范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 多发性骨髓瘤主要症状

    多发性骨髓瘤会引发骨骼相关症状(如骨痛、骨折等)、贫血相关症状(面色苍白、乏力等)、肾功能损害(蛋白尿、水肿等)、感染相关表现(发热、咳嗽等)、高钙血症相关症状(口渴、多尿等)、神经系统症状(肢体麻木、截瘫等),不同年龄性别患者症状表现程度和速度有差异,特殊病史人群需密切关注自身健康,出现相关症状及时就医。 贫血相关症状 患者常出现贫血表现,如面色苍白、乏力、头晕等。这是由于骨髓瘤细胞增殖抑制了正常造血功能,使得红细胞生成减少。贫血的发生较为隐匿,但会逐渐影响患者的生活质量,使患者活动耐力下降,容易感到疲倦,影响日常活动和工作。一般通过血常规检查可发现血红蛋白降低,轻度贫血时可能症状不明显,随着贫血加重,症状会逐渐凸显。 肾功能损害 约半数患者会出现肾功能损害,早期可能表现为蛋白尿,随着病情进展可发展为肾功能不全。患者可能出现水肿,尤其是下肢水肿,还可能伴有夜尿增多等症状。这是因为骨髓瘤细胞分泌的大量轻链蛋白(本-周蛋白)经肾脏滤过,在肾小管内沉积,引起肾小管损伤,影响肾脏的正常功能。严重的肾功能损害可导致尿毒症等严重并发症,危及患者生命。 感染相关表现 由于患者免疫功能受到抑制,容易发生感染。常见的感染部位有呼吸道、泌尿系统等。患者可能出现发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛等症状。例如,肺炎较为常见,这是因为骨髓瘤患者正常免疫球蛋白合成减少,机体抵抗力下降,容易遭受细菌等病原体的侵袭。 高钙血症相关症状 部分患者会出现高钙血症,表现为口渴、多尿、便秘、恶心、呕吐等。高钙血症是由于骨髓瘤细胞破坏骨组织,使大量钙释放进入血液所致。严重的高钙血症可引起神经精神症状,如意识模糊、昏迷等,需要及时处理。 神经系统症状 当骨髓瘤细胞浸润神经根或脊髓时,可引起神经系统症状,如肢体麻木、疼痛、无力,甚至截瘫等。例如,神经根受压可导致相应支配区域的感觉异常和疼痛,脊髓受压则可能严重影响患者的运动和感觉功能,对患者的生活造成极大影响。 对于不同年龄、性别的患者,多发性骨髓瘤的上述症状可能在表现程度和发展速度上有所差异。例如,老年患者可能基础健康状况较差,对贫血、感染等症状的耐受能力更弱;女性患者在妊娠、哺乳期等特殊生理时期,由于身体内分泌等变化,可能会影响病情的进展和症状的表现。在生活方式方面,长期不良的生活方式可能会加重病情的发展,如吸烟、酗酒等会影响骨骼健康和免疫功能。对于有骨髓瘤家族病史等特殊病史的人群,需要更加密切地关注自身健康状况,一旦出现上述相关症状,应及时就医进行检查,以便早期诊断和治疗。

    2025-11-26 12:47:43
  • 多发性骨髓瘤的类型有哪些

    冒烟型多发性骨髓瘤即无症状多发性骨髓瘤无相关症状但有单克隆免疫球蛋白升高及骨髓浆细胞比例增多等特征病情进展缓慢需密切监测;有症状的多发性骨髓瘤包括IgG型约占五成至六成有骨痛、贫血、肾功能损害等表现,IgA型约占一成五至二成有高钙血症等并发症,轻链型约占二成有大量本周蛋白、肾脏受累突出等表现,IgD型相对较少发病年龄轻、症状突出、进展快,IgE型极为罕见症状无特异性,非分泌型约占一至二成血清和尿无M蛋白但骨髓有克隆性浆细胞。 定义:也称为无症状多发性骨髓瘤,患者没有多发性骨髓瘤相关的症状,如骨痛、贫血、肾功能损害等,但存在单克隆免疫球蛋白升高(M蛋白)、骨髓中浆细胞比例增多等多发性骨髓瘤的特征性改变。 特点:病情进展相对缓慢,在一定时间内可能不会出现明显的临床症状,但需要密切监测病情变化,因为部分患者可能会逐渐进展为有症状的多发性骨髓瘤。 有症状的多发性骨髓瘤 IgG型多发性骨髓瘤 比例:约占所有多发性骨髓瘤的50%-60%。 表现:患者可出现骨痛,常见于腰骶部、胸廓等部位,由于骨质破坏,还可能发生病理性骨折;贫血表现为面色苍白、乏力等;肾功能损害可出现蛋白尿、血尿、肌酐升高等;此外,还可能有感染等表现,因为患者免疫功能受到影响。 IgA型多发性骨髓瘤 比例:约占15%-20%。 表现:除了具有多发性骨髓瘤的一般表现外,其高钙血症、淀粉样变等并发症相对较多见,骨痛等症状的表现特点可能与IgG型有所不同,但总体也是以骨髓浆细胞克隆性增殖相关的一系列表现为主。 轻链型多发性骨髓瘤 比例:约占20%左右。 表现:患者尿中出现大量本周蛋白,肾脏受累相对更为突出,容易发生肾功能不全,因为轻链蛋白对肾小管有损害作用;骨痛等症状可能相对不如IgG型、IgA型典型,但骨髓中浆细胞比例增高以及M蛋白的特征性改变等符合多发性骨髓瘤的诊断标准。 IgD型多发性骨髓瘤 比例:相对较少,约占1%-2%。 表现:患者发病年龄相对较轻,高钙血症、肾功能损害、贫血等症状往往较为突出,病情进展相对较快,需要引起重视。 IgE型多发性骨髓瘤 比例:极为罕见。 表现:临床症状可能缺乏特异性,容易被忽视,需要通过实验室检查等手段来明确诊断,其病情发展和预后等方面的特点还需要进一步深入研究。 非分泌型多发性骨髓瘤 比例:约占1%-2%。 表现:患者血清和尿中不能检测到M蛋白,但骨髓中存在克隆性浆细胞,通过免疫组化等方法可以证实浆细胞的克隆性增殖,临床症状与其他有症状的多发性骨髓瘤类似,需要依靠骨髓检查等手段来明确诊断。

    2025-11-26 12:47:05
  • 怎么治疗再生障碍性贫血症

    再生障碍性贫血治疗包括支持治疗中严格隔离预防感染、血红蛋白低于特定值伴症状输红细胞悬液纠正贫血、血小板严重减少有出血倾向输血小板悬液控制出血;免疫抑制治疗用抗胸腺细胞球蛋白等适用于重型再障;促造血用雄激素刺激生成红细胞但需监测肝功;造血干细胞移植适合符合条件的重型再障患者;儿童患者治疗要考虑药物对生长发育影响,老年患者需综合评估全身状况谨慎选择治疗方案。 一、支持治疗 1.预防感染:严格隔离,保持患者居住环境清洁,密切观察感染迹象,一旦出现感染症状,及时选用敏感抗生素进行抗感染治疗,例如针对细菌感染可选用青霉素类、头孢菌素类等抗生素,但具体药物选择需依据病原学检查结果。2.纠正贫血:当血红蛋白低于60g/L且伴有明显贫血症状时,可输注红细胞悬液,以改善患者贫血相关症状,如乏力、头晕等。3.控制出血:对于血小板严重减少(血小板计数<20×10/L)且有出血倾向的患者,需输注血小板悬液来预防和控制出血,同时避免使用可能影响血小板功能的药物。 二、免疫抑制治疗 1.抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG):适用于重型再生障碍性贫血(SAA)患者。通过去除抑制性T淋巴细胞介导的免疫抑制作用来发挥治疗效果,能使部分患者造血功能得到恢复,但可能会出现过敏反应、血清病等不良反应,用药前需进行过敏试验等预处理。 三、促造血治疗 1.雄激素:如司坦唑醇等,可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓造血干细胞,促进红细胞生成,但长期使用可能会引起肝脏损害等不良反应,需定期监测肝功能。 四、造血干细胞移植 1.适用情况:对于符合条件的患者,尤其是年轻(年龄<40岁)、无严重感染等并发症的重型再生障碍性贫血患者,造血干细胞移植是一种可能根治的治疗方法。通过移植配型相合的造血干细胞,重建患者的造血和免疫功能,但移植过程中可能出现移植排斥、感染等并发症。 五、特殊人群注意事项 1.儿童患者:儿童再生障碍性贫血治疗时需充分考虑药物对生长发育的影响,优先选择非药物干预措施,如在合适情况下尽早评估造血干细胞移植的可行性,且在使用免疫抑制药物等治疗时,要密切监测儿童的生长发育指标,如身高、体重、血常规等,及时调整治疗方案。2.老年患者:老年再生障碍性贫血患者身体状况相对较差,整体耐受性较低,在选择治疗方案时需综合评估其心肺功能、肝肾功能等全身状况。支持治疗方面要更加谨慎地权衡输注红细胞、血小板等的利弊;免疫抑制治疗时需密切观察药物不良反应;造血干细胞移植需严格评估移植相关风险,谨慎决策。

    2025-11-26 12:46:31
  • 如何实施骨髓移植

    骨髓移植需先全面评估患者身体状况等并制定个性化方案,配型可通过同胞或非同胞途径进行,移植过程包括预处理和输注造血干细胞,移植后要预防感染并监测移植物抗宿主病。 一、前期评估与准备 1.患者全面评估:需对患者进行全面身体检查,包括血常规、肝肾功能、心肺功能等各项指标检测,以评估患者身体状况是否适合进行骨髓移植,同时需详细了解患者病史,尤其关注是否存在影响移植的基础疾病等情况,年龄因素会影响患者对移植的耐受程度,儿童患者需格外关注其生长发育及器官功能发育情况。 2.制定治疗方案:根据患者病情及身体状况制定个性化的骨髓移植方案,明确预处理方案等相关内容,充分考虑患者的个体差异,如年龄较小的患者在预处理方案选择上需更谨慎,避免对其生长发育造成过度影响。 二、配型环节 1.同胞供者配型:同胞之间人类白细胞抗原(HLA)配型相合的概率相对较高,约为25%,需进行HLA分型等检测来确定供受者之间的配型契合度,通过科学的配型检测手段确保供者骨髓与患者适配性良好。 2.非同胞供者配型:可通过骨髓库等途径寻找非同胞供者,此时配型相合概率相对较低,但仍可通过高分辨HLA配型等方法尽量找到适配的供者,需利用专业的配型技术和平台来提高配型成功的可能性,充分考虑非同胞供者配型过程中可能面临的不确定性及相关检测要求。 三、移植过程 1.预处理阶段:采用化疗等手段进行预处理,目的是清除患者体内异常细胞并抑制免疫系统,为植入供者造血干细胞创造条件,此过程需严格遵循科学的化疗方案,充分考虑患者年龄、身体状况等因素对预处理强度的影响,儿童患者需根据其体重、器官功能等调整预处理药物剂量等。 2.输注造血干细胞:将采集好的供者造血干细胞通过静脉输注的方式输入患者体内,此过程需确保输注操作的无菌等规范要求,保证造血干细胞能够顺利植入患者体内,密切关注患者在输注过程中的反应及生命体征变化。 四、移植后护理 1.感染预防:移植后患者免疫力低下,需严格进行保护性隔离,保持病房清洁卫生,限制探视等,密切监测患者体温、血常规等指标,及时发现感染迹象并进行处理,儿童患者由于自身免疫系统更不完善,感染预防需更加严格,要注意保持儿童居住环境的卫生及个人卫生护理等。 2.移植物抗宿主病监测:密切观察患者是否出现皮肤、肠道、肝脏等部位的移植物抗宿主病表现,如皮肤出现皮疹、肠道出现腹泻等症状时需及时进行评估和处理,根据患者具体情况采取相应的监测和干预措施,充分考虑不同年龄患者移植物抗宿主病表现的差异及应对方法。

    2025-11-26 12:44:04
  • 单核细胞百分比低是怎么回事

    外周血单核细胞百分比正常参考值为特定范围低于此属低,常见原因有感染初期与恢复期、药物长期用抑制造血、疾病如自身免疫病、血液系统病及化疗后,不同人群儿童需警惕先天免疫缺陷病等成人要关注自身免疫病及接触毒物酗酒等,需结合症状病史等综合分析并及时就医明确原因采取措施。 一、单核细胞百分比的正常范围 正常情况下,外周血中单核细胞百分比的参考值为3%-10%,当检测结果低于3%时可视为单核细胞百分比低。 二、单核细胞百分比低的常见原因 (一)感染因素 1.初期感染:在某些感染的早期阶段,机体免疫系统尚未充分调动单核细胞参与免疫应答,可能出现单核细胞百分比降低,例如病毒感染初期,如流感病毒感染早期,单核细胞的数量和比例可能暂时处于偏低状态。 2.严重感染恢复期:当严重感染经过治疗后进入恢复期,机体的免疫反应逐渐调整,单核细胞的需求降低,也可能出现单核细胞百分比短暂性偏低。 (二)药物因素 长期应用某些药物可能影响单核细胞的生成或分布,从而导致单核细胞百分比低,比如长期使用糖皮质激素,这类药物会抑制骨髓的造血功能,影响单核细胞的生成,进而使外周血中单核细胞百分比降低。 (三)疾病因素 1.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,机体的免疫系统异常攻击自身组织,可能影响单核细胞的代谢和分布,导致单核细胞百分比降低。 2.血液系统疾病:某些血液系统疾病,如再生障碍性贫血,骨髓造血功能受损,单核细胞的生成减少,可出现单核细胞百分比低的情况;此外,恶性肿瘤患者在接受化疗后,骨髓造血受到抑制,也可能导致单核细胞百分比降低。 三、不同人群单核细胞百分比低的特殊情况 (一)儿童群体 儿童单核细胞百分比低需警惕先天性免疫缺陷病等情况,例如先天性吞噬细胞功能缺陷的儿童,其单核细胞的功能和数量可能异常,导致单核细胞百分比低于正常范围。同时,儿童感染性疾病的发生发展与成人有所不同,比如儿童病毒感染后单核细胞百分比低的持续时间和临床意义需结合儿童的具体病情和生长发育情况综合判断。 (二)成人群体 成人单核细胞百分比低要关注自身免疫性疾病的排查,如类风湿关节炎等自身免疫性疾病可能累及单核细胞的代谢过程;另外,成人长期接触某些化学毒物或处于不良生活方式(如长期酗酒等)也可能影响单核细胞的生成和分布,进而导致单核细胞百分比低。 单核细胞百分比低需要结合具体的临床症状、病史以及其他相关检查指标综合分析,若发现单核细胞百分比异常,应及时就医进一步明确原因并采取相应的处理措施。

    2025-11-26 12:43:18
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