缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 自身免疫溶血性贫血是什么意思

    自身免疫性溶血性贫血是一种由于免疫功能紊乱导致红细胞破坏增速的贫血,主要特点为贫血、黄疸、脾大,可分为原发性和继发性两种类型,根据病因和病情的不同,临床表现也有所差异,治疗方法主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、输血及治疗原发病等。 自身免疫性溶血性贫血是一种由于人体免疫功能紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的贫血。其主要特点为贫血、黄疸、脾大。 自身免疫性溶血性贫血可分为原发性和继发性两种类型。原发性者原因不明,可能与自身免疫功能紊乱有关;继发性者可继发于其他疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、某些感染等。 根据病因和病情的不同,自身免疫性溶血性贫血的临床表现也有所差异。常见的症状包括: 贫血:由于红细胞破坏过多,可出现面色苍白、乏力、头晕等贫血症状。 黄疸:由于红细胞破坏后胆红素生成增多,可导致皮肤、巩膜黄染。 脾大:约半数患者有脾脏肿大。 其他:部分患者还可能出现寒战、高热、腰痛、酱油色尿等症状。 对于自身免疫性溶血性贫血的诊断,需要综合考虑临床表现、实验室检查等多种因素。实验室检查包括血常规、抗人球蛋白试验、自身抗体检测、骨髓穿刺等。 治疗方法主要包括以下几种: 糖皮质激素:是治疗自身免疫性溶血性贫血的常用药物,可抑制免疫反应,减少红细胞破坏。 免疫抑制剂:对于糖皮质激素治疗效果不佳或有禁忌证的患者,可使用免疫抑制剂。 输血:如果贫血症状严重,可输注红细胞纠正贫血。 其他治疗:对于继发性自身免疫性溶血性贫血,还需要积极治疗原发病。 此外,患者在日常生活中应注意休息,避免感染,避免使用可能导致溶血的药物。定期复查血常规,以便及时调整治疗方案。 总之,自身免疫性溶血性贫血是一种需要及时诊断和治疗的疾病。患者应及时就医,在医生的指导下进行治疗。同时,患者和家属也应了解疾病的相关知识,积极配合治疗,以提高治疗效果。

    2025-12-04 11:40:42
  • 骨髓纤维化可以活多久

    骨髓纤维化患者生存期受疾病分期、自身状况及治疗干预影响,低危组中位生存期较长,中危组次之,高危组较短,老年患者治疗需权衡风险选影响小方式并维护器官功能,儿童患者罕见需综合其特点个体化管理且重心理支持。 一、影响骨髓纤维化患者生存期的关键因素 1.疾病分期:骨髓纤维化依据国际预后积分系统(IPSS)等评估分为不同风险组,低危组患者中位生存期相对较长,高危组预后较差,疾病早期因治疗反应较好生存期更优,晚期常伴严重并发症致预后不良。例如低危组患者经规范治疗中位生存期可达10年以上,而高危组中位生存期约1-5年。 2.患者自身状况:年龄是重要影响因素,年轻患者身体耐受性佳、对治疗反应积极,生存期更有优势;老年患者脏器功能减退、合并症多,影响治疗效果与生存期;基础健康状况如是否存在心脑血管疾病等也会左右生存期。 3.治疗干预:及时且有效的治疗可显著改善预后,像使用芦可替尼等靶向药物治疗的患者生存期能延长,未接受规范治疗者预后往往较差。 二、不同风险组患者大致生存期范围 1.低危组:中位生存期可达10年以上,部分患者经规范治疗及良好生活管理,生存期可接近正常人群预期寿命。 2.中危组:中位生存期一般在5-10年左右,需密切监测病情变化并及时调整治疗方案。 3.高危组:中位生存期较短,约1-5年,此类患者病情进展快,并发症出现风险高。 三、特殊人群生存期特点及注意事项 1.老年患者:老年骨髓纤维化患者脏器功能衰退,治疗时需权衡治疗收益与风险,选择对脏器功能影响较小的治疗方式,加强支持对症治疗以改善生活质量并延长生存期,需重点关注器官功能维护及感染等并发症预防。 2.儿童患者:儿童骨髓纤维化罕见,预后复杂,治疗需综合儿童生长发育特点,选择对其脏器功能影响小的治疗手段,同时重视心理支持,其生存期受疾病侵袭程度及治疗反应等多因素影响,需多学科团队进行个体化管理。

    2025-12-04 11:40:11
  • 再障移植后会复发吗

    再障移植后可能复发,复发风险因人而异,与疾病类型、严重程度、移植类型、预处理方案、免疫抑制治疗、供体和受体的匹配程度等因素有关。预防和治疗复发的方法包括定期随访、免疫抑制治疗、化疗等,治疗方案根据患者具体情况制定。 1.复发的风险因素: 疾病类型和严重程度:某些类型的再障或病情较为严重的患者,复发的风险可能较高。 移植类型:自体造血干细胞移植(自身移植)和异基因造血干细胞移植(异体移植)的复发风险可能不同。 预处理方案:移植前使用的预处理方案也可能影响复发风险。 免疫抑制治疗:使用的免疫抑制药物和治疗方案可能对复发产生影响。 供体和受体的匹配程度:供体和受体的HLA匹配程度也可能与复发风险相关。 2.监测和预防复发: 定期随访:患者需要定期进行血液检查和身体检查,以监测疾病的复发情况。 免疫抑制治疗:患者可能需要继续接受免疫抑制药物治疗,以防止排斥反应和减少复发的风险。 其他治疗:根据具体情况,医生可能会考虑其他治疗方法,如化疗、放疗或免疫调节剂。 3.复发的治疗: 治疗方案:复发后的治疗方案将根据患者的具体情况制定,可能包括再次移植、免疫抑制治疗、化疗等。 治疗效果:复发后的治疗效果因人而异,一些患者可能对治疗有反应,而另一些患者可能面临更困难的情况。 需要注意的是,再障移植后的复发是一个复杂的问题,每个患者的情况都不同。患者和医生会共同制定个性化的治疗计划,并密切监测病情。此外,患者在移植后需要注意自身的健康,保持良好的生活习惯,避免感染和其他可能影响免疫系统的因素。 对于再障移植后复发的问题,建议患者与医生进行详细的讨论,了解复发的风险和治疗选择,并根据医生的建议进行治疗和随访。同时,患者也可以寻求心理支持,以应对疾病带来的挑战。如果您有特定的健康问题或需要更详细的信息,建议咨询专业的血液科医生或医疗团队。

    2025-12-04 11:37:54
  • 何谓单纯性紫癜

    单纯性紫癜是常见血管性出血性疾病好发于女性尤其青春期及育龄期病因与血管通透性增加等相关临床表现为双下肢散在可自行消退但易反复发作的瘀点瘀斑诊断主要依据临床表现需排除其他出血性疾病鉴别需与血小板减少性紫癜等区别预后一般较好特殊人群中青春期需注意经期护理避免剧烈运动育龄期妊娠时要关注出血情况老年人群出现类似症状需排查其他疾病因素。 一、定义 单纯性紫癜是一种常见的血管性出血性疾病,主要特征为皮肤自发性出现针尖至米粒大小的瘀点、瘀斑,好发于女性,尤其多见于青春期及育龄期女性。 二、病因 目前病因尚不十分明确,可能与血管通透性增加相关,部分患者可能与内分泌因素(如青春期女性雌激素水平变化)、毛细血管脆性增加等有关,无单一特定致病因素可完全解释其发病。 三、临床表现 典型表现为皮肤出现散在瘀点、瘀斑,多见于双下肢,一般无自觉症状,少数患者可能有轻微不适感,瘀点、瘀斑可自行消退,但易反复发作。 四、诊断 主要依据临床表现,需通过血常规、凝血功能检查等排除血小板减少性紫癜、凝血功能障碍性疾病等其他出血性疾病以明确诊断。 五、鉴别诊断 需与血小板减少性紫癜鉴别,后者血小板计数减少,而单纯性紫癜血小板计数正常;还需与凝血因子缺乏导致的出血性疾病鉴别,后者凝血功能检查有异常表现。 六、预后 单纯性紫癜预后一般较好,多数患者病情可自行缓解,对身体健康影响较小,但需注意观察病情变化。 七、特殊人群注意事项 青春期女性:因激素水平变化可能影响病情,需注意经期护理,避免剧烈运动以防加重出血,若出现频繁或严重出血表现应及时就医。 育龄期女性:妊娠等特殊时期需密切关注皮肤出血情况,必要时就医评估,以排除其他潜在异常。 老年人群:相对少见,若出现类似症状需排查其他潜在血管或全身性疾病因素,及时进行相关检查以明确病因。

    2025-12-04 11:36:02
  • 骨髓抑制有什么反应

    骨髓抑制是骨髓中的造血干细胞受抑制致血细胞生成减少,其反应包括白细胞减少致抵抗力下降易感染、红细胞减少致贫血出现相应症状、血小板减少致出血倾向等,且因个体差异、抑制程度不同而有别,出现相关症状应及时就医评估处理。 一、白细胞减少相关反应 白细胞是人体免疫系统的重要组成部分,白细胞减少时,人体抵抗力下降,容易发生感染。患者可能出现发热、咽痛、咳嗽、咳痰等症状,感染部位可以是呼吸道、泌尿系统、口腔等。例如,呼吸道感染时,患者会有咳嗽、流涕等表现;泌尿系统感染可能出现尿频、尿急、尿痛等症状。不同年龄段的人群对感染的易感性不同,儿童免疫系统发育尚未完善,老年人免疫力相对较低,在白细胞减少时更容易发生严重感染。 二、红细胞减少相关反应 红细胞的主要功能是携带氧气并运输到全身各组织器官。红细胞减少会导致贫血,患者会出现面色苍白、头晕、乏力、心悸等症状。活动后上述症状可能会加重,严重的贫血还可能影响心脏功能,出现心慌、气短等表现。不同性别方面,女性可能由于生理周期等因素,在贫血时症状可能更为明显;不同生活方式的人,如长期缺乏运动的人,贫血症状可能更容易被察觉;有慢性病史的患者,本身可能存在一些基础疾病,贫血会加重原有病情。 三、血小板减少相关反应 血小板的主要功能是止血和凝血。血小板减少时,患者容易出现出血倾向。皮肤黏膜可出现瘀点、瘀斑,表现为皮肤上散在的小出血点或成片的淤血斑;鼻腔、牙龈容易出血;严重时可出现消化道出血,表现为呕血、黑便,或泌尿系统出血,出现血尿等。对于特殊人群,如老年人血管弹性差,出血后止血相对困难;儿童活泼好动,发生外伤后更容易出现出血不止的情况。 骨髓抑制的反应因个体差异、抑制程度等不同而有所不同,当出现骨髓抑制相关症状时,应及时就医进行评估和相应处理。

    2025-12-04 11:34:52
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