范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 慢性髓细胞白血病如何康复

    慢性髓细胞白血病需规范实施治疗方案,依赖靶向药物,符合指征者可考虑异基因造血干细胞移植;要调整生活方式,包括合理作息、适度运动、均衡饮食;需定期监测随访,监测血常规、融合基因等指标,长期随访评估康复状况;特殊人群如儿童、老年患者有各自康复注意事项,儿童关注药物对生长发育影响等,老年考虑药物对肝肾功能影响等。 一、治疗方案的规范实施 慢性髓细胞白血病的治疗主要依赖靶向药物,如酪氨酸激酶抑制剂(TKI),这是基于大量临床研究证实其能有效抑制费城染色体阳性细胞,从而控制病情进展。治疗过程中需严格遵循医嘱按时用药,定期监测血常规、融合基因等指标,以评估治疗效果和调整治疗方案。对于符合移植指征的患者,异基因造血干细胞移植是有望治愈慢性髓细胞白血病的方法,但移植相关风险需充分评估。 二、生活方式的调整 合理作息:保证充足的睡眠,成年人一般建议7~9小时的睡眠时间,儿童和青少年可能需要更多。良好的作息有助于机体的自我修复和免疫功能的维持,对于白血病患者尤为重要,能帮助身体更好地应对疾病和治疗带来的影响。 适度运动:根据自身状况选择合适的运动方式,如病情稳定时可进行散步、太极拳等轻度运动。适度运动可以增强体质,提高免疫力,但要避免剧烈运动导致身体损伤和感染风险增加。例如,散步每次可进行30分钟左右,每周3~5次,能促进血液循环和新陈代谢。 均衡饮食:增加富含蛋白质、维生素和矿物质的食物摄入,如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜水果等。蛋白质是身体修复和免疫细胞合成的重要原料,维生素和矿物质有助于维持身体正常的生理功能。例如,每天保证摄入一定量的牛奶、鸡蛋来补充蛋白质,多吃西兰花、橙子等补充维生素C等。 三、定期监测与随访 监测指标:定期监测血常规可以了解白细胞、红细胞、血小板等细胞计数的变化,及时发现骨髓抑制等情况;融合基因检测能精准评估白血病细胞的残留情况,对于调整治疗方案提供重要依据。一般治疗初期需更频繁监测,如每月1~2次,病情稳定后可适当延长监测间隔,但至少每3~6个月进行一次全面的相关指标检测。 随访要点:患者需要长期随访,医生会根据随访结果评估康复状况,及时发现疾病复发或治疗相关并发症等情况。随访过程中患者要如实反馈自身的身体状况、症状变化等,以便医生制定个性化的康复管理方案。 四、特殊人群的康复注意事项 儿童患者:儿童慢性髓细胞白血病患者在康复过程中,要特别注意药物对生长发育的影响,定期监测生长激素水平、骨龄等指标。在生活方式调整上,运动要更加温和,避免过度劳累,饮食要保证营养均衡以满足生长发育需求,同时要给予心理关怀,帮助孩子正确面对疾病和治疗过程。 老年患者:老年患者器官功能衰退,在治疗时要充分考虑药物对肝肾功能的影响,选择相对更安全的治疗方案。生活方式调整要更加注重温和性,运动需根据身体耐受程度调整,饮食要易于消化吸收,同时要关注老年患者的心理状态,避免出现抑郁等情绪问题,家人要给予更多的陪伴和照顾。

    2025-12-04 12:48:03
  • 骨髓增生异常综合征是什么

    骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的克隆性血液系统疾病,具髓系细胞分化及发育异常等特征,有无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭及向急性髓系白血病转化风险,多见于中老年男性,病因与遗传、环境相关,临床表现有贫血相关表现、感染与出血倾向、外周血象异常,实验室检查骨髓象增生活跃或明显活跃有病态造血现象、部分患者有染色体异常,诊断靠综合判断,治疗有支持、促造血、去甲基化药物、化疗、造血干细胞移植等方向,老年患者治疗权衡收益风险优先支持治疗等,儿童患者少见需个体化治疗谨慎选强度大治疗手段。 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性血液系统疾病,其特征为髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,且具有较高向急性髓系白血病(AML)转化的风险。 发病特点 人群分布:多见于中老年人群,男性发病率略高于女性。 病因机制:可能与遗传因素(如染色体异常等)、环境因素(长期接触化学毒物、辐射等)相关,这些因素可导致造血干细胞的克隆性异常增殖,引发髓系细胞病态造血。 临床表现 贫血相关表现:患者常出现乏力、面色苍白、活动后气短等贫血症状,主要因骨髓无效造血导致红细胞生成减少。 感染与出血倾向:由于粒细胞减少及血小板功能异常,患者易发生感染(如发热等)和出血(如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等)。 外周血象异常:血常规检查可见一系或多系血细胞减少,如红细胞、白细胞、血小板数量异常。 实验室检查特征 骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,存在病态造血现象,具体表现为红系、粒系、巨核系细胞形态异常,例如红系可见巨幼样变、多核红等;粒系可见核分叶异常、颗粒减少等;巨核系可见小巨核细胞等。 染色体检查:部分患者存在染色体异常,如-5/5q-、-7/7q-等,这对疾病诊断及预后评估有重要意义。 诊断依据 主要依靠临床表现、血常规、骨髓穿刺及活检、染色体检查等综合判断。通过骨髓穿刺明确骨髓细胞形态及病态造血情况,结合染色体等检查排除其他类似疾病,从而确诊MDS。 治疗方向 支持治疗:包括输注红细胞纠正贫血、输注血小板预防出血、抗感染治疗等,以改善患者当前症状,维持基本生命体征。 促造血治疗:使用某些药物刺激骨髓造血,但需谨慎评估患者状况。 去甲基化药物治疗:如采用地西他滨等药物,抑制异常克隆细胞的增殖。 化疗:对于适合的患者可选用化疗方案,但需考虑患者年龄、身体状况等因素。 造血干细胞移植:是可能治愈MDS的方法,适用于年轻、有合适供体的患者,但移植风险需充分评估。 特殊人群注意事项 老年患者:由于老年患者常合并其他基础疾病,身体耐受性差,治疗需权衡治疗收益与风险,优先选择对机体影响较小的支持治疗等方式,密切监测治疗反应及并发症。 儿童患者:MDS在儿童中相对少见,治疗需充分考虑儿童生理特点,更强调个体化治疗,谨慎选择化疗等强度较大的治疗手段,注重保护儿童正常造血功能及生长发育。

    2025-12-04 12:47:22
  • 新生儿白血病的症状

    新生儿白血病有多种症状表现,一般有贫血相关表现(面色苍白、气促、喂养困难)、出血倾向(皮肤瘀点瘀斑、鼻腔口腔出血等,严重可致消化道或颅内出血)、发热(常因白血病细胞致热或免疫力下降继发感染,持续且常规抗感染效果不佳)、肝脾淋巴结肿大(体检可触及肿大,质地偏硬)、骨骼肌肉疼痛(致烦躁不安、肢体活动受限等),急性早幼粒细胞白血病有更严重出血倾向(易致DIC及广泛出血),新生儿白血病症状不典型且病情变化快,护理需注意皮肤清洁、观察生命体征,及时就医检查诊断并早期干预。 一、一般症状表现 (一)贫血相关表现 新生儿白血病时由于骨髓造血功能受到抑制,影响红细胞生成,导致贫血。患儿可出现面色苍白,这是因为贫血使皮肤黏膜的血液灌注减少,面色呈现出苍白的外观;还可能有气促的表现,由于氧气携带能力下降,机体为了获取足够氧气,呼吸会加快加深,表现为气促;另外,新生儿可能会有喂养困难,因为贫血导致全身各器官供氧不足,包括消化系统,从而影响进食。 (二)出血倾向 白血病细胞会抑制正常血小板的生成,使血小板数量减少或功能异常,进而出现出血倾向。常见的有皮肤瘀点、瘀斑,这是由于血管通透性增加以及血小板止血功能障碍导致皮肤小血管破裂出血;还可能有鼻腔出血、口腔黏膜出血等,严重时可能出现消化道出血,表现为呕血、黑便等,或者颅内出血,这是非常严重的情况,可能会危及新生儿生命,颅内出血时可能会有前囟隆起等表现。 二、发热情况 新生儿白血病患儿常出现发热症状,发热原因一方面是白血病细胞本身释放的致热物质,另一方面是由于正常白细胞减少,机体免疫力下降,容易继发感染。发热可以是低热,也可以是高热,体温可波动在38℃-40℃甚至更高,而且发热往往持续时间较长,常规的抗感染治疗效果可能不佳。 三、肝脾淋巴结肿大 白血病细胞会浸润肝、脾、淋巴结等器官,导致肝脾淋巴结肿大。体检时可发现肝肋下、脾肋下增大,淋巴结可在颈部、腋窝、腹股沟等部位触及肿大的淋巴结,肿大的程度因人而异,一般质地可能偏硬。 四、骨骼肌肉相关表现 由于白血病细胞在骨髓内大量增殖,破坏骨髓微环境,可引起骨骼肌肉疼痛。新生儿可能会表现出烦躁不安,因为骨骼疼痛不适,尤其在活动或被触碰时可能会哭闹加剧,部分患儿还可能出现肢体活动受限等情况。 五、特殊类型白血病的特殊症状 (一)急性早幼粒细胞白血病 除了上述一般症状外,可能会有更严重的出血倾向,因为早幼粒细胞释放的物质容易引起弥散性血管内凝血(DIC),导致广泛的出血,如皮肤大片瘀斑、内脏出血等情况更为严重。 对于新生儿白血病,由于新生儿自身的生理特点,其症状可能不如儿童期白血病典型,而且病情变化较快。在护理方面要特别注意保持新生儿皮肤清洁,预防感染,密切观察生命体征变化,尤其是出血和发热情况,因为新生儿免疫力低下,一旦出现相关症状需及时就医进行详细检查,如血常规、骨髓穿刺等明确诊断,以便早期干预治疗。

    2025-12-04 12:46:26
  • 白血病复发了还有救吗

    白血病复发仍有多种救治可能,依复发类型如髓系、淋巴系白血病等有不同治疗选择,还可考虑造血干细胞移植,包括自体和异基因移植,同时儿童、老年等特殊人群有不同考虑,需医生据患者具体情况制定个体化方案。 一、复发类型与治疗选择 1.髓系白血病复发 对于急性髓系白血病复发,可能会考虑再次诱导化疗。部分患者经过合适的再次诱导化疗后仍有获得缓解的机会。例如一些研究表明,对于适合再次强化化疗的患者,约有一定比例可以再次达到完全缓解。不过不同患者的预后差异较大,这与患者的年龄、染色体核型等因素相关。年轻患者相对更有可能从再次诱导化疗中获益,而老年患者由于身体耐受性等问题,治疗相关风险较高。 2.淋巴系白血病复发 急性淋巴细胞白血病复发后,也可以尝试重新诱导缓解治疗。对于费城染色体阳性的复发急性淋巴细胞白血病,靶向药物联合化疗等方案也在应用中,能为部分患者带来缓解的希望。但此类患者的预后相对复杂,需要综合评估多种因素来制定治疗方案。 二、造血干细胞移植 1.自体造血干细胞移植 如果患者在第一次缓解期采集了自体造血干细胞,复发后可以考虑进行自体造血干细胞移植。自体造血干细胞移植相对供者来源的移植风险可能较低,因为不存在移植物抗宿主病等相关严重并发症的完全匹配供者的问题。但自体造血干细胞移植也有其局限性,对于一些具有高危遗传学异常的复发患者,自体造血干细胞移植后的复发率可能较高。 2.异基因造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是治愈白血病复发的重要手段之一。如果有合适的人类白细胞抗原(HLA)匹配的供者,异基因造血干细胞移植有可能通过移植物的抗肿瘤效应来清除白血病细胞,从而达到长期生存甚至治愈的目的。不过异基因造血干细胞移植的风险较高,包括移植相关的并发症,如感染、肝静脉闭塞病等,尤其是对于年龄较大、身体状况较差的患者,移植相关死亡率相对较高。但对于适合的年轻患者,异基因造血干细胞移植的疗效相对较好。 三、特殊人群的考虑 1.儿童患者 儿童白血病复发后,需要充分考虑儿童的生长发育特点。在治疗过程中,要注意药物对儿童生长发育、器官功能的影响。例如在化疗药物的选择和剂量调整上,要更加谨慎,以减少对儿童未来生长、生殖等功能的不良影响。同时,儿童的心理因素也需要关注,要给予心理支持,帮助患儿及其家庭更好地应对疾病复发带来的挑战。 2.老年患者 老年白血病复发患者身体机能下降,耐受性差。治疗时要综合评估患者的心肺功能、肝肾功能等。在治疗方案的选择上,倾向于相对温和的治疗方式,在保证一定治疗效果的同时,尽量减少治疗相关的并发症和痛苦。例如对于身体状况较差无法耐受强烈化疗的老年复发患者,可能更多考虑支持治疗为主,辅以一些低强度的治疗来缓解症状,提高生活质量。 总之,白血病复发后仍然有救治的机会,需要医生根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案,同时充分考虑不同人群的特点来选择合适的治疗策略。

    2025-12-04 12:45:43
  • 什么是孕妇地中海贫血

    孕妇地中海贫血是常染色体隐性遗传病由父母携带异常珠蛋白基因遗传所致分α和β型因对应珠蛋白基因缺失或突变,轻型多无明显症状或轻度贫血,中重型有面色苍白等贫血相关症状及黄疸肝脾肿大等,诊断靠血常规、血红蛋白电泳、基因检测,对孕妇可致免疫力下降等影响对胎儿可致患该病及胎儿水肿等严重情况,预防需备孕或孕期遗传咨询、按时产前检查,有家族史者更应重视产前筛查诊断。 一、定义 孕妇地中海贫血是因珠蛋白基因缺陷致使珠蛋白肽链合成障碍引发的遗传性溶血性贫血,属于常染色体隐性遗传病,由父母携带的异常珠蛋白基因遗传给子代所致。 二、类型及病因 (一)类型 主要分为α地中海贫血和β地中海贫血。α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或突变,导致α珠蛋白链合成减少或缺乏;β地中海贫血则是β珠蛋白基因发生突变,使得β珠蛋白链合成障碍。 (二)病因 根本原因是遗传因素,即父母双方携带异常的珠蛋白基因,通过生殖细胞传递给胎儿,导致胎儿珠蛋白肽链合成异常。 三、临床表现 (一)轻型患者 多数无明显症状或仅有轻度贫血,一般不影响日常生活,但在血常规检查中可发现红细胞形态异常等改变。 (二)中重型患者 孕妇若为中重型地中海贫血,可能出现面色苍白、乏力、头晕等贫血相关症状,还可能伴有黄疸、肝脾肿大等表现,病情严重时会显著影响孕妇的身体状况和生活质量,对胎儿发育也可能产生不良影响。 四、诊断方法 (一)血常规检查 可发现红细胞计数、血红蛋白含量异常,红细胞形态出现改变,如小红细胞、靶形红细胞等。 (二)血红蛋白电泳 通过电泳分析血红蛋白的组成,能初步判断是否存在地中海贫血相关的血红蛋白异常情况。 (三)基因检测 是确诊地中海贫血的重要依据,可明确具体的珠蛋白基因缺陷类型及突变情况,精准诊断胎儿是否患有地中海贫血及具体亚型。 五、对孕妇及胎儿的影响 (一)对孕妇的影响 中重型地中海贫血孕妇长期贫血可能导致机体免疫力下降,增加感染风险,还可能加重心脏等重要器官的负担,引发心功能不全等并发症,严重影响孕妇的身体健康和妊娠过程。 (二)对胎儿的影响 孕妇患有地中海贫血时,胎儿可能因遗传父母的异常基因而患上地中海贫血,中重型地中海贫血胎儿可能出现胎儿水肿、宫内发育迟缓、死胎等严重情况,影响胎儿的存活及健康出生。 六、预防及注意事项 (一)遗传咨询 备孕或孕期的夫妻应进行遗传咨询,了解家族中地中海贫血的遗传情况,评估胎儿患地中海贫血的风险。 (二)孕期检查 孕妇需按时进行产前检查,包括血常规、血红蛋白电泳、基因检测等项目,以便早期发现地中海贫血相关问题,采取相应措施。 (三)特殊人群提示 对于有地中海贫血家族史的孕妇,更应重视产前筛查和诊断,遵循医生建议进行进一步检查和处理,以保障孕妇自身健康和胎儿的正常发育,体现人文关怀,充分考虑遗传因素对妊娠的影响,积极采取科学的防控措施。

    2025-12-04 12:43:25
推荐医生
宗岩

宗岩

中医科

立即咨询

尹朝林

尹朝林

儿科

立即咨询