范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 脐带血干细胞能治哪些病

    脐带血干细胞可用于治疗恶性血液肿瘤如急性白血病、再生障碍性贫血,在免疫系统疾病如重症联合免疫缺陷病及其他免疫系统相关难治性疾病治疗中有应用可能,还可用于某些遗传代谢性疾病治疗,具体治疗方案需专业医疗团队综合患者多方面因素制定并密切监测。 一、血液系统疾病 (一)恶性血液肿瘤 脐带血干细胞可用于治疗急性白血病等恶性血液肿瘤。例如在治疗急性髓系白血病时,通过移植脐带血干细胞,能够重建患者的造血和免疫系统。有研究表明,对于适合的患者群体,脐带血干细胞移植在缓解病情、延长生存期等方面有一定的疗效。不同年龄的患者均可考虑,但需根据患者的具体病情、身体状况等综合评估。对于儿童患者,脐带血干细胞移植相对成人有其自身特点,要充分考虑儿童的生长发育等因素对移植后恢复的影响。 (二)再生障碍性贫血 脐带血干细胞移植也可应用于再生障碍性贫血的治疗。它能够为患者提供正常的造血干细胞,促进造血功能的恢复。研究发现,脐带血干细胞移植在一些再生障碍性贫血患者中取得了较好的效果,能够改善患者的全血细胞减少等症状,提高患者的生活质量。对于不同年龄的再生障碍性贫血患者,脐带血干细胞移植的可行性和预后有所不同,需要专业医生进行个体化评估。 二、免疫系统疾病 (一)重症联合免疫缺陷病 脐带血干细胞是治疗重症联合免疫缺陷病的重要手段之一。这类患者由于免疫系统严重缺陷,通过移植配型合适的脐带血干细胞,可以重建其免疫系统,使患者能够正常抵御病原体的侵袭。对于婴幼儿患者来说,及时进行脐带血干细胞移植可能是挽救生命、恢复健康的关键,但需要严格把握移植的时机和适应证,充分考虑患儿的身体状况和免疫缺陷程度等。 (二)其他免疫系统相关疾病 部分免疫系统相关的难治性疾病也在探索脐带血干细胞治疗的可能性。例如一些自身免疫性疾病,虽然目前研究相对有限,但脐带血干细胞具有免疫调节等作用,有望为这些疾病的治疗带来新的希望。在考虑此类疾病的脐带血干细胞治疗时,需要综合评估患者的病情、免疫状态等多方面因素,不同年龄和病史的患者需要制定个性化的治疗方案。 三、遗传代谢性疾病 (一)某些遗传代谢性疾病 对于一些由于遗传因素导致的代谢异常疾病,脐带血干细胞移植也有一定的应用。比如某些先天性代谢酶缺乏相关的遗传代谢病,通过移植脐带血干细胞,利用其携带的正常基因等相关成分,可能有助于纠正代谢异常。不同年龄的患者在遗传代谢性疾病的表现和对治疗的反应上有所差异,在考虑脐带血干细胞治疗时,要充分考虑患者的年龄对病情进展和治疗效果的影响,以及患者的病史中遗传代谢异常的具体情况等。 总之,脐带血干细胞在多种疾病的治疗中具有一定的应用前景,但具体的治疗方案需要由专业的医疗团队根据患者的具体病情、身体状况、年龄等多方面因素进行综合评估后制定,并且在整个治疗过程中需要密切监测患者的反应和恢复情况。

    2025-12-04 12:42:18
  • 患了多发性骨髓瘤能治愈吗

    多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,目前无法完全治愈,但积极治疗可控病情、改善生活质量、延长生存期。治疗有化疗、靶向与免疫治疗等,影响预后的因素有年龄、生物学特征、治疗依从性等,老年和儿童患者有特殊注意事项,综合治疗等可有效控病提高生活质量和生存期。 一、治疗方法及效果 1.化疗 传统化疗方案如硼替佐米联合地塞米松等方案,能使部分患者达到缓解。研究显示,约有一定比例的患者能获得部分缓解或更好的疗效,但疾病易复发。 对于年轻、身体状况较好的患者,可考虑造血干细胞移植。自体造血干细胞移植是常用的方法,移植后部分患者能获得较长时间的缓解,甚至有少数患者可达到临床治愈的状态,但仍有复发风险。 2.靶向治疗与免疫治疗 靶向药物如伊沙佐米等,联合传统治疗能提高疗效,改善患者预后。免疫治疗如CAR-T细胞治疗在多发性骨髓瘤的治疗中也展现出一定前景,部分难治复发患者经治疗后可获得缓解,但该治疗方法还在不断探索和完善中,且费用较高,存在一定不良反应风险。 二、影响预后的因素 1.年龄 年轻患者(一般指65岁以下)身体对治疗的耐受性相对较好,在接受造血干细胞移植等强化治疗时,可能获得更好的缓解效果和更长的生存期。而老年患者身体机能较差,可能无法耐受高强度治疗,预后相对年轻患者稍差,但通过个体化治疗方案的调整,也能在一定程度上改善预后。 2.染色体异常等生物学特征 存在高危染色体异常的患者,如t(4;14)、del(17p)等,预后往往较差,疾病进展较快,复发风险高。而染色体核型较好的患者预后相对较好。 3.治疗依从性 患者严格遵循治疗方案,按时接受治疗、定期复查等,能更好地监测病情变化,及时调整治疗方案,有助于控制疾病进展,改善预后。反之,治疗依从性差的患者,疾病容易复发进展,影响生存期和生活质量。 三、特殊人群注意事项 1.老年患者 老年多发性骨髓瘤患者常合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病、冠心病等。在治疗时需充分评估患者的肝肾功能、心肺功能等基础状况,选择相对温和且适合患者身体状况的治疗方案。例如,在化疗药物的选择和剂量调整上要更加谨慎,避免使用对肝肾功能损害过重的药物,同时要密切监测基础疾病的控制情况,预防治疗过程中出现并发症。 2.儿童患者 儿童多发性骨髓瘤极为罕见,治疗需格外谨慎。由于儿童处于生长发育阶段,化疗药物可能会对其生长发育产生影响,如导致骨骼发育异常、影响生殖系统等。治疗时应采用更为个体化、低毒且尽可能不影响生长发育的治疗方案,多学科协作制定综合治疗计划,密切关注儿童的生长发育指标和长期预后。 总之,多发性骨髓瘤目前尚不能完全治愈,但通过综合治疗、根据患者个体情况制定精准治疗方案以及关注特殊人群的特殊需求等,能够有效控制疾病,提高患者的生活质量和生存期。

    2025-12-04 12:38:36
  • 白血病m0到m7哪个严重

    白血病m0到m7是急性髓系白血病的FAB分型,不能简单判定哪个最严重,需综合细胞形态学、生物学特性及预后相关因素评估,如m0型骨髓原始细胞≥90%等,m3型有独特染色体易位但有靶向药物改善预后,各型均有自身特点,要结合患者具体病情、检查指标和个体状况综合判断。 细胞形态学及生物学特性方面 m0型:急性髓细胞白血病微分化型,骨髓中原始细胞≥90%,细胞形态学上难以辨认,免疫表型为髓系标志CD33或CD13等阳性,HLA-DR可阳性,其生物学行为具有一定侵袭性,但具体严重程度需结合其他因素。 m1型:未分化型急性髓细胞白血病,骨髓中原始粒细胞≥90%(非红系细胞),这类白血病细胞增殖较为活跃,病情进展可能较快,但也受到患者自身状况等影响。 m2型:部分分化型急性髓细胞白血病,骨髓中原始粒细胞占30%-89%,早幼粒细胞及以下阶段粒细胞较多,相比m0、m1型,有一定分化,但仍属于较为恶性的血液系统疾病。 m3型:急性早幼粒细胞白血病,以早幼粒细胞增生为主,具有独特的染色体易位(t(15;17),容易出现出血倾向等并发症,若不及时治疗,出血等严重并发症可危及生命,但随着维甲酸等靶向药物的应用,预后有了较大改善,但不能说其不严重,只是有了更好的治疗手段来应对。 m4型:急性粒-单核细胞白血病,骨髓中原始细胞及幼稚细胞既具有粒细胞特征又具有单核细胞特征,病情复杂程度相对较高,白血病细胞浸润等情况可能累及多系统。 m5型:急性单核细胞白血病,又分为m5a(未分化型)和m5b(部分分化型),白血病细胞主要浸润单核-巨噬细胞系统,可导致牙龈增生等特殊表现,病情进展中可能出现感染等多种并发症。 m6型:急性红白血病,骨髓中红系细胞≥50%,同时伴有髓系原始细胞增多,红细胞的异常增殖以及髓系细胞的异常分化等情况使得病情较为复杂,对治疗的反应和预后也受到一定影响。 m7型:急性巨核细胞白血病,骨髓中原始巨核细胞≥30%,巨核细胞的异常增殖和分化异常导致疾病具有其自身特点,病情严重程度也需要综合多方面评估。 预后相关因素 年龄因素:对于儿童和老年患者,不同类型的白血病严重程度体现可能不同。儿童患m3型白血病,由于靶向药物的良好疗效,预后相对较好,但老年患者无论患哪一型白血病,机体的耐受性、基础健康状况等因素会使得病情相对更严重,治疗相关风险也更高。 遗传学因素:一些白血病存在特定的遗传学异常,如m3型的t(15;17),虽然有靶向治疗药物,但如果同时合并其他不良遗传学异常,也会影响预后,增加疾病的严重程度。 总体而言,不能绝对地说白血病m0到m7中哪个最严重,每种类型都有其自身的特点和严重程度的评估要点,需要结合患者的具体病情、相关检查指标以及个体状况等多方面综合判断。

    2025-12-04 12:37:49
  • 嗜酸性粒细胞偏低是什么原因

    嗜酸性粒细胞偏低可由长期使用糖皮质激素等免疫抑制剂、严重创伤大手术急性感染等应激情况、伤寒副伤寒等感染性疾病、长期应用肾上腺皮质激素治疗、慢性粒细胞白血病霍奇金淋巴瘤等血液系统疾病、少数遗传缺陷、长期熬夜过度劳累等不良生活方式引发,不同年龄性别人群影响有差异,需结合临床表现用药史病史综合评估必要时进一步检查。 一、药物因素 长期使用糖皮质激素等免疫抑制剂是导致嗜酸性粒细胞偏低的常见原因之一。糖皮质激素可通过多种机制影响嗜酸性粒细胞的生成与分布,例如抑制骨髓中嗜酸性粒细胞的前体细胞增殖,促进其从血液中迁移至组织,并加速其凋亡,从而使外周血中嗜酸性粒细胞计数降低。 二、应激状态 严重创伤、大手术、急性感染等应激情况可引发体内神经内分泌系统的强烈反应,导致糖皮质激素等应激激素分泌增多。应激激素水平的变化会干扰嗜酸性粒细胞的正常代谢与分布,使得外周血中嗜酸性粒细胞数量减少。例如,在严重感染的急性期,机体处于高度应激状态,嗜酸性粒细胞计数往往会出现明显降低。 三、疾病状态 1.感染性疾病:伤寒急性期、副伤寒等感染性疾病时,病原体感染引发的全身免疫反应会改变嗜酸性粒细胞的动态平衡。伤寒急性期机体的免疫病理过程会导致嗜酸性粒细胞生成减少或破坏增加,从而出现嗜酸性粒细胞偏低的情况; 2.内分泌疾病:长期应用肾上腺皮质激素治疗的患者,由于外源性糖皮质激素的持续作用,会抑制自身肾上腺皮质功能,同时直接影响嗜酸性粒细胞的生成与存活,致使嗜酸性粒细胞计数降低; 3.血液系统疾病:某些血液系统疾病如慢性粒细胞白血病、霍奇金淋巴瘤等,疾病本身的病理生理过程可能干扰嗜酸性粒细胞的生成、成熟或释放,进而导致嗜酸性粒细胞偏低,但相对较为少见。 四、遗传因素 少数情况下,个体可能存在与嗜酸性粒细胞生成、调节相关的遗传缺陷,导致其基础嗜酸性粒细胞水平偏低,但这种情况在临床上相对罕见,需通过基因检测等手段进一步明确遗传背景。 五、生活方式影响 长期熬夜、过度劳累等不良生活方式可能影响机体的免疫调节功能,间接对嗜酸性粒细胞的数量产生影响。例如,长期作息不规律会打乱机体的生物钟,干扰内分泌及免疫相关的激素分泌与细胞代谢,从而可能导致嗜酸性粒细胞计数出现轻度偏低,但一般通过调整生活方式可逐渐恢复。 不同年龄、性别人群中,上述因素的影响可能存在差异。例如,儿童处于生长发育阶段,若存在感染等情况更易出现嗜酸性粒细胞偏低;女性在特殊生理时期如孕期、经期等,体内激素水平变化可能对嗜酸性粒细胞产生一定影响,但总体需结合具体病史及个体情况综合分析。对于发现嗜酸性粒细胞偏低的情况,需结合患者的具体临床表现、用药史、病史等多方面信息进行综合评估,必要时进一步检查以明确具体原因。

    2025-12-04 12:35:54
  • 直系亲属为什么不能输血

    直系亲属间输血存在多种风险,包括同种免疫反应致输血不良反应、移植物抗宿主病风险增加、血液中潜在病原体传播风险,儿童、老年人、特殊生理状态女性等特殊人群风险更高,故基于多种科学依据直系亲属间不能输血医疗实践中需遵循规范选合适输血来源保障患者健康。 一、同种免疫反应导致输血不良反应 直系亲属间输血可能引发同种免疫反应。人体的免疫系统具有识别自身和非自身物质的能力,当输入直系亲属的血液时,由于亲属间的HLA(人类白细胞抗原)相似性较高,但仍存在一定差异,受血者的免疫系统会将输入的白细胞等视为外来异物,产生相应抗体。当再次接触相同抗原时,就可能发生严重的输血不良反应,如发热、溶血等。例如,有研究表明,在直系亲属输血的病例中,约一定比例会出现此类免疫相关的输血不良事件,这是因为亲属间的血液成分中存在可引发免疫应答的物质。 二、移植物抗宿主病风险增加 移植物抗宿主病(GVHD)是直系亲属输血需要特别警惕的情况。移植物抗宿主病发生的机制是供者淋巴细胞在受者体内增殖并攻击受者的组织器官。直系亲属之间的免疫遗传学差异较小,导致供者淋巴细胞较易在受者体内存活并增殖,从而引发严重的移植物抗宿主病。这种疾病病情凶险,死亡率较高。有临床资料显示,直系亲属间输血发生移植物抗宿主病的概率远高于非亲属输血,因为非亲属间HLA匹配度更低,供者淋巴细胞难以在受者体内长期存活并引发严重的免疫攻击反应。 三、血液中的潜在病原体传播风险 虽然血液会经过一定的检测,但直系亲属间输血并不能完全避免潜在病原体的传播。受血者的免疫系统对亲属血液中的病原体识别能力相对较弱,而且亲属间可能存在一些未被完全检测出的隐性感染情况。例如,某些病毒可能在亲属间有一定的传播倾向,由于免疫遗传学的关系,受血者对这些病原体的清除能力可能不如非亲属输血时那么有效,从而增加了病原体传播导致感染性疾病的风险。 四、特殊人群的情况 对于儿童来说,直系亲属输血发生上述不良事件的风险更高。儿童的免疫系统发育尚未完善,对同种免疫反应和移植物抗宿主病的抵御能力更弱。在儿科临床中,一般会严格遵循非亲属输血的原则,以最大程度保障儿童输血的安全。对于老年人,其自身免疫功能也在衰退,直系亲属输血同样可能面临更高的免疫相关风险以及病原体传播风险等。女性在一些特殊生理状态下,如妊娠后,免疫系统可能有一定变化,直系亲属输血也可能带来不同的影响,需要更加谨慎评估输血的风险与收益。 总之,直系亲属之间不能输血是基于医学上多种科学依据的,主要是为了避免同种免疫反应、移植物抗宿主病以及潜在病原体传播等风险,保障受血者的输血安全。在医疗实践中,一定要严格遵循输血的相关规范和原则,选择合适的输血来源以确保患者的健康。

    2025-12-04 12:35:19
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