缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 流式细胞检测是用来做什么的

    流式细胞检测可对细胞等微粒多参数快速定量分析分选,用于免疫疾病诊断与监测如淋巴细胞亚群分析、血液系统疾病诊断如白血病和淋巴瘤分型及骨髓增生异常综合征评估、肿瘤研究与检测如肿瘤干细胞检测及肿瘤免疫治疗疗效监测、器官移植监测如排斥反应监测、干细胞移植监测如干细胞回输监测,儿童检测要考虑生理特点不同年龄段免疫表型差异,特殊人群如孕妇需评估检测对其及胎儿影响遵循安全原则。 免疫疾病诊断与监测 淋巴细胞亚群分析:能精确检测T淋巴细胞(如CD3+细胞)、B淋巴细胞(如CD19+细胞)、自然杀伤细胞(NK细胞,如CD56+CD3-细胞)等不同淋巴细胞亚群的比例和绝对值。在自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮患者,可能出现T细胞亚群比例异常,通过流式细胞检测可辅助诊断并评估病情活动度;在免疫缺陷病,如艾滋病患者,CD4+T淋巴细胞计数是重要的监测指标,流式细胞检测可准确获取该数据,帮助医生了解患者免疫功能受损程度。 血液系统疾病诊断 白血病和淋巴瘤分型:对于白血病,可通过检测白血病细胞表面的特异性抗原,进行免疫分型,如急性淋巴细胞白血病可分为不同的免疫表型亚型,这对制定治疗方案和判断预后至关重要;在淋巴瘤诊断中,能明确肿瘤细胞的免疫表型,区分霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤及其亚型,例如滤泡性淋巴瘤有特定的免疫表型特征,流式细胞检测可辅助确诊。 骨髓增生异常综合征评估:可分析骨髓中造血细胞的免疫表型,了解造血干细胞的异常情况,协助诊断骨髓增生异常综合征,并监测疾病的进展。 肿瘤研究与检测 肿瘤干细胞检测:能够检测肿瘤组织或外周血中的肿瘤干细胞相关标志物,有助于了解肿瘤的发生、发展机制,以及评估肿瘤的复发风险。例如在某些实体肿瘤中,通过流式细胞检测肿瘤干细胞标志物,可为靶向治疗提供依据。 肿瘤免疫治疗疗效监测:在肿瘤免疫治疗中,可监测免疫细胞(如T细胞)在肿瘤微环境中的状态和功能变化,评估治疗效果。比如检测T细胞上免疫检查点分子(如PD-1、CTLA-4等)的表达情况,以及T细胞对肿瘤抗原的识别和杀伤能力等,为调整免疫治疗方案提供参考。 器官移植监测 排斥反应监测:通过检测外周血中淋巴细胞亚群的变化来辅助判断器官移植后是否发生排斥反应。例如在肾移植后,若出现急性排斥反应,往往会有特定的淋巴细胞亚群比例改变,流式细胞检测可早期发现异常,及时采取措施。 干细胞移植监测 干细胞回输监测:在造血干细胞移植中,可监测移植后造血干细胞的植入情况,通过检测外周血中造血干细胞相关标志物,判断移植是否成功以及评估移植后的免疫重建情况。 特殊人群方面,儿童进行流式细胞检测时,要考虑其生理特点,儿童的血细胞免疫表型在不同年龄段有一定差异,检测时需依据儿童的年龄阶段参考相应的正常范围标准。对于孕妇等特殊人群,若因病情需要进行流式细胞检测,要充分评估检测对孕妇和胎儿的影响,遵循安全第一的原则,确保检测过程的安全性。

    2025-04-01 18:32:49
  • 球蛋白低怎么回事

    球蛋白低可由肝脏疾病、免疫系统疾病、营养不良、使用某些药物等原因引起会影响机体免疫功能影响儿童生长发育加重老年人免疫状态使其易反复感染需通过血液生化、肝功能、免疫功能等检查明确原因针对营养不良者调整饮食结构肝脏疾病者针对具体疾病治疗药物引起者调整药物方案儿童需加强护理老年人要保持良好生活习惯适当运动等综合处理来改善球蛋白低状况维护身体健康。 球蛋白是一种存在于人体中的血清蛋白,球蛋白低可能由多种原因引起。首先是肝脏疾病,例如慢性肝炎、肝硬化等,肝脏是合成球蛋白的重要场所,当肝脏功能受损时,球蛋白的合成会减少。研究表明,慢性肝病患者常常伴有球蛋白水平降低的情况。其次是免疫系统疾病,像先天性免疫缺陷病,患者体内免疫系统发育异常,会影响球蛋白的正常合成与代谢,导致球蛋白低。另外,营养不良也是常见原因之一,长期摄入蛋白质不足,会使机体缺乏合成球蛋白的原料,从而引起球蛋白水平下降。还有一种情况是使用某些药物后,例如长期使用糖皮质激素等免疫抑制剂,可能会抑制球蛋白的合成,导致球蛋白低。 球蛋白低的影响 球蛋白低会使机体的免疫功能受到影响,因为球蛋白中的免疫球蛋白是机体免疫系统的重要组成部分,球蛋白低会导致机体抵抗力下降,更容易受到病原体的侵袭,容易发生各种感染性疾病。对于儿童来说,球蛋白低可能会影响其正常的生长发育,因为免疫系统功能低下可能会干扰儿童的新陈代谢和营养物质的吸收利用等过程。在老年人中,球蛋白低会进一步加重其原本就相对较弱的免疫状态,使老年人更容易出现反复感染,影响生活质量。 球蛋白低的检查与诊断 要明确球蛋白低的原因,需要进行一系列检查。首先是血液生化检查,通过检测血清球蛋白的水平来初步判断。还需要进行肝功能检查,了解肝脏的合成功能等情况,比如检测谷丙转氨酶、谷草转氨酶等指标,以排查肝脏疾病导致的球蛋白低。对于怀疑免疫系统疾病引起的球蛋白低,还需要进行免疫功能检查,如检测免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M等的水平。此外,还可能需要进行骨髓穿刺等检查,来了解骨髓的造血功能以及球蛋白相关细胞的情况等。 球蛋白低的应对措施 如果是营养不良引起的球蛋白低,需要调整饮食结构,增加富含蛋白质食物的摄入,如肉类、蛋类、奶类、豆类等优质蛋白质来源。对于肝脏疾病导致的球蛋白低,需要针对具体的肝脏疾病进行治疗,比如慢性肝炎患者可能需要进行抗病毒、保肝等治疗。如果是药物引起的球蛋白低,在医生评估后可能需要调整药物治疗方案。对于儿童球蛋白低的情况,除了饮食调整外,要加强护理,避免接触感染源,注意保暖等。老年人球蛋白低时,除了积极治疗基础疾病外,要注意保持良好的生活习惯,适当进行一些温和的运动来增强体质,但要避免过度劳累。 总之,球蛋白低需要综合考虑多种因素,通过相关检查明确原因后采取相应的应对措施,不同人群需要根据自身特点进行针对性的处理,以改善球蛋白低的状况,维护身体健康。

    2025-04-01 18:32:36
  • 骨髓瘤是什么病怎么治疗

    骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,多见于50-70岁中老年人,男性略多,发病可能与多种因素有关。治疗包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植及支持治疗,不同治疗有各自特点及需关注的特殊情况,如儿童患者化疗、造血干细胞移植需谨慎,老年患者支持治疗要注重保护多器官功能等。 一、骨髓瘤是什么病 骨髓瘤是一种起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤。浆细胞是免疫系统的一部分,正常情况下可产生抗体帮助人体抵御感染。而骨髓瘤细胞会异常增殖,并分泌过多的单克隆免疫球蛋白或其片段,从而影响正常的骨髓造血功能等。其发病可能与遗传因素、接触放射性物质、某些病毒感染等多种因素有关。在年龄方面,多见于50-70岁的中老年人,男性略多于女性。长期接触射线、有家族遗传易感性等生活方式及病史相关因素可能增加患病风险。 二、骨髓瘤的治疗 (一)化疗 通过使用化学药物来杀死骨髓瘤细胞,常用的化疗方案有多种,如VAD方案(长春新碱、多柔比星、地塞米松)等。化疗可以缩小肿瘤体积,缓解症状,但可能会有一些副作用,如骨髓抑制导致白细胞、血小板减少,免疫力下降;胃肠道反应引起恶心、呕吐等。对于儿童患者,由于其身体处于生长发育阶段,化疗的选择需要更加谨慎,要充分考虑对生长发育的影响以及化疗药物的毒副作用,可能需要在儿科肿瘤专家的密切监测下进行。 (二)靶向治疗 近年来靶向治疗在骨髓瘤治疗中发挥了重要作用,例如蛋白酶体抑制剂硼替佐米等。靶向治疗药物能够特异性地作用于骨髓瘤细胞的某些靶点,相比传统化疗,副作用相对有一定差异,但也可能出现如周围神经病变等副作用。在特殊人群中,如老年患者,使用靶向治疗时要考虑其肝肾功能等状况,因为药物代谢可能受影响。 (三)免疫治疗 包括免疫调节剂沙利度胺、来那度胺等。免疫治疗可以调节人体自身的免疫系统来攻击骨髓瘤细胞。在使用过程中,需要关注患者的免疫状态变化以及可能出现的如静脉血栓等副作用。对于有自身免疫性疾病病史的患者,使用免疫治疗时要格外谨慎,因为可能会加重自身免疫性疾病的病情。 (四)造血干细胞移植 对于适合的患者,如年轻、身体状况较好的患者,可以考虑自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植。自体造血干细胞移植是采集患者自身的造血干细胞,经预处理后回输,以重建骨髓造血功能;异基因造血干细胞移植则是使用供者的造血干细胞,但其存在移植相关并发症的风险,如移植物抗宿主病等。在儿童患者中进行造血干细胞移植需要更加谨慎评估,因为儿童的免疫系统等尚未完全发育成熟,移植相关风险可能更高。 (五)支持治疗 包括纠正贫血,可使用促红细胞生成素等药物;防治感染,根据感染的病原体使用相应的抗感染药物;镇痛治疗,对于有骨痛等症状的患者使用止痛药物缓解疼痛等。在老年患者中,支持治疗要更加注重对其多器官功能的保护,因为老年患者各器官功能相对较弱,在使用药物进行支持治疗时要密切监测器官功能变化。

    2025-04-01 18:32:17
  • 验血发现血小板高,怎么办

    血小板正常范围是至×/L血小板超×/L为高,分生理性和病理性因素,生理性如运动后等一般无需特殊治疗复查可恢复,病理性包括感染致反应性升高需治感染、血液系统疾病如原发性血小板增多症等需完善检查制定方案、脾切除术后等其他疾病要综合处理,发现血小板高1-2周内复查血常规,持续升高或有不适等及时就诊查相关项目,儿童患者家长需密切关注其异常表现及时就医复查。 一、首先明确血小板的正常范围及血小板高的定义 正常血小板计数范围通常是(100-300)×10/L,当血小板计数超过300×10/L时可认为血小板高。 二、分析血小板高的可能原因及相应处理措施 (一)生理性因素 情况:比如运动后、饱餐后、女性月经后等情况可能出现一过性血小板轻度升高。 处理:这种情况下一般无需特殊治疗,休息、调整饮食后再次复查血常规往往可恢复正常。对于运动后导致的血小板高,休息片刻后复查;饱餐后的血小板高,待消化一段时间后复查,女性月经后等情况也可在相应阶段过后复查。 (二)病理性因素 感染因素 情况:细菌或病毒感染时,机体的免疫反应可能会刺激骨髓造血,导致血小板反应性升高。例如肺炎患者可能出现血小板轻度升高。 处理:主要是积极治疗感染,当感染得到控制后,血小板计数通常会逐渐恢复正常。对于儿童患者,由于其免疫系统发育尚不完善,感染后更要密切监测血小板变化,及时进行抗感染治疗。 血液系统疾病 情况:像原发性血小板增多症,这是一种骨髓增殖性疾病,骨髓中巨核细胞异常增殖,导致血小板持续明显升高;慢性粒细胞白血病等血液系统恶性肿瘤也可能伴有血小板升高。 处理:需要进一步完善骨髓穿刺等相关检查以明确诊断,然后由血液科医生根据具体疾病类型制定相应的治疗方案。对于儿童血液系统疾病相关的血小板高,要更加谨慎评估,因为儿童对治疗的耐受性和成人不同,需综合考虑各种因素选择合适的诊疗手段。 其他疾病 情况:脾切除术后患者,由于失去了脾脏对血小板的部分滞留和破坏作用,也常出现血小板升高;某些实体肿瘤患者也可能出现血小板反应性升高。 处理:脾切除术后的血小板高,要根据具体血小板升高程度及患者症状等综合处理,若升高过多有血栓风险需适当干预;实体肿瘤患者则要针对肿瘤进行治疗,随着肿瘤病情的控制,血小板情况可能会有所改善。对于不同年龄、性别患者,在处理时要考虑其自身特点,比如女性患者若合并妇科相关肿瘤导致的血小板高,需协同妇科等多学科进行诊治。 三、复查与监测 一旦发现血小板高,应在1-2周内复查血常规,观察血小板计数的变化趋势。如果血小板持续升高或伴有其他不适症状,如头痛、头晕、肢体麻木等血栓相关表现,或者有出血倾向等,要及时就诊,进行更全面的检查,包括骨髓穿刺、凝血功能等检查,以明确病因,采取进一步的诊疗措施。对于儿童患者,家长要密切关注孩子有无异常表现,如皮肤瘀斑、鼻出血等,及时带孩子就医复查。

    2025-04-01 18:31:44
  • 血友病患者能活多久

    血友病患者在规范治疗下预期寿命大幅提升,影响寿命的关键因素有治疗依从性,重型患者定期预防性输注可降出血并发症,中轻型患者及时治疗控出血;年龄方面儿童期规范治疗助发育成年后持续关注自身健康;生活方式上要避免剧烈运动注意外伤防护,保持健康作息饮食;特殊人群女性携带者妊娠需加强医疗监测,老年患者要注重日常安全防护及定期检查。 一、规范治疗下的预期寿命情况 随着现代医疗中凝血因子替代疗法的广泛应用及规范化管理,血友病患者的预期寿命已大幅提升,多数患者可接近正常人的寿命水平。例如,重型血友病患者若能严格遵循定期预防性凝血因子输注方案,有效预防出血事件,其寿命受出血相关并发症影响显著降低;中型和轻型血友病患者因出血风险相对较低,在合理预防与及时处理出血的情况下,预期寿命与常人无明显差异。 二、影响寿命的关键因素 (一)治疗依从性 1.预防性输注的重要性:重型血友病患者定期进行预防性凝血因子输注,可使体内凝血因子水平维持在安全范围,极大降低关节、肌肉等部位出血频率,避免因反复出血导致的关节畸形、功能障碍及脏器出血等严重并发症,从而显著改善预后,延长寿命。若不规范治疗,频繁出血会逐步损伤身体重要器官,严重影响生存质量与寿命。 2.治疗的及时性:中型及轻型血友病患者在发生出血时能及时接受凝血因子补充治疗,可有效控制出血进程,减少出血对身体的损害,对寿命影响较小;若延误治疗,出血可能加重并引发不良后果。 (二)年龄因素 1.儿童期:儿童期确诊并规范开展替代治疗,能最大程度保障骨骼、关节等正常发育,降低成年后因幼年时期反复出血导致关节病变等问题的发生率,为长期健康奠定基础,有利于延长寿命。 2.成年后:成年血友病患者需持续关注自身健康,避免外伤等诱发出血事件,坚持定期监测凝血因子水平并按需调整治疗方案,以维持良好身体状态,保障预期寿命。 (三)生活方式因素 1.运动与外伤防护:血友病患者应避免剧烈运动,选择适度运动方式,如游泳等相对温和的运动,同时注意日常生活中避免碰撞、摔倒等可能导致外伤出血的情况,减少出血风险,间接有助于延长寿命。 2.健康作息与饮食:保持规律作息、均衡饮食,维持健康体重,可增强身体抵抗力,减少因身体状态不佳引发的相关健康问题,对寿命产生积极影响。 三、特殊人群的注意事项 (一)女性血友病患者 女性血友病携带者需关注自身凝血功能状态,在妊娠等特殊时期需加强医疗监测,因为妊娠过程中可能出现凝血相关变化,需专业医生评估出血风险并制定合理的处理方案,以保障自身及胎儿健康,避免因妊娠相关出血等问题影响健康及寿命。 (二)老年血友病患者 老年血友病患者机体各器官功能逐渐衰退,出血后恢复能力相对较弱,需更加注重日常安全防护,严格遵循医生的治疗与健康管理建议,定期进行全面健康检查,及时发现并处理潜在健康问题,以维持较好的身体状况,延长寿命。

    2025-04-01 18:31:24
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