QIgA肾病

AIgA肾病是常见原发性肾小球疾病以肾小球系膜区免疫球蛋白A沉积为特征，病因包括遗传及感染等，临床表现有反复发作性血尿、不同程度蛋白尿等，肾活检病理检查为确诊金标准，治疗分一般及药物治疗，预后受病理等因素影响，儿童、育龄期女性、老年患者有相应注意事项。 一、定义 IgA肾病是常见原发性肾小球疾病，以肾小球系膜区免疫球蛋白A（IgA）沉积为特征，主要临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴不同程度蛋白尿，部分患者可进展为慢性肾衰竭。 二、病因 1.遗传因素：部分患者存在遗传易感性，家族中若有IgA肾病患者，其他成员患病风险可能增加。2.感染因素：呼吸道、胃肠道等感染常为诱发或加重因素，病原体感染后机体产生免疫反应，形成IgA免疫复合物沉积于肾小球系膜区。 三、临床表现 1.血尿：多为反复发作性肉眼血尿，常在上呼吸道感染后1-3天内出现，持续数小时至数天；也可表现为镜下血尿，持续或间歇出现。2.蛋白尿：程度不等，可为少量蛋白尿至大量蛋白尿，大量蛋白尿者需警惕肾病综合征表现。3.其他：部分患者出现高血压、肾功能减退，晚期可发展为慢性肾衰竭相关表现，如水肿、乏力、贫血等。 四、诊断 1.肾活检病理检查：是确诊金标准，光镜下可见肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多，免疫荧光可见系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积。2.实验室检查：尿常规可见血尿、蛋白尿；肾功能检查可出现肌酐升高、肾小球滤过率下降等；血清IgA水平部分患者可升高。 五、治疗 1.一般治疗：注意休息，避免劳累、感染等诱发因素，有高血压者需限制钠盐摄入。2.药物治疗：-蛋白尿、高血压患者：首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），可降低蛋白尿、控制血压。-病情较重者：如大量蛋白尿、肾功能进行性下降，可能需使用糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等）治疗，但具体用药需根据病情个体化制定。 六、预后 1.影响预后因素：病理类型较轻、蛋白尿少、年龄较轻者预后相对较好；病理类型重、大量蛋白尿、肾功能进行性减退者预后较差，可进展为慢性肾衰竭。2.长期管理：需定期监测尿常规、肾功能、血压等指标，长期随访评估病情变化，调整治疗方案。 七、特殊人群注意事项 1.儿童患者：需密切监测肾功能，避免使用可能损害肾脏的药物，如某些抗生素等，定期评估生长发育情况，因儿童处于生长阶段，治疗需兼顾肾功能保护与正常生长需求。2.育龄期女性患者：妊娠前需评估肾功能，妊娠过程中密切监测血压、蛋白尿及肾功能变化，谨慎使用可能影响肾功能的药物，分娩后需继续随访肾脏情况。3.老年患者：常合并其他基础疾病（如高血压、糖尿病等），治疗时需注意药物相互作用，避免加重肾脏负担，用药需更谨慎，需综合评估全身状况后制定个体化治疗方案。