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擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。
向 Ta 提问
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儿童血小板减少紫癜怎么回事
儿童血小板减少紫癜分为免疫性血小板减少性紫癜等类型,免疫性血小板减少性紫癜与感染、自身免疫异常有关,有皮肤黏膜出血等表现,通过血常规、骨髓穿刺诊断,治疗包括观察等待、预防出血,家长需密切关注儿童病情并提供安全环境,治疗时考虑儿童生长发育。 一、定义与分类 儿童血小板减少紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要分为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等类型,其中免疫性血小板减少性紫癜在儿童中更为常见。 二、免疫性血小板减少性紫癜的发病机制 (一)发病原因 1.感染因素:病毒感染是常见诱因,如风疹、麻疹、水痘、EB病毒、巨细胞病毒等感染后,机体产生相关抗体,与血小板发生免疫反应,导致血小板破坏增多。例如,儿童感染风疹病毒后,体内免疫系统被激活,产生针对血小板相关抗原的抗体,使血小板寿命缩短。 2.自身免疫异常:患儿自身免疫系统紊乱,机体产生抗血小板抗体,这些抗体可与血小板结合,导致血小板在单核-巨噬细胞系统(主要是脾脏)被破坏。儿童自身免疫调节功能尚不完善,更容易出现这种自身免疫异常情况。 三、临床表现 (一)皮肤黏膜出血 1.瘀点、瘀斑:多见于四肢、躯干等部位,呈针尖大小至米粒大小不等,压之不褪色。年龄较小的儿童可能因为不会准确表达不适,家长发现孩子身体莫名出现这些出血点时应引起重视。 2.鼻出血、牙龈出血:儿童鼻腔黏膜和牙龈黏膜相对脆弱,血小板减少时容易出现鼻出血、牙龈出血症状,尤其是在有上呼吸道感染等情况时更容易诱发。 (二)其他表现 1.严重出血:少数患儿可能出现消化道出血、血尿等,若出现消化道大量出血,儿童可能会有呕血、黑便等表现;出现血尿时,尿液颜色会发生改变。年龄较小的儿童可能表现为哭闹不安、精神萎靡等。 四、诊断方法 (一)血常规检查 血小板计数明显减少,一般低于100×10/L。同时需要排除其他引起血小板减少的疾病导致的血常规改变,不同年龄儿童的血小板正常范围略有差异,例如新生儿血小板正常范围是(150-450)×10/L,婴儿期(100-300)×10/L,儿童期(100-300)×10/L。 (二)骨髓穿刺检查 骨髓象显示巨核细胞数量正常或增多,但是成熟障碍,产板型巨核细胞减少。通过骨髓穿刺可以排除其他血液系统疾病导致的血小板减少,如白血病等,对于儿童的诊断和鉴别诊断非常重要。 五、治疗原则(非药物干预优先) (一)观察等待 对于轻度血小板减少,没有明显出血症状的患儿,可密切观察病情变化,定期复查血常规。因为部分儿童免疫性血小板减少性紫癜有自限性,可能会自行恢复。 (二)预防出血 让患儿避免剧烈运动,防止外伤,保持鼻腔黏膜湿润,避免抠鼻等可能导致出血的行为。对于年龄较小的儿童,家长要加强护理,减少其受伤的风险。 六、特殊人群(儿童)的温馨提示 儿童患血小板减少紫癜时,家长要密切关注孩子的出血症状,如出血点的变化、有无新的出血表现等。同时要按照医生要求定期带孩子复查血常规等相关检查。在日常生活中,要为孩子提供一个相对安全的环境,避免接触尖锐物品等可能导致受伤出血的因素。由于儿童处于生长发育阶段,在治疗过程中要充分考虑药物等对其生长发育的影响,优先选择对儿童影响较小的治疗方式。
2025-04-01 15:12:35 -
地中海贫血能治疗吗
地中海贫血虽不能完全根治,但可通过一般治疗、药物治疗、造血干细胞移植等改善症状、提高生活质量,不同类型地中海贫血治疗有特点,轻型一般定期监测,中间型据病情定方案,重型需频繁输血且关注铁过载,异基因造血干细胞移植是潜在根治法但受多种因素限制,儿童患者治疗需家庭与医疗团队密切合作制定个性化方案。 一般治疗 饮食调整:对于地中海贫血患者,应保证均衡饮食,适当增加富含铁、维生素等营养物质的食物摄入,如瘦肉、蛋类、新鲜蔬菜水果等,以维持身体基本的营养需求,尤其要注意避免过度进食含铁过高的食物,防止铁过载加重病情。对于婴幼儿患者,要合理添加辅食,确保营养供给满足生长发育需求。 预防感染:由于患者免疫力相对较低,容易发生感染,从而加重贫血等症状。因此要注意保暖,尽量避免去人员密集的场所,根据季节变化及时增减衣物,预防呼吸道、消化道等部位的感染。对于儿童患者,更要加强日常防护,因为儿童自身免疫系统尚未完全发育成熟,感染风险相对更高。 药物治疗 去铁治疗:长期输血会导致铁在体内过量沉积,对心脏、肝脏等重要脏器造成损害。去铁胺等药物可用于促进铁的排泄,减轻铁过载。但药物使用需严格遵循医嘱,根据患者铁过载的程度等情况来确定用药方案。对于儿童患者,要密切监测药物不良反应,并根据其体重等因素调整药物相关参数。 促进红细胞生成药物:如红细胞生成素等,可刺激骨髓造血,增加红细胞的生成,改善贫血症状。但使用时需要评估患者的病情,包括贫血的严重程度、骨髓造血功能等情况,儿童患者使用时要考虑其生长发育阶段对药物的代谢等影响。 造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植:这是目前可能治愈地中海贫血的方法。其原理是通过移植健康供者的造血干细胞,重建患者的造血和免疫系统。但该治疗方法存在一定的适应证和禁忌证,如供者的选择、患者的年龄、身体状况等因素都会影响移植的成功率和预后。一般来说,适合进行移植的患者年龄相对较小,身体状况较好,能耐受移植过程中的风险。对于儿童患者,如果能找到合适的配型供者,且自身身体条件允许,异基因造血干细胞移植是一种有希望根治地中海贫血的手段,但术后需要长期进行免疫抑制等治疗,以防止移植物抗宿主病等并发症的发生。 不同类型地中海贫血的治疗特点 轻型地中海贫血 一般不需要特殊治疗,但要注意定期监测血常规等指标,观察病情变化。对于儿童患者,要关注其生长发育情况,确保营养充足,避免因贫血等情况影响正常的生长发育进程。 中间型地中海贫血 治疗方案需根据患者的具体病情而定。可能需要根据贫血程度等情况选择合适的输血时机和去铁治疗等。例如,当患者贫血症状明显影响生活质量时,可能需要定期输血,并配合去铁治疗来维持身体的正常功能。儿童患者在治疗过程中要特别注意输血导致的铁过载对其生长发育和重要脏器的影响,要密切随访,及时调整治疗方案。 重型地中海贫血 重型地中海贫血患者往往需要频繁输血来维持生命,但长期输血带来的铁过载问题是需要重点关注和处理的。异基因造血干细胞移植是潜在的根治方法,但受到供者来源等多种因素的限制。对于重型地中海贫血的儿童患者,家庭和医疗团队需要密切合作,制定个性化的治疗方案,既要改善当前的贫血症状,又要预防长期并发症的发生,提高患者的生存质量和远期预后。
2025-04-01 15:12:23 -
患有重度地中海贫血可以接种疫苗么
重度地中海贫血患者接种疫苗需谨慎评估,稳定期无急性病症状可考虑接种,灭活和重组亚单位疫苗可接种,减毒活疫苗一般不建议,接种前要评估病情和免疫状态,接种后要观察局部和全身反应,需医生综合评估,家长带患儿接种要详告病情,日常生活要注意生活习惯、避免接触感染源。 重度地中海贫血患者由于自身免疫系统功能可能受到一定影响,接种疫苗需要谨慎评估,但并非绝对不能接种。一般来说,在病情稳定期,且没有发热、感染等急性疾病症状时,可以考虑接种疫苗,但需要密切观察接种后的反应。 不同类型疫苗接种的具体情况 灭活疫苗:重度地中海贫血患者可以接种灭活疫苗。灭活疫苗是将病毒或细菌等病原体灭活后制成的疫苗,其安全性相对较高。例如,甲型肝炎灭活疫苗,研究表明重度地中海贫血患者接种后,一般不会引起严重的不良反应,因为灭活疫苗不会在体内复制,引起感染的风险较低。 重组亚单位疫苗:这类疫苗也适合重度地中海贫血患者接种。以新冠病毒重组亚单位疫苗为例,它是通过基因工程技术生产的疫苗成分,不含有活的病原体,不会对重度地中海贫血患者的病情产生明显不良影响。 减毒活疫苗:一般不建议重度地中海贫血患者接种减毒活疫苗。减毒活疫苗是将病原体减毒后制成的疫苗,虽然毒力减弱,但对于免疫力低下的重度地中海贫血患者来说,存在一定的潜在风险,可能会引起相对较重的感染或其他不良反应。例如,麻疹减毒活疫苗,由于重度地中海贫血患者免疫力较差,接种后有可能无法有效控制减毒活疫苗中的弱毒病原体,导致感染相关疾病。 接种前的评估要点 病情评估:需要评估重度地中海贫血患者当前的血红蛋白水平、是否处于输血后的稳定期、有无频繁的感染发作等情况。如果患者近期血红蛋白过低,处于严重贫血状态,或者正处于感染发热期,则不适合立即接种疫苗。一般要求血红蛋白维持在相对稳定且不至于严重影响免疫功能的水平,比如血红蛋白在60g/L以上且病情稳定时可考虑接种。 免疫状态评估:可以通过一些简单的免疫指标检测来辅助评估,如淋巴细胞计数等。如果淋巴细胞计数过低,提示患者免疫功能严重低下,此时接种疫苗发生不良反应的风险会增加,需要谨慎权衡接种的利弊。 接种后的观察要点 局部反应观察:接种部位是否出现红肿、疼痛、硬结等情况。一般接种后要在接种点观察30分钟-1小时,以便及时发现局部的异常反应。如果局部反应较重,如红肿范围迅速扩大、疼痛剧烈等,需要及时就医。 全身反应观察:要观察患者是否出现发热、乏力、头痛、恶心等全身症状。一般接种后1-2天内需要密切关注患者的体温变化,以及全身一般状况。如果出现高热(体温超过38.5℃)、严重乏力等症状,需要根据具体情况进行对症处理,并及时与医生沟通。 温馨提示 重度地中海贫血患者接种疫苗需要由医生综合评估后决定。家长(如果患者是儿童)在带重度地中海贫血患儿接种疫苗时,要详细向医生告知患儿的病情,包括输血情况、感染病史等。在日常生活中,除了疫苗接种外,也要注意让患者保持良好的生活习惯,如合理饮食,保证营养摄入,以维持相对较好的身体状况,从而更好地应对可能的疫苗接种反应和自身疾病相关情况。同时,要尽量避免患者接触感染源,降低感染风险,因为感染可能会干扰疫苗接种后的免疫应答,也会加重患者自身的病情。
2025-04-01 15:12:10 -
浆细胞骨髓瘤是什么
浆细胞骨髓瘤是源于骨髓浆细胞的恶性克隆性疾病,发病机制有细胞异常增殖与免疫球蛋白分泌异常,临床表现含骨相关、血液系统、肾功能损害及感染风险增加等,诊断靠实验室检查与骨髓穿刺活检,治疗有化疗、造血干细胞移植,特殊人群如儿童、老年、女男性有不同需考量处且治疗康复中要防感染。 一、定义 浆细胞骨髓瘤是一种源于骨髓中浆细胞的恶性克隆性疾病,异常的浆细胞在骨髓内无序增殖,并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段,进而引发一系列临床表现及病理生理改变。 二、发病机制相关要点 1.细胞异常增殖:骨髓中的浆细胞发生基因突变等异常改变,导致其不受控制地大量增殖,打破骨髓内正常的细胞增殖与凋亡平衡。2.免疫球蛋白分泌异常:异常增殖的浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白,如M蛋白等,这些异常蛋白会影响机体正常的免疫功能、血液流变学等,还可能沉积于组织器官造成损害。 三、临床表现情况 1.骨相关表现 骨痛:常见部位为腰骶部、胸廓等,是由于肿瘤细胞破坏骨质,引起骨骼疼痛,疼痛程度可轻可重,随着病情进展可能逐渐加重。 骨质破坏:可导致病理性骨折等情况,影响骨骼的正常结构和功能。2.血液系统表现 贫血:因正常造血功能受抑制,患者出现面色苍白、乏力、活动后气短等贫血症状,严重程度因病情而异。3.肾功能损害:异常蛋白沉积于肾脏等部位,可引起蛋白尿、肾功能不全,表现为肌酐升高、尿量改变等。4.感染风险增加:由于患者免疫球蛋白分泌异常,正常免疫功能受影响,容易发生各种感染,如呼吸道感染、泌尿系统感染等。 四、诊断方法 1.实验室检查 血清蛋白电泳:可检测到异常单克隆蛋白,即M蛋白,对疾病的初步筛查有重要意义。 尿本周蛋白检测:若尿中出现本周蛋白,提示可能存在浆细胞骨髓瘤相关病变。2.骨髓穿刺活检:是确诊的关键手段,通过骨髓穿刺获取骨髓组织进行病理检查,可见大量异常浆细胞,这是诊断浆细胞骨髓瘤的金标准。 五、治疗概况 1.化疗:使用化疗药物抑制肿瘤细胞的增殖,常用化疗方案根据患者具体情况制定,通过药物作用来控制病情进展。2.造血干细胞移植:对于适合的患者,可考虑自体造血干细胞移植或异体造血干细胞移植,自体造血干细胞移植是利用患者自身的造血干细胞重建骨髓功能,异体移植则是输入他人的造血干细胞,但需要考虑配型等相关问题。 六、特殊人群相关情况 1.儿童患者:浆细胞骨髓瘤在儿童中极为罕见,若怀疑患病需迅速进行全面检查以明确诊断,治疗时要充分考量儿童的生长发育特点,谨慎选择治疗方案,密切监测治疗过程中的不良反应及对儿童生长发育的影响。2.老年患者:老年患者身体机能相对较弱,在治疗时需评估其心肺功能、肝肾功能等一般状况对治疗的耐受性,选择相对温和且能最大程度获益的治疗方式,同时要加强支持对症治疗,如营养支持等。3.女性患者:治疗过程中需关注月经周期、生育功能等方面的影响,化疗等治疗可能导致月经紊乱、卵巢功能受影响进而影响生育,需在治疗前与患者充分沟通相关风险。4.男性患者:同样需关注生殖系统等方面可能受到的影响,治疗过程中要注意观察相关指标变化,给予必要的支持与监测。且所有特殊人群在治疗及康复过程中都要注重感染的预防,因为疾病本身及治疗都可能使机体免疫功能降低,增加感染风险。
2025-04-01 15:11:58 -
血液内科是涵盖哪些疾病的医学科目
红细胞疾病包括因铁缺乏等致的缺铁性贫血、因叶酸或B缺乏致的巨幼细胞贫血、红细胞破坏速率增加的溶血性贫血;白细胞疾病有由多种因素引起的白细胞减少症与增多症、起病急或隐匿的白血病、起源于淋巴结和淋巴组织的淋巴瘤;出血与血栓性疾病中出血性疾病有过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜,血栓性疾病有深静脉血栓形成、肺栓塞;骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病;造血干细胞疾病有骨髓造血功能衰竭的再生障碍性贫血、浆细胞恶性增殖的多发性骨髓瘤。 一、红细胞疾病 红细胞疾病主要包括各类贫血相关疾病。例如缺铁性贫血,是由于铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多等原因导致体内铁缺乏,影响血红蛋白合成而引起的贫血,多见于婴幼儿、育龄女性等人群,婴幼儿若铁摄入不足易患此病,因生长发育快对铁需求大;巨幼细胞贫血多因叶酸或维生素B缺乏所致,长期素食者易缺乏维生素B从而引发该病;溶血性贫血则是红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血,有先天性和后天性之分,先天性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症,后天性溶血性贫血可见于自身免疫性溶血性贫血等情况。 二、白细胞疾病 1.白细胞减少症与增多症:白细胞减少症可由感染、药物、自身免疫性疾病等多种因素引起,而白细胞增多症可能与感染、白血病等相关,不同年龄人群发生机制和表现可能有差异,儿童感染时较易出现白细胞计数的变化。 2.白血病:分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病起病急,骨髓和外周血中原始及幼稚细胞大量增殖,临床表现为贫血、出血、感染等症状;慢性白血病起病相对隐匿,如慢性髓系白血病多见于中年人群,慢性淋巴细胞白血病多见于老年人。 3.淋巴瘤:是一组起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,可累及全身各组织器官,不同类型淋巴瘤的发病年龄、临床表现等有所不同,例如霍奇金淋巴瘤在青年人群中相对多见。 三、出血与血栓性疾病 1.出血性疾病:过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病,机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管通透性和脆性增加,引起出血,多见于儿童及青少年,发病前多有上呼吸道感染史;特发性血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病,育龄女性相对多见。 2.血栓性疾病:深静脉血栓形成多发生于下肢,长期卧床、术后患者等易患,因血流缓慢、血管损伤等因素导致血栓形成;肺栓塞则常由深静脉血栓脱落阻塞肺动脉及其分支引起,严重时可危及生命。 四、骨髓增生异常综合征 这是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病转化,多见于中老年人群。 五、造血干细胞疾病 再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,可分为先天性和获得性,先天性再生障碍性贫血较少见,获得性再生障碍性贫血可由化学因素、物理因素、病毒感染等引起;多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增殖,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致相关器官或组织损伤,多见于中老年男性。
2025-04-01 15:11:49

