生育需求的患者可在治疗前进行生育力保存相关咨询;妊娠相关T细胞淋巴瘤需多学科协作,权衡母亲与胎儿健康风险制定个体化诊疗方案。

    2025-12-04 13:00:44
  • 白血病分几种类型

    白血病按病程缓急和细胞分化程度分为急性白血病(包括急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病)和慢性白血病(包括慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病),按细胞系列分为髓系白血病相关类型(如特殊亚型急性早幼粒细胞白血病)和淋巴细胞白血病相关类型(如T细胞慢性淋巴细胞白血病等),不同类型白血病有不同发病机制、人群分布及特点,治疗也各有差异。 一、按病程缓急和细胞分化程度分类 (一)急性白血病 1.急性髓系白血病(AML): 发病机制:骨髓中髓系造血干细胞异常增殖,导致正常造血受抑制。其发生与多种因素相关,如某些基因突变(如FLT3、NPM1等突变)等。 人群分布:各年龄均可发病,在成人急性白血病中较为常见,约占成人急性白血病的80%左右。男性略多于女性。生活方式方面,长期接触某些化学物质(如苯及其衍生物)、放射性物质的人群患病风险可能增加。有血液系统疾病病史的患者,如骨髓增生异常综合征等,进展为急性髓系白血病的风险升高。 2.急性淋巴细胞白血病(ALL): 发病机制:淋巴细胞系列的祖细胞发生恶性克隆性增殖,影响正常淋巴细胞生成。与遗传因素关系密切,如某些染色体易位(如t(9;22)等)可导致融合基因形成,引起细胞异常增殖。 人群分布:在儿童急性白血病中占比较高,约70%-80%的儿童急性白血病为急性淋巴细胞白血病。男性儿童略多于女性儿童。儿童的生活方式一般无直接致病因素,但家族中有血液系统疾病遗传倾向的儿童患病风险可能增加。 (二)慢性白血病 1.慢性髓系白血病(CML): 发病机制:费城染色体(t(9;22))是其特征性改变,导致BCR-ABL融合基因形成,该融合基因编码的蛋白具有持续酪氨酸激酶活性,促使髓系细胞异常增殖。 人群分布:各年龄均可发病,以中年人群多见,男性略多于女性。长期接触某些可能导致染色体突变的环境因素(如长期接触苯等)的人群患病风险可能升高。有家族血液病史的人群患病风险也可能增加。 2.慢性淋巴细胞白血病(CLL): 发病机制:主要是B淋巴细胞异常克隆增殖,与B细胞受体信号通路异常等多种机制相关。 人群分布:多见于50岁以上的人群,男性发病率略高于女性。生活方式中,长期处于免疫抑制状态或有感染史等可能对发病有一定影响。有自身免疫性疾病病史的人群,患慢性淋巴细胞白血病的风险可能增加。 二、按细胞系列分类 (一)髓系白血病相关类型 除上述急性髓系白血病和慢性髓系白血病外,还有一些特殊类型的髓系白血病,如急性早幼粒细胞白血病(APL),它属于急性髓系白血病的一种特殊亚型,其特征性的染色体易位是t(15;17),导致PML-RARα融合基因形成,在治疗上有其独特性,全反式维甲酸等药物对其有较好的疗效,但不同年龄患者对药物的耐受性等可能不同,儿童患者在使用药物时需特别关注药物不良反应对生长发育等的影响。 (二)淋巴细胞白血病相关类型 慢性淋巴细胞白血病主要是B淋巴细胞来源,而T淋巴细胞来源的淋巴细胞白血病相对较少见,如T细胞慢性淋巴细胞白血病等,其发病机制、临床表现及治疗等方面与B细胞来源的慢性淋巴细胞白血病有一定差异,不同年龄、性别患者在诊断和治疗时需综合考虑其自身特点。

    2025-12-04 12:59:47
  • 再障

    再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞受损及造血微环境异常致造血功能衰竭的综合征,临床表现有贫血、出血、感染,诊断靠血常规、骨髓穿刺等,治疗包括支持、免疫抑制、促造血、造血干细胞移植等,特殊人群需注意相关事项,患者需注意休息、保持环境清洁、避免损伤因素、保证营养均衡饮食。 一、定义与发病机制 再生障碍性贫血(再障)是因骨髓造血干细胞受损及造血微环境异常,致骨髓造血功能衰竭的综合征。其发病机制涉及造血干细胞缺陷,如干细胞数量减少、增殖分化能力下降;造血微环境异常,包括基质细胞功能改变等;免疫异常,机体免疫紊乱产生的效应T细胞等异常细胞攻击造血干细胞。 二、临床表现 1.贫血:常为首发症状,表现为面色苍白、乏力、头晕等,随病情进展逐渐加重。 2.出血:可出现皮肤瘀点、瘀斑,鼻衄、牙龈出血等,严重者有消化道出血、颅内出血等,颅内出血是再障致死的重要原因之一。 3.感染:因白细胞减少,易发生感染,常见呼吸道感染,如肺炎等,严重感染可致败血症,多见于粒细胞缺乏者。 三、诊断方法 1.血常规:呈全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低。 2.骨髓穿刺:多部位骨髓增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞(如淋巴细胞、脂肪细胞等)增多。 3.骨髓活检:显示骨髓组织被脂肪组织替代,造血细胞显著减少。 四、治疗措施 1.支持治疗 成分输血:根据患者贫血、出血等情况输注红细胞、血小板等纠正相应症状。 控制感染:明确感染病原体后,选用敏感抗生素抗感染。 止血:针对出血部位采取相应止血措施,如使用止血药物等。 2.免疫抑制治疗:应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制剂,调节机体免疫紊乱,抑制异常免疫反应对造血干细胞的攻击。 3.促造血治疗:使用雄激素等药物刺激骨髓造血,促进血细胞生成。 4.造血干细胞移植:对于适合的患者,如年轻、无严重感染等并发症者,可考虑异基因造血干细胞移植重建正常造血功能。 五、特殊人群注意事项 1.儿童患者:儿童再障需谨慎选择治疗药物,避免使用可能抑制骨髓造血的药物,移植相关风险较高,需充分评估患儿身体状况及移植适应证,移植后要加强免疫监测及感染预防,因其免疫系统发育不完善,感染风险较成人更高。 2.老年患者:老年再障患者身体机能衰退,治疗时需权衡治疗收益与风险,支持治疗更为重要,如输血频次可能需根据患者耐受情况调整,且要注意药物对肝肾功能的影响,因老年患者肝肾功能减退。 3.女性患者:妊娠期间患再障需密切监测血常规等指标,调整治疗方案,避免使用对胎儿有影响的药物,分娩时需做好输血等准备,保障母婴安全,产后要注意感染防控及身体恢复。 4.有基础病史患者:若患者合并其他基础疾病,如心脏病、糖尿病等,治疗再障时需综合考虑基础疾病对治疗的影响及治疗药物对基础疾病的影响,如使用免疫抑制剂可能影响糖尿病患者的血糖控制,需调整降糖方案等。 六、生活方式建议 患者需注意休息,保证充足睡眠,避免过度劳累。保持居住环境清洁,减少感染风险。避免接触放射性物质、化学毒物等可能损伤骨髓的因素。饮食上保证营养均衡,摄入富含蛋白质、维生素等的食物,如瘦肉、新鲜蔬菜水果等,以增强机体抵抗力。

    2025-12-04 12:59:05
  • D二聚体高是什么原因引起的

    D二聚体高的常见原因有生理性因素如妊娠时孕期高凝及纤溶变化、年龄增长致凝血纤溶系统改变;病理性因素包括血栓性疾病(深静脉血栓形成、肺栓塞)、弥散性血管内凝血、恶性肿瘤、肝脏疾病;特殊人群情况如儿童需警惕新生儿窒息、感染性疾病等导致升高,老年人要排查血栓性疾病等病因,妊娠期女性生理性升高但也需警惕病理性因素致异常升高。 生理性因素 妊娠:孕期女性体内处于高凝状态,凝血因子水平升高,纤溶系统也会发生相应变化,D二聚体可出现生理性升高,一般妊娠中晚期D二聚体水平会高于非孕期,这是为了适应妊娠过程中的生理变化,为分娩做准备,但通常升高幅度相对有限。 年龄:随着年龄增长,机体的凝血和纤溶系统功能会发生一定改变,老年人D二聚体水平相对可能会略有升高,这与血管内皮功能、凝血因子活性等随年龄变化有关。 病理性因素 血栓性疾病 深静脉血栓形成(DVT):当下肢等部位发生深静脉血栓时,血管内形成血栓,激活凝血系统,同时纤溶系统被激活来溶解血栓,导致D二聚体升高。例如,长期卧床的患者、大手术后患者等发生深静脉血栓的风险较高,D二聚体常明显升高。 肺栓塞(PE):肺栓塞是由于血栓等栓子阻塞肺动脉或其分支引起的疾病,发病时凝血系统被激活,纤溶亢进,D二聚体会显著升高,一般大于500μg/L时对PE有一定的诊断提示价值,但需结合临床其他表现综合判断。 弥散性血管内凝血(DIC):多种病因可导致DIC,如严重感染、创伤、产科意外等,在DIC的发生发展过程中,凝血因子被消耗,纤溶系统被激活,纤维蛋白降解增多,从而使D二聚体明显升高,这是DIC的重要实验室诊断指标之一。 恶性肿瘤:许多恶性肿瘤患者体内存在凝血和纤溶系统的异常激活。肿瘤细胞可以释放一些促凝物质,促进凝血酶生成,激活纤溶系统,导致D二聚体升高。例如肺癌、肝癌、胰腺癌等恶性肿瘤患者中,D二聚体升高较为常见,且肿瘤进展时可能会进一步升高。 肝脏疾病:肝脏是合成和清除凝血因子及纤溶相关物质的重要器官,当发生肝硬化、重症肝炎等肝脏疾病时,肝脏的功能受损,对凝血因子和纤溶物质的调节功能发生障碍,可导致D二聚体升高。 特殊人群情况 儿童:儿童D二聚体升高需警惕一些特殊情况,如新生儿窒息、感染性疾病等。新生儿窒息时,机体处于应激状态,凝血纤溶系统被激活;感染性疾病如脓毒症等也可导致儿童D二聚体升高,此时需要结合儿童的具体病情、感染情况等综合分析,因为儿童的凝血纤溶系统与成人有一定差异,诊断和处理需更加谨慎。 老年人:老年人本身凝血纤溶系统功能有一定退变,若D二聚体升高,更要仔细排查病因,因为老年人发生血栓性疾病、恶性肿瘤等的风险相对较高。同时,老年人可能合并多种基础疾病,在分析D二聚体升高原因时要考虑基础疾病对凝血纤溶系统的影响,如老年人若有慢性心功能不全,可能存在血液循环不畅,易导致血栓形成相关的D二聚体升高。 妊娠期女性:妊娠期女性D二聚体升高多为生理性,但也需警惕病理性因素导致的升高。如果妊娠期女性D二聚体异常升高,要排查是否有妊娠期合并症,如妊娠期高血压疾病等导致的凝血异常情况,必要时需进一步检查以明确病因,保障母婴健康。

    2025-12-04 12:58:09
  • 白细胞低是什么原因引起的

    血液系统疾病如再障因骨髓造血干细胞数量减少及微环境异常、骨髓增生异常综合征因造血细胞发育异常可致白细胞低;感染因素里病毒感染可抑制或破坏白细胞生成,细菌感染能使造血受抑或大量消耗白细胞;药物因素中一些具骨髓抑制作用的药物可致白细胞低;自身免疫性疾病像系统性红斑狼疮会使免疫系统攻击自身白细胞致破坏增多;脾功能亢进会过度破坏白细胞;营养缺乏时缺维B12、叶酸等会影响骨髓造血致生成减少;放射性损伤会损伤骨髓细胞DNA影响造血;遗传因素可致先天性白细胞减少;儿童挑食等易营养缺乏致白细胞低需饮食均衡,老年人基础病多用药多药物性白细胞低风险高需监测,孕妇感染等要积极防护用药谨慎。 一、血液系统疾病相关 血液系统的多种疾病可引发白细胞低,例如再生障碍性贫血,其发病机制是骨髓造血干细胞数量减少及造血微环境异常,致使白细胞生成显著减少;骨髓增生异常综合征患者的骨髓造血细胞存在发育异常情况,影响白细胞的正常生成与成熟,进而导致外周血白细胞计数降低。 二、感染因素 1.病毒感染:像流感病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等感染人体后,会抑制骨髓造血干细胞的增殖与分化,使得白细胞生成减少;某些病毒还可能直接破坏外周血中的白细胞,从而引起白细胞低。2.细菌感染:例如伤寒杆菌感染,可导致机体出现毒血症,影响骨髓的造血功能,造成白细胞生成受抑;严重的败血症时,大量白细胞被消耗,也会引发白细胞低。 三、药物因素 一些药物具有骨髓抑制作用,可导致白细胞低。比如抗肿瘤药物,其在杀伤肿瘤细胞的同时,也会对正常骨髓造血细胞产生毒性作用,抑制白细胞的生成;抗甲状腺药物如甲巯咪唑等,可能通过免疫机制或直接的骨髓抑制作用,引起白细胞减少。 四、自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,机体的免疫系统会错误地攻击自身的白细胞,导致白细胞破坏增多,进而使外周血中白细胞计数降低。 五、脾功能亢进 脾脏功能亢进时,会过度破坏白细胞,使得外周血中白细胞数量减少。例如肝硬化患者出现脾功能亢进,就可能引发白细胞低。 六、营养缺乏 当机体缺乏维生素B12、叶酸等营养物质时,会影响骨髓造血细胞的DNA合成,导致骨髓造血细胞分裂增殖异常,进而引起白细胞生成减少。例如长期素食者若不注意补充维生素B12,容易出现因营养缺乏导致的白细胞低。 七、放射性损伤 长期接触放射性物质,如从事放射工作的人员未做好防护,放射性物质会损伤骨髓细胞的DNA,影响骨髓造血功能,致使白细胞生成减少。 八、遗传因素 部分先天性白细胞减少症是由遗传因素导致,如先天性中性粒细胞减少症,是由于基因缺陷使得白细胞生成存在先天性异常,从而出现白细胞低的情况。 特殊人群方面:儿童若存在挑食、偏食等情况,容易出现营养缺乏相关的白细胞低,家长需保证儿童饮食均衡,摄入富含维生素B12、叶酸等营养物质的食物;老年人由于基础疾病较多,常需使用多种药物,药物性白细胞低的风险增加,用药时需密切监测血常规;孕妇若感染病毒等引发白细胞低,要积极防护感染,避免接触有害物质,因为感染等情况可能对胎儿发育产生不良影响,同时用药需谨慎,尽量选择对胎儿影响小的治疗方式。

    2025-12-04 12:57:31
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