范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 再生障碍性贫血症状

    再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能衰竭相关症状,包括贫血相关症状如面色苍白、乏力等,感染相关症状如发热及因中性粒细胞减少易受病原体侵袭,出血相关症状如皮肤黏膜出血、内脏出血等,不同年龄段及情况有不同表现。 一、贫血相关症状 1.一般表现:患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状。这是因为红细胞减少导致携氧能力下降,全身组织器官供氧不足所致。不同年龄段的患者表现可能有所差异,儿童可能会出现生长发育迟缓等情况,这是由于长期贫血影响了身体的正常代谢和生长发育过程;成年患者则可能在日常活动中更容易感到疲劳,影响工作和生活质量。 2.不同程度贫血的具体表现:轻度贫血时,上述症状可能较隐匿;中度及重度贫血时,症状会明显加重。例如重度贫血患者,除了严重的乏力、面色苍白外,可能会出现活动后气短加剧,甚至在静息状态下也会感到呼吸困难,这是因为身体对缺氧的代偿机制逐渐饱和,器官功能受到明显影响。 二、感染相关症状 1.发热表现:患者易发生感染,多表现为发热。感染部位多样,如呼吸道感染可出现咳嗽、咳痰;泌尿系统感染可出现尿频、尿急、尿痛等症状。发热程度不一,可为低热,也可为高热。儿童由于免疫系统发育尚不完善,感染的风险相对较高,且感染后发热可能更为频繁和难以控制,因为儿童的免疫系统对病原体的反应相对更强烈,同时其体温调节中枢功能相对不稳定,容易出现较大幅度的体温波动。 2.感染的原因:由于再生障碍性贫血患者的中性粒细胞减少,导致机体的防御功能下降,容易受到各种病原体的侵袭。常见的病原体包括细菌、病毒、真菌等。例如,在医院环境中,患者可能因接触到耐药菌而发生难以治愈的感染,这与患者长期住院、机体免疫力低下以及医院内细菌的耐药性增加等因素有关。 三、出血相关症状 1.皮肤黏膜出血:患者可出现皮肤瘀点、瘀斑,牙龈出血、鼻出血等。皮肤瘀点、瘀斑多见于四肢及躯干,是由于血小板减少,凝血功能障碍导致皮肤血管破裂后血液渗出所致。儿童的皮肤相对娇嫩,更容易出现皮肤瘀点、瘀斑,而且在玩耍过程中可能因碰撞等原因导致出血症状加重,家长需要更加留意儿童的皮肤状况。 2.内脏出血:病情较重时可出现内脏出血,如消化道出血可表现为呕血、黑便;泌尿系统出血可出现血尿;颅内出血是较为严重的情况,可导致头痛、呕吐、意识障碍甚至危及生命。内脏出血的发生与血小板严重减少密切相关,当血小板计数极低时,内脏器官的血管破裂后难以自行止血。对于老年患者,本身可能存在一些基础疾病,如高血压等,颅内出血的风险更高,一旦发生颅内出血,预后往往较差。

    2025-04-01 18:22:19
  • 铁蛋白低什么原因

    铁蛋白低由铁摄入不足、铁丢失过多、铁吸收障碍、需求增加等原因引起,有相应临床表现,可通过血液等检查诊断,可通过注意饮食、特殊人群适当补充、治疗原发病等措施预防。 铁摄入不足:长期饮食中铁含量过低,比如素食者如果膳食中缺乏富含铁的食物(如红肉、动物肝脏、豆类等),就可能导致铁摄入不足,进而使铁蛋白合成减少。对于儿童来说,如果挑食、偏食,也容易出现这种情况;女性在特殊生理时期,如孕期、哺乳期对铁的需求增加,如果饮食中未能及时补充足够的铁,也可能出现铁摄入不足。 铁丢失过多 慢性失血:常见的如胃肠道慢性失血,胃溃疡、十二指肠溃疡、胃肠道肿瘤等疾病可导致长期少量失血,红细胞破坏后,铁流失增加,铁蛋白也会随之降低;月经过多也是女性铁丢失过多的常见原因,子宫肌瘤、内分泌失调等可导致月经量过多,长期如此会使体内铁缺乏,铁蛋白降低。 其他失血情况:如频繁的鼻出血、咯血等也可能导致铁丢失,但相对胃肠道失血和月经过多来说较为少见。 铁吸收障碍:某些胃肠道疾病会影响铁的吸收,例如celiacdisease(乳糜泻),患者的肠道黏膜受损,影响铁的正常吸收;胃大部切除术后,胃酸分泌减少以及食物快速通过肠道,都会影响铁的吸收,从而导致铁蛋白降低。 需求增加 生长发育阶段:婴幼儿、青少年处于快速生长发育时期,对铁的需求量较大,如果不能满足其生长对铁的需求,就容易出现铁蛋白低。比如婴幼儿单纯母乳喂养,而母乳中铁含量相对较低,若未能及时添加富含铁的辅食,就可能导致铁缺乏。 妊娠期:孕妇需要为自身和胎儿提供铁,对铁的需求量显著增加,如果膳食中铁的补充不足,很容易出现铁蛋白低的情况。 相关衍生需求解释及延伸内容 铁蛋白低的临床表现:患者可能出现乏力、易疲劳、面色苍白、头晕、心悸等症状。儿童如果铁蛋白低,还可能影响生长发育,出现身高体重增长缓慢、注意力不集中等表现。女性可能伴有月经量减少等情况。 铁蛋白低的检查及诊断:通过血液检查铁蛋白水平来初步判断,同时还会结合血常规、血清铁、总铁结合力等指标综合诊断。例如,血清铁降低、总铁结合力升高、铁蛋白降低,常提示缺铁性贫血,而铁蛋白低是缺铁的一个重要指标。 铁蛋白低的预防措施:对于一般人群,日常饮食中应注意摄入富含铁的食物,如多吃瘦肉、动物肝脏、豆类、绿叶蔬菜等。孕妇、婴幼儿、青少年等特殊人群更要注意铁的补充,孕妇可在医生指导下适当补充铁剂;婴幼儿应及时添加含铁丰富的辅食;青少年要保证饮食均衡,不挑食偏食。对于有胃肠道疾病的患者,要积极治疗原发病,以保证铁的正常吸收。

    2025-04-01 18:22:06
  • 干细胞供者的年龄是否有限制

    骨髓干细胞供者适宜年龄通常在十八至五十五周岁,此年龄段造血功能活跃、耐受能力较好,过小发育未稳风险高,过大基础病多耐受及恢复差;外周血干细胞供者年龄范围大致十八至五十五周岁,低于十八周岁发育未成熟有效性安全性难保障,超过五十五周岁机能衰退健康风险大;脐带血干细胞采集主要针对新生儿阶段,随婴儿成长干细胞数量活性变化;特殊人群中存在基础病者不论年龄均不适宜,青少年经严格评估符合条件可作供者,老年人需充分评估全身状况经多学科评估后才可考虑。 一、骨髓干细胞供者年龄限制 骨髓干细胞采集的适宜年龄通常在18~55周岁。此年龄段内供者骨髓造血功能相对活跃,能较好提供足够数量且质量符合要求的干细胞,同时身体对采集骨髓过程的耐受能力相对较好。若年龄过小,身体各系统发育未完全,骨髓造血功能等可能未达稳定状态,采集风险较高;若年龄过大,身体基础疾病发生概率增加,如存在心脑血管疾病、代谢性疾病等,耐受采集过程的能力下降,且可能因基础病影响干细胞质量及供者术后恢复等。 二、外周血干细胞供者年龄限制 外周血干细胞采集的年龄范围大致为18~55周岁。该年龄段供者通过注射动员剂等方式可较有效地动员骨髓中的干细胞进入外周血,从而采集到足够数量的干细胞。低于18周岁的人群身体发育尚未成熟,外周血中干细胞动员及采集的有效性和安全性难以保障;超过55周岁的人群身体机能衰退,基础疾病发生风险增高,外周血干细胞采集过程中可能面临更大的健康风险,如心脑血管意外等风险增加。 三、脐带血干细胞供者年龄限制 脐带血干细胞采集主要针对新生儿的脐带血,年龄限制主要围绕新生儿阶段。脐带血采集是在新生儿出生后进行,一般无严格的年龄上限,但主要针对刚出生的婴儿脐带血。因为随着婴儿成长,脐带血中干细胞的数量和活性等可能会因身体发育等因素发生变化,且脐带血采集是利用新生儿出生后残留的脐带血,主要适用于新生儿自身或匹配的患者,其年龄限制核心在于针对新生儿这一特定阶段。 四、特殊人群的年龄相关考量 对于存在基础疾病的人群,无论年龄大小,若患有严重心脑血管疾病、肝肾功能不全、恶性肿瘤等基础病,均不适合作为干细胞供者,因为基础病会显著增加采集及术后的健康风险。青少年中身体状况良好且经严格医学评估符合条件者,在特定医疗需求下可能作为供者,但需全面评估其生长发育状态及潜在健康风险;老年人作为干细胞供者时,需充分评估其全身健康状况、各器官功能储备等,只有在身体耐受能力及健康状况允许的情况下,经多学科严格评估后才可考虑,以最大程度保障供者安全。

    2025-04-01 18:21:51
  • 淋巴瘤样肉芽肿有哪些症状

    淋巴瘤样肉芽肿有多种症状表现,皮肤症状有红斑、丘疹、结节等;呼吸系统有咳嗽、呼吸困难;神经系统有精神症状(头痛、嗜睡、认知障碍等)、运动障碍;全身症状有发热(30%-50%患者出现,有低热高热之分)、体重减轻(病情越重减轻越明显,影响营养和抵抗力,儿童还影响生长发育)。 呼吸系统症状 咳嗽:是较为常见的呼吸系统症状,多为持续性咳嗽,可轻可重。轻的咳嗽可能只是偶尔发生,重的咳嗽则可能影响患者的日常生活和睡眠。咳嗽的原因是肺部受淋巴瘤样肉芽肿累及,病变刺激呼吸道引起。不同年龄人群咳嗽表现可能有所不同,儿童患者咳嗽可能更易被忽视或与普通呼吸道感染咳嗽混淆,需要仔细鉴别。 呼吸困难:随着病情进展,部分患者可能出现呼吸困难。这是因为肺部病变导致肺组织受损,影响气体交换功能。呼吸困难的程度可从轻度活动后气短到严重的静息状态下呼吸困难。对于有基础肺部疾病或老年患者,呼吸困难的出现可能会加重其基础病情,需要及时评估和处理。 神经系统症状 精神症状:部分患者可能出现精神症状,如头痛、嗜睡、认知障碍等。头痛的性质和程度因人而异,可为隐痛、胀痛或剧烈疼痛。嗜睡表现为患者过度困倦,睡眠时间明显增多。认知障碍可表现为记忆力减退、注意力不集中、思维能力下降等。神经系统受累的机制较为复杂,可能与淋巴瘤样肉芽肿侵犯中枢神经系统或周围神经有关。不同年龄患者神经系统症状的表现也有差异,儿童患者由于神经系统发育尚未完全成熟,精神症状可能对其生长发育和学习产生较大影响,需要特别关注。 运动障碍:少数患者可能出现运动障碍,如肢体无力、行走不稳等。肢体无力可表现为单侧或双侧肢体力量减弱,影响患者的日常活动能力。行走不稳可能导致患者容易跌倒,增加受伤风险。运动障碍的出现与神经系统受病变侵犯的部位和程度有关,需要进行神经系统检查来明确具体情况。 全身症状 发热:约有30%-50%的患者会出现发热症状,发热可为低热或高热,低热一般指体温在37.3℃-38℃,高热则可超过39℃。发热的原因是机体对淋巴瘤样肉芽肿病变的免疫反应所致。不同年龄患者发热特点可能不同,儿童患者体温调节中枢尚未完善,发热时可能更容易出现体温波动较大的情况,需要密切监测体温变化。 体重减轻:患者可能出现不明原因的体重减轻,在一段时间内体重可逐渐下降。体重减轻的程度与病情的严重程度相关,病情越重,体重减轻可能越明显。体重减轻会影响患者的营养状况和身体抵抗力,对于儿童患者来说,还可能影响其生长发育,需要关注患者的营养摄入情况,必要时进行营养支持。

    2025-04-01 18:21:41
  • 血红蛋白正常值范围

    不同人群血红蛋白正常值有别,成人男性、女性、新生儿、婴儿、儿童各有相应范围,孕妇中晚期正常值相对偏低,高原地区居民正常值可偏高,血红蛋白值低于正常多提示贫血需明确类型,高于正常可见于红细胞增多症等需排查病因。 一、不同人群血红蛋白正常值范围 1.成人男性:血红蛋白正常值通常为130~175g/L,这是基于大多数健康成年男性的生理指标,其体内红细胞生成及代谢相对稳定,该范围反映了正常氧运输等生理功能所需的血红蛋白水平。 2.成人女性:血红蛋白正常值为120~150g/L,因女性生理特点(如月经过渡等),其血红蛋白值较男性略低,但仍处于维持正常生理活动的范围。 3.新生儿:新生儿血红蛋白正常值较高,为170~200g/L,这是由于胎儿在宫内处于相对低氧环境,出生后随着呼吸功能建立等逐渐调整,但新生儿期仍维持较高的血红蛋白水平以保障足够的氧携带能力。 4.婴儿:1~4个月婴儿血红蛋白正常值为110~160g/L,此阶段婴儿生长发育迅速,血红蛋白水平需满足快速生长对氧的需求,同时要注意与生理性贫血阶段(2~3个月时)区分,生理性贫血时血红蛋白可略低于正常范围但一般不低于100g/L。 5.儿童:4~14岁儿童血红蛋白正常值为120~140g/L,随着儿童生长发育,血红蛋白值逐渐接近成人范围,此阶段需关注营养状况等对血红蛋白水平的影响,如缺铁等可导致儿童血红蛋白降低。 二、特殊人群血红蛋白值特点及注意事项 1.孕妇:妊娠中晚期血红蛋白正常值相对偏低,一般不低于110g/L,这是因为孕期血容量增加等生理性变化所致,需密切监测血红蛋白水平,以预防贫血影响母婴健康,若低于110g/L需考虑贫血可能,需进一步排查原因并适当干预。 2.高原地区居民:高原地区居民血红蛋白正常值可偏高,这是机体对高原低氧环境的生理性适应,血红蛋白升高有助于增强氧的携带和运输能力,但需注意长期高原环境下血红蛋白异常升高可能提示病理状态,如红细胞增多症等,需定期监测血红蛋白情况。 三、血红蛋白值异常的意义 1.血红蛋白值低于正常范围:多提示贫血,需进一步明确贫血类型,如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等,不同类型贫血有其各自的病因及临床表现,需结合其他检查(如血常规、铁代谢指标等)综合判断,以采取相应的纠正措施。 2.血红蛋白值高于正常范围:可见于红细胞增多症等情况,红细胞增多症可能由原发性骨髓增殖性疾病或继发性因素(如长期缺氧、某些肿瘤等)引起,需进一步排查病因,针对病因进行处理,以恢复血红蛋白的正常水平。

    2025-04-01 18:21:30
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