缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 地贫阳性表示什么意思

    地贫阳性意味着携带地中海贫血相关基因或已患地中海贫血,地贫分α和β型,有不同基因异常情况,对自身健康有不同影响,对家族遗传有风险,阳性后需进一步检查明确情况并采取相应应对措施,孕妇等特殊人群地贫阳性需密切监测胎儿并做产前诊断。 一、地贫的类型及相关基因情况 地中海贫血主要分为α地中海贫血和β地中海贫血。对于α地中海贫血,人体正常有4个α珠蛋白基因,若相关基因出现缺失或突变等异常情况则可能导致地贫阳性;β地中海贫血则是由β珠蛋白基因的异常引起。地贫阳性可能提示携带α珠蛋白基因异常相关突变,如α地中海贫血常见的基因缺失类型等,或者携带β珠蛋白基因的突变等情况。 二、地贫阳性可能的健康影响 1.对自身健康的影响 对于轻型地贫患者,可能没有明显的临床症状,或者仅有轻度贫血表现,一般对日常生活影响不大,但在一些特殊情况下,如感染、妊娠等可能会加重贫血等情况。例如,β地中海贫血轻型患者,血常规检查可能显示轻度贫血,红细胞形态等可能有一定改变,但一般不影响日常的基本活动能力。 中间型和重型地贫患者健康会受到较明显影响。中间型地贫患者可能有中度贫血,需要定期输血等治疗来维持身体基本状况,长期的贫血等情况会影响生长发育、导致肝脾肿大等问题。重型地贫患者病情更为严重,出生后不久就会出现严重贫血、黄疸、肝脾肿大进行性加重等表现,如重型β地中海贫血患儿,若不进行规范治疗,往往难以存活至成年。 2.对家族遗传的影响 如果父母一方地贫阳性,那么子女有一定的遗传风险。例如,父母一方为α地中海贫血基因携带者,另一方正常,子女有50%的概率成为基因携带者;若父母双方都是同类型地贫基因携带者,如都是β地中海贫血基因携带者,那么子女有25%的概率患重型地贫,50%的概率为基因携带者,25%的概率完全正常。 三、地贫阳性后的进一步检查与应对 1.进一步检查 地贫阳性后需要进行更详细的检查来明确地贫的具体类型和严重程度。例如,对于α地中海贫血,可能需要进行α珠蛋白基因测序等检查来确定基因缺失或突变的具体情况;对于β地中海贫血,会进行β珠蛋白基因分析等。同时,还需要进行血常规、血红蛋白电泳等检查来评估贫血的程度和血红蛋白的组成情况。 2.应对措施 对于轻型地贫患者,一般不需要特殊治疗,但需要注意避免感染等可能加重贫血的因素,在妊娠等特殊时期需要加强监测。对于中间型和重型地贫患者,需要根据具体病情进行相应治疗。中间型地贫可能需要定期输血、去铁治疗等;重型地贫则可能需要进行造血干细胞移植等治疗手段,但造血干细胞移植存在一定的配型等问题,且有相应的风险。 对于孕妇等特殊人群,如果地贫阳性,需要更密切监测胎儿情况。在孕期要进行产前诊断,如绒毛取样、羊水穿刺等检查来明确胎儿是否患有地贫以及地贫的严重程度,以便采取相应的处理措施,如必要时可能需要终止妊娠等情况来避免重型地贫患儿的出生,保障家庭和婴儿的健康。

    2025-04-01 15:02:38
  • 淋巴细胞百分比60多

    淋巴细胞百分比60多可能提示存在感染性疾病、非感染性疾病或其他原因,需要进一步检查和诊断,确定具体原因后采取相应的治疗方法。 一、可能的原因 1.感染性疾病 病毒感染:如流感、麻疹、水痘、风疹等。 细菌感染:如肺炎、猩红热等。 真菌感染:如念珠菌感染等。 寄生虫感染:如疟疾等。 2.非感染性疾病 免疫系统疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。 血液系统疾病:如白血病、淋巴瘤等。 过敏反应:如药物过敏、食物过敏等。 应激状态:如严重的创伤、烧伤、大手术等。 3.其他原因 药物:如肾上腺素、糖皮质激素等。 免疫缺陷:如先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)等。 二、进一步检查和诊断 如果淋巴细胞百分比升高,需要进一步进行检查和诊断,以确定具体的原因。以下是一些可能的检查项目: 1.血液检查 血常规:除了淋巴细胞百分比外,还可以了解其他血细胞的情况。 血清学检查:如乙肝五项、丙肝抗体、HIV抗体等,以排除感染性疾病。 自身抗体检测:如抗核抗体、类风湿因子等,用于排查免疫系统疾病。 2.影像学检查 X线、CT、MRI等:可以帮助发现身体内部的病变。 超声检查:如腹部超声、心脏超声等,用于检查内脏器官的情况。 3.病理活检 对于怀疑有血液系统疾病或肿瘤的患者,可能需要进行病理活检,以明确诊断。 三、治疗方法 治疗方法取决于导致淋巴细胞百分比升高的具体原因。以下是一些常见情况的治疗建议: 1.感染性疾病 针对病原体进行治疗:如抗病毒、抗细菌、抗真菌、抗寄生虫等药物治疗。 支持治疗:如补充营养、维持水电解质平衡、对症治疗等。 2.免疫系统疾病 免疫抑制剂或生物制剂:用于调节免疫系统功能。 对症治疗:如使用糖皮质激素缓解炎症反应。 3.血液系统疾病 化疗、放疗、造血干细胞移植等:根据具体疾病选择合适的治疗方法。 4.过敏反应 避免接触过敏原。 使用抗过敏药物:如抗组胺药、糖皮质激素等。 5.应激状态 积极治疗原发病。 给予支持治疗。 四、注意事项 1.定期复查:如果淋巴细胞百分比升高,需要定期复查,以了解病情的变化。 2.避免感染:在感染性疾病高发季节,注意个人卫生,避免感染。 3.避免接触有害物质:如放射线、化学毒物等。 4.合理饮食:保持均衡的饮食,有助于提高免疫力。 5.遵医嘱治疗:如果患有其他疾病,需要按照医生的建议进行治疗,避免自行用药。 需要注意的是,淋巴细胞百分比只是一个辅助诊断指标,具体的诊断和治疗需要结合临床症状、其他检查结果以及医生的经验综合判断。如果对淋巴细胞百分比升高有疑虑,建议及时咨询医生,以便获得更专业的建议和治疗。此外,对于儿童患者,由于免疫系统尚未完全发育成熟,淋巴细胞百分比的正常范围可能与成人有所不同,具体情况需要根据年龄和个体差异进行评估。如果儿童出现淋巴细胞百分比升高,应及时就医,以便早期发现和治疗潜在的健康问题。

    2025-04-01 15:02:32
  • 骨髓瘤症状有哪些

    骨髓瘤常见症状有骨痛(首发多为腰骶等部位疼痛且随病情进展加重活动时加剧不同年龄表现有差异)、贫血(常面色苍白乏力头晕等因骨髓受浸润造血受影响程度因人而异)、肾功能损害(有蛋白尿血尿水肿等早期轻微渐加重严重可致肾衰竭不同生活方式及老年患者需注意)、感染(易发生肺部泌尿系统等感染有发热咳嗽尿频尿急等因免疫功能受抑制儿童及老年患者风险不同)、高钙血症(有恶心呕吐便秘乏力意识模糊等因骨质破坏血钙释放增加与病情进展相关不同年龄耐受不同)、出血倾向(有鼻出血牙龈出血皮肤瘀斑等因血小板减少及凝血功能异常不同性别儿童需关注)。 骨痛:是骨髓瘤患者常见的首发症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于骨髓瘤细胞在骨髓中增殖,破坏骨质,引起骨骼疼痛。疼痛程度不一,初期可能较轻,随着病情进展逐渐加重,活动时疼痛加剧,部分患者可因疼痛而影响行动。不同年龄的患者骨痛表现可能有所差异,老年患者可能因本身存在骨质疏松等情况,骨痛症状可能被掩盖或不典型;儿童患者相对较少见骨髓瘤,但如果发生,骨痛表现也需引起重视。 贫血:患者常出现面色苍白、乏力、头晕等贫血表现。骨髓瘤细胞浸润骨髓,影响正常造血功能,导致红细胞生成减少。贫血的严重程度因人而异,轻度贫血可能仅表现为轻微乏力,重度贫血则可能出现明显的心悸、气短等症状。对于女性患者,由于生理上每月有月经失血等情况,贫血可能更容易被察觉或加重;儿童患者贫血可能影响生长发育,需密切关注。 肾功能损害:表现为蛋白尿、血尿、水肿等。骨髓瘤细胞分泌的某些物质可损害肾小管功能,导致肾功能异常。早期可能仅有轻微的蛋白尿,随着病情进展,肾功能损害加重,可出现肌酐、尿素氮升高等,严重时可发展为肾衰竭。不同生活方式的患者,如长期高蛋白饮食、有肾脏基础疾病等情况的患者,可能更容易出现肾功能损害加重的情况;老年患者本身肾功能有一定减退,发生骨髓瘤相关肾功能损害时更需谨慎评估和处理。 感染:由于患者免疫功能受到抑制,容易发生各种感染,如肺部感染、泌尿系统感染等。常见症状有发热、咳嗽、尿频、尿急等。骨髓瘤患者免疫球蛋白异常,影响机体的免疫防御功能,导致抵抗力下降。儿童患者免疫系统尚未完全发育成熟,感染风险相对更高;老年患者免疫功能衰退,感染后恢复相对较慢,且容易出现严重感染并发症。 高钙血症:可出现恶心、呕吐、便秘、乏力、意识模糊等症状。骨髓瘤细胞破坏骨质,使血钙释放增加,导致血钙浓度升高。高钙血症的发生与骨髓瘤病情进展密切相关,严重的高钙血症可能危及生命。不同年龄患者对高钙血症的耐受程度不同,老年患者可能对高钙血症引起的神经系统症状等更为敏感。 出血倾向:部分患者可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等出血表现。这与骨髓瘤导致的血小板减少及凝血功能异常有关。女性患者如果同时存在月经不调等情况,出血倾向可能更易被关注;儿童患者出血倾向需警惕是否有其他血液系统异常等情况。

    2025-04-01 15:02:08
  • 如何检测凝血机制

    凝血功能筛查试验包括检测血小板计数(异常提示凝血问题)、凝血酶原时间(反映外源性凝血途径等及相关影响情况)、活化部分凝血活酶时间(反映内源性凝血途径等及相关影响情况)、纤维蛋白原测定(降低或升高见于不同情况);凝血因子活性检测有凝血因子Ⅷ活性测定(用于诊断血友病A)、凝血因子Ⅸ活性测定(用于诊断血友病B);抗凝物质检测包含抗凝血酶Ⅲ活性测定(活性降低可致血栓倾向)、狼疮抗凝物检测(有助于诊断自身免疫性疾病相关凝血异常);特殊人群检测注意事项有儿童采血需注意部位等及结合生理特点评估,妊娠期女性需结合孕周避免误判,有出血性疾病病史患者需详询病史等,服用影响凝血药物患者需考虑停药后检测避免干扰。 一、凝血功能筛查试验 1.血小板计数:通过血常规检测血小板数量,血小板数量异常(如减少或增多)可能提示凝血相关问题,血小板减少常见于血小板生成障碍、破坏过多等情况,影响一期止血功能。 2.凝血酶原时间(PT):反映外源性凝血途径及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的水平,PT延长可见于维生素K缺乏、肝脏疾病、口服抗凝剂等情况,PT缩短可见于血液高凝状态等。 3.活化部分凝血活酶时间(APTT):反映内源性凝血途径及凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ和共同途径的情况,APTT延长常见于血友病、肝脏疾病、DIC(弥散性血管内凝血)等,APTT缩短可见于血液高凝状态。 4.纤维蛋白原测定(FIB):纤维蛋白原是凝血过程中的重要因子,FIB降低可见于DIC、肝脏疾病等,FIB升高可见于急性感染、创伤等。 二、凝血因子活性检测 1.凝血因子Ⅷ活性测定:通过凝固法等方法检测,用于诊断血友病A,若凝血因子Ⅷ活性显著降低提示血友病A可能。 2.凝血因子Ⅸ活性测定:用于诊断血友病B,凝血因子Ⅸ活性降低是血友病B的特征性表现。 三、抗凝物质检测 1.抗凝血酶Ⅲ活性测定:抗凝血酶Ⅲ是重要的抗凝物质,其活性降低可导致血栓形成倾向,常见于肝脏疾病、DIC早期等情况。 2.狼疮抗凝物检测:有助于诊断系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病相关的凝血异常,狼疮抗凝物阳性可能增加血栓形成风险。 四、特殊人群检测注意事项 1.儿童:采血时需选择合适的采血部位,如足跟或指尖,操作需轻柔以避免过度创伤,同时要考虑儿童生理凝血功能特点与成人的差异,检测结果需结合年龄阶段综合评估。 2.妊娠期女性:妊娠期凝血功能可出现生理性变化,如纤维蛋白原轻度升高、APTT轻度延长等,检测时需结合孕周等情况,避免因生理性变化导致误判。 3.有出血性疾病病史患者:检测前需详细询问病史,了解既往出血情况、治疗史等,评估当前出血风险,检测过程中需密切关注患者状态,必要时采取相应防护措施。 4.服用影响凝血药物患者:如正在服用抗凝剂(如华法林等),需根据药物半衰期等情况考虑停药后再检测,以获得准确的凝血机制检测结果,避免药物干扰导致检测结果偏差。

    2025-04-01 15:01:59
  • 什么是溶血症什么症状

    溶血症是红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致贫血,一般症状有黄疸和贫血,不同类型溶血症有特殊症状,新生儿溶血症要密切观察黄疸等情况,蚕豆病患者要避免接触蚕豆及其制品,成人溶血症患者要据病因调整生活方式。 溶血症是指红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力时发生的贫血。正常情况下,骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力,当红细胞破坏增加,骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血性疾患,仅表现为红细胞增多。当骨髓代偿能力不足时就会发生溶血症。 溶血症的症状 一般症状 黄疸:是溶血症常见的症状之一。由于红细胞破坏增多,产生大量胆红素,而新生儿肝脏对胆红素的代谢功能尚未完善,容易出现黄疸。黄疸可在出生后24小时内出现,且进展迅速,皮肤、巩膜等黄染明显。对于不同年龄段人群,新生儿溶血症黄疸出现早且程度重,成人溶血症引起的黄疸程度因病因不同而异,但也会有皮肤、黏膜、巩膜黄染表现。例如,新生儿ABO溶血症时,黄疸多在出生后2-3天出现,逐渐加重;而一些自身免疫性溶血性贫血导致的成人溶血症,黄疸程度可轻可重,取决于溶血的速度等因素。 贫血:红细胞破坏过多导致红细胞数量减少,从而引起贫血。新生儿溶血症时,贫血程度不一,轻度贫血可无明显症状,重度贫血时可出现面色苍白等表现。成人溶血症引起的贫血,轻度贫血可能仅表现为活动后稍感乏力,重度贫血时会出现头晕、心慌、气短等症状,如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者发生急性溶血时可出现严重贫血。 不同类型溶血症的特殊症状 新生儿溶血症:除黄疸、贫血外,还可能出现肝脾肿大。这是因为骨髓外造血增强,肝、脾等造血器官代偿性增生。Rh溶血症患儿肝脾肿大较为明显,ABO溶血症时肝脾肿大程度相对较轻。 蚕豆病引起的溶血症:患者有食用蚕豆的诱因,在食用蚕豆后数小时至数天内突然发生急性血管内溶血。主要症状有发热、寒战、头痛、呕吐、腹痛等,随后出现黄疸、血红蛋白尿等表现。这是由于患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD),食用蚕豆后导致红细胞破坏加速。 自身免疫性溶血性贫血导致的溶血症:患者可出现发热、寒战、乏力等全身症状,同时有贫血、黄疸表现,部分患者还可有关节痛、淋巴结肿大等症状。如果是温抗体型自身免疫性溶血性贫血,体温可呈不规则发热;冷抗体型自身免疫性溶血性贫血在遇到寒冷刺激时症状可加重,如接触冷水后出现肢端或全身皮肤发绀、黄疸等。 对于特殊人群,如新生儿溶血症,要密切观察黄疸出现的时间、程度以及贫血的进展情况,因为新生儿各器官功能发育不完善,病情变化较快。如果黄疸进展迅速,可能会导致胆红素脑病等严重并发症;对于蚕豆病患者,要避免接触蚕豆及其制品,在生活中要特别注意避免食用蚕豆相关食物,防止诱发溶血症发作。成人溶血症患者要根据具体病因调整生活方式,如自身免疫性溶血性贫血患者要注意休息,避免感染等诱发溶血的因素,因为感染等情况可能会加重溶血。

    2025-04-01 15:01:50
推荐医生
宗岩

宗岩

中医科

立即咨询

尹朝林

尹朝林

儿科

立即咨询