缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 急性白血病能否治愈

    急性白血病分急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病儿童急性淋巴细胞白血病约八成以上可通过规范化疗等达长期无病生存成人急性淋巴细胞白血病部分可治愈急性髓系白血病年轻且适合者经综合治疗部分可治愈其治愈受疾病类型患者年龄白血病遗传学特征治疗方案及造血干细胞移植等因素影响儿童治疗需考虑生长发育特点与营养支持老年患者常合并基础疾病治疗要谨慎评估化疗强度等需专业医生据病情制定个体化方案评估治愈可能性。 一、急性白血病的分类及不同类型的治愈情况 急性白血病主要分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。对于儿童急性淋巴细胞白血病,约80%以上的患儿可通过规范的化疗等综合治疗实现长期无病生存,即达到临床治愈;而成人急性淋巴细胞白血病经合适治疗也有部分病例可治愈。在急性髓系白血病中,年轻且适合的患者通过诱导缓解化疗、巩固强化治疗及造血干细胞移植等综合治疗,部分可获得治愈,例如低危组的急性髓系白血病患者治愈概率相对较高,但高危组患者预后相对较差。 二、影响急性白血病治愈的因素 (一)患者年龄因素 儿童急性白血病的预后通常优于成人。儿童身体处于生长发育阶段,对化疗的耐受性相对较好,且白血病相关的遗传学异常在儿童中的类型相对更有利于治疗反应,所以儿童急性白血病治愈的比例高于成人。而成人随着年龄增长,身体机能、基础疾病等因素会影响治疗的耐受性和疗效,从而影响治愈概率。 (二)白血病的遗传学特征 不同的遗传学异常对预后影响显著。例如急性淋巴细胞白血病中,具有某些favorable遗传学标记的患者预后较好,治愈可能性相对更高;急性髓系白血病中,如存在某些特定基因突变的患者,其治疗反应及预后会有所不同,进而影响能否达到治愈。 (三)治疗方案及造血干细胞移植 规范的化疗方案是基础,而对于高危、复发等情况的患者,造血干细胞移植是重要的治愈手段。合适的供者来源(如同胞全相合供者、非亲缘供者等)及及时进行移植,可显著提高治愈的可能性,但移植本身也面临感染、移植物抗宿主病等风险,需综合评估患者状况。 三、特殊人群的注意事项 (一)儿童患者 儿童急性白血病治疗时需充分考虑其生长发育特点,化疗药物的选择和剂量调整要兼顾疗效与对生长发育的影响,同时要加强营养支持,因为化疗可能导致患儿出现食欲减退、营养不良等情况,良好的营养状态有助于维持治疗耐受性和促进康复。 (二)老年患者 老年急性白血病患者常合并多种基础疾病,身体耐受性差,在治疗时要更谨慎评估化疗的强度,可优先考虑相对温和且能改善生活质量的治疗方案,同时需密切监测基础疾病的变化,预防治疗相关并发症,如感染等,因为老年患者免疫力相对较低,感染风险较高。 综上,急性白血病部分患者可通过规范治疗实现治愈,其治愈情况受疾病类型、患者年龄、遗传学特征及治疗方案等多种因素影响,不同患者个体差异较大,需由专业医生根据具体病情制定个体化治疗方案来评估治愈可能性。

    2025-12-04 12:46:27
  • 紫癜的症状有哪些

    紫癜是皮肤或黏膜出血性疾病,皮肤紫癜有大小不等瘀点瘀斑,颜色初紫后变棕褐等,分布有特点,黏膜紫癜有鼻出血、牙龈出血、消化道黏膜紫癜致腹痛便血、泌尿系统黏膜紫癜致血尿等,过敏性紫癜伴关节症状、消化道症状及可能肠套叠,血小板减少性紫癜严重可致颅内出血等危及生命且有反复出血致贫血等风险。 紫癜是一种常见的皮肤或黏膜出血性疾病,其症状主要包括以下几个方面: 皮肤紫癜表现 形态与颜色:典型的紫癜表现为皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑,瘀点一般直径在2-5毫米左右,瘀斑可更大。颜色初起时多为紫红色,随着时间推移,可逐渐变为棕褐色、黄色等。例如,过敏性紫癜患者的皮肤紫癜通常对称分布于双下肢,尤其是小腿伸侧,初发时为鲜红色丘疹样紫癜,可融合成片状。 分布特点:紫癜的分布具有一定特点,像过敏性紫癜常好发于下肢伸侧、臀部,而血小板减少性紫癜的紫癜分布相对较弥散,可累及全身皮肤。儿童患者与成人患者在分布上可能无本质差异,但儿童由于活动较多等因素,可能在下肢等部位更易出现摩擦导致紫癜加重的情况。 黏膜紫癜表现 鼻出血:部分紫癜患者会出现鼻出血症状,这是因为黏膜下血管出血所致。例如,血小板减少性紫癜患者,由于血小板数量减少或功能异常,凝血功能受到影响,容易出现鼻出血,儿童鼻出血相对成人可能更频繁一些,且儿童鼻腔黏膜相对娇嫩,鼻出血后处理需更加小心。 牙龈出血:牙龈部位的黏膜也可能出现出血,表现为刷牙时牙龈出血或自发性牙龈出血。在一些紫癜患者中,尤其是病情较重的患者,牙龈出血较为常见,对于儿童来说,可能会因为牙龈出血而影响进食等日常活动。 消化道黏膜紫癜:少数紫癜患者会出现消化道黏膜出血,表现为腹痛、便血等症状。例如,过敏性紫癜累及消化道时,可出现脐周或下腹部隐痛,伴有恶心、呕吐,严重时可出现黑便或血便。儿童患消化道黏膜紫癜时,可能会因为腹痛而哭闹不安,家长需密切观察其症状变化。 泌尿系统黏膜紫癜:如过敏性紫癜累及肾脏时,可出现血尿等泌尿系统黏膜出血表现,患者可出现尿液颜色改变,呈洗肉水样等,但早期可能无明显自觉症状,需要通过尿常规等检查发现。儿童泌尿系统黏膜紫癜相对成人可能更容易被忽视,因为儿童表达可能不够准确,所以需要家长关注儿童尿液情况。 不同类型紫癜的特殊症状 过敏性紫癜:除了上述皮肤、黏膜紫癜表现外,还可能伴有关节症状,如关节疼痛、肿胀,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,儿童患者关节症状相对较为常见,可能影响关节活动,导致行走不便等情况;部分患者还可能出现腹痛、腹泻等消化道症状,严重时可出现肠套叠等并发症。 血小板减少性紫癜:主要是由于血小板减少引起,除了皮肤黏膜紫癜外,严重时可出现颅内出血等危及生命的情况,儿童患者发生颅内出血的风险相对成人更高,需要特别警惕。血小板减少性紫癜患者还可能有鼻腔、牙龈等部位反复出血的情况,儿童患者可能因为反复出血而导致贫血等并发症,影响生长发育。

    2025-12-04 12:45:44
  • 血小板低是不是会得白血病

    血小板低不一定会得白血病,但白血病可能致血小板低。血小板低常见于血液系统疾病(如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血)和非血液系统疾病(如感染、肝脏疾病);白血病致血小板低是因白血病细胞抑制正常造血及促进其破坏。可通过临床表现(白血病有贫血、感染等额外表现)和实验室检查(血常规、骨髓穿刺等)鉴别,出现血小板低应及时就医明确病因。 一、血小板低的常见原因 1.血液系统疾病 免疫性血小板减少性紫癜:这是一种自身免疫性疾病,机体产生抗血小板的抗体,导致血小板破坏过多,从而出现血小板低的情况,与白血病并无直接关联。例如,研究发现该病患者体内存在针对血小板抗原的自身抗体,通过免疫机制破坏血小板,使其数量降低。 再生障碍性贫血:骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞减少,包括血小板。患者骨髓中的造血干细胞受损,不能正常增殖分化产生足够的血小板,这也不是白血病引起的血小板低。 2.非血液系统疾病 感染:某些病毒感染可能影响骨髓的造血功能,导致血小板生成减少。比如,EB病毒感染可能引起骨髓抑制,使血小板数量下降,但这与白血病无关。 肝脏疾病:肝脏是多种凝血因子合成的场所,同时也与血小板的代谢有关。肝硬化等肝脏疾病可能导致血小板破坏增加或生成减少,进而出现血小板低,但并非由白血病导致。 二、白血病导致血小板低的机制 白血病细胞在骨髓内大量增殖,占据正常造血细胞的空间,抑制了正常造血干细胞的增殖分化,使得血小板的生成减少。例如,急性白血病时,白血病细胞克隆性增殖,干扰了骨髓中巨核细胞的正常发育和血小板的产生过程。同时,白血病细胞释放一些物质可能会促进血小板的破坏。 三、两者的鉴别诊断 1.临床表现 血小板低的患者主要表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。而白血病患者除了有血小板低导致的出血表现外,还可能有贫血(如面色苍白、乏力等)、感染(发热等)等表现,比如急性白血病患者常出现持续发热,体温可高达39-40℃以上,且不易控制。 2.实验室检查 血常规:血小板低的患者血常规主要是血小板数量异常,其他血细胞可基本正常。而白血病患者血常规除了血小板异常外,往往还有白细胞数量和形态的异常,比如白细胞增多或减少,且可见幼稚细胞等。 骨髓穿刺:这是重要的鉴别方法。血小板低但非白血病的患者骨髓穿刺显示巨核细胞数量可能正常或增多,但有成熟障碍等情况;而白血病患者骨髓穿刺可见大量白血病细胞浸润,例如急性髓系白血病患者骨髓中原始粒细胞等大量增殖。 对于不同年龄、性别等人群,血小板低的原因可能有所差异。例如,儿童血小板低可能更多见于免疫性血小板减少性紫癜等疾病;女性在某些生理状态下(如经期)可能血小板有生理性波动,但一般不会导致严重血小板低。如果出现血小板低的情况,应及时就医,进行全面检查以明确病因,而不能简单认为血小板低就会得白血病,也不能忽视白血病导致血小板低的可能。

    2025-12-04 12:44:34
  • 怎么治疗地中海贫血

    地中海贫血的治疗包括输血治疗(纠正贫血,长期输血需防铁过载)、去铁治疗(针对铁过载,用去铁胺等药物,注意副作用)、造血干细胞移植(重建造血免疫功能,有风险,儿童需考虑相关情况)、基因治疗(研究阶段,前景待验证),日常管理需注意饮食均衡、适当休息运动、预防感染。 一、输血治疗 1.目的:通过定期输注红细胞,纠正贫血症状,维持机体正常的生理功能。对于重型地中海贫血患者,通常需要长期输血来改善贫血状况。 2.适用人群:重型地中海贫血患者,如β-地中海贫血重型患者,由于体内珠蛋白肽链合成障碍,导致严重的慢性溶血性贫血,需依赖输血维持生命。 3.注意事项:长期输血可能会导致铁过载,因为红细胞中的铁在体内不断蓄积,会对心脏、肝脏等重要器官造成损害。需密切监测铁代谢指标,如血清铁蛋白等。 二、去铁治疗 1.原因:长期输血导致铁过载,所以需要进行去铁治疗以排出体内多余的铁。 2.药物及原理:常用去铁胺等药物,去铁胺能与铁离子结合形成稳定的复合物,促进铁从尿液和粪便排出。 3.适用人群:长期输血导致铁过载的地中海贫血患者,尤其是重型地中海贫血患者。 4.注意事项:使用去铁胺时需注意药物的副作用,如可能引起过敏反应等,用药过程中要定期监测患者的不良反应及铁代谢指标。 三、造血干细胞移植 1.原理:通过移植正常人的造血干细胞,重建患者的造血和免疫功能,从而治愈地中海贫血。 2.适用人群:有合适配型的重型地中海贫血患者,如HLA配型相符的同胞供者的情况下,造血干细胞移植是可能治愈地中海贫血的方法。 3.风险:造血干细胞移植存在一定风险,如移植相关的感染、排斥反应等,移植前需进行全面的评估,包括患者的身体状况、配型情况等。 4.年龄因素:儿童患者在进行造血干细胞移植时,要考虑其生长发育情况以及对移植相关并发症的耐受能力等,相对来说,儿童患者如果有合适配型,移植成功的概率与成人有所不同,但随着医疗技术的发展,儿童移植的成功率也在不断提高。 四、基因治疗 1.研究进展:目前处于研究阶段,通过修复或调控相关基因来治疗地中海贫血。例如,利用基因编辑技术尝试修正导致地中海贫血的突变基因。 2.前景:如果基因治疗能够成功应用,将为地中海贫血的治愈带来新的希望,但目前还需要大量的临床试验来验证其安全性和有效性。 五、日常管理 1.饮食:患者应注意饮食均衡,多摄入富含维生素的食物,如新鲜的蔬菜和水果等,维生素有助于促进铁的吸收和利用等,但要避免过量摄入含铁高的食物,以防加重铁过载。 2.休息与运动:保证充足的休息,避免过度劳累。根据自身情况适当进行运动,如散步等轻度运动,增强体质,但要避免剧烈运动,防止发生意外。 3.预防感染:地中海贫血患者由于贫血及免疫功能可能受到一定影响,容易发生感染,所以要注意个人卫生,尽量避免去人员密集的场所,预防呼吸道、消化道等感染。

    2025-12-04 12:43:33
  • 紫癜是一种什么病严重吗

    紫癜是血液中红细胞渗出至皮肤、黏膜下形成瘀点瘀斑,分为血小板减少性紫癜(免疫性及因药物等致血小板减少引发,儿童急性型起病急可危及生命,成人慢性型隐匿等)和非血小板减少性紫癜(如过敏性紫癜为血管变态反应性疾病,多见于儿童青少年,可伴多症状及肾损害),严重程度因类型而异,儿童患紫癜要观察皮肤及颅内出血等,成人需关注基础病等,特殊病史人群要重视调整治疗方案降低并发症风险。 一、紫癜的定义 紫癜是指血液中的红细胞从血管内渗出到皮肤、黏膜下,形成直径为3~5毫米的出血性斑块,外观表现为皮肤瘀点、瘀斑等。 二、紫癜的常见类型及特点 (一)血小板减少性紫癜 1.免疫性血小板减少性紫癜:因自身免疫机制导致血小板破坏过多,外周血中血小板计数减少。儿童及成人均可发病,儿童多为急性型,常与病毒感染相关,起病急,可出现皮肤瘀点、瘀斑,严重时可发生颅内出血等危及生命的情况;成人慢性型起病隐匿,血小板计数多轻度减少,部分患者仅表现为皮肤瘀点,少数可出现内脏出血。 2.其他原因引起的血小板减少性紫癜:如药物、感染、骨髓造血功能障碍等导致的血小板减少,进而引发紫癜,其临床表现取决于原发疾病及血小板减少的程度,严重者同样可能出现内脏出血风险。 (二)非血小板减少性紫癜 1.过敏性紫癜:是一种常见的血管变态反应性疾病,机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管通透性和脆性增加,血液渗出形成紫癜。多见于儿童及青少年,好发于下肢伸侧及臀部,常伴腹痛、关节痛、血尿等症状,若累及肾脏出现紫癜性肾炎,可影响肾功能,严重时可进展为慢性肾衰竭。 三、紫癜的严重程度评估 紫癜的严重程度因类型而异。一般来说,免疫性血小板减少性紫癜中,急性型若血小板极度减少,发生颅内出血等重要脏器出血时病情危重;慢性型部分患者病情相对稳定,但也有少数会出现严重出血事件。过敏性紫癜中,单纯皮肤型紫癜相对较轻,而合并关节、腹部、肾脏受累时则较严重,尤其是紫癜性肾炎,可能逐渐损害肾功能,影响生活质量甚至危及生命。 四、不同人群紫癜的特点及注意事项 (一)儿童 儿童患紫癜时,如免疫性血小板减少性紫癜急性型,起病急,家长需密切观察皮肤瘀点变化及有无鼻出血、牙龈出血等,若出现剧烈头痛、呕吐等应警惕颅内出血;过敏性紫癜儿童常伴腹痛、关节痛,要注意观察腹痛的部位、程度及关节活动情况,及时就医评估肾脏受累情况。 (二)成人 成人紫癜需关注基础疾病,如自身免疫性疾病相关的血小板减少性紫癜,要规范治疗基础病;过敏性紫癜成人要注意排查可能的致敏因素,如食物、药物等,避免接触过敏原,同时密切监测肾脏功能,出现血尿、蛋白尿等及时干预。 (三)特殊病史人群 有血液系统基础疾病或自身免疫性疾病病史者出现紫癜,病情可能更复杂,需格外重视,及时就医调整治疗方案,严格遵循医嘱控制基础病,降低紫癜相关并发症风险。

    2025-12-04 12:42:29
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