孙宁玲,1975年毕业于天津医学院获医学学士学位,1991年至1993年在德国埃森大学医学院高血压研究中心进修学习。1977年至今在人民医院心内科工作,目前北京大学人民医院心脏中心主任医师、教授、博士生导师。主要从事心血管高血压及相关疾病的临床和基础研究工作。2000年以来曾多次组织及承担国家教委基金课题,牵头完成了十五医学攻关子课题、星火计划、国家11.5支撑计划子课题以及863高科技的项目等多项重大国家课题,主持完成了北京大学211工程、985项目、卫生部基金、首都医学发展基金等多项课题。目前是国家十二五课题的主要负责人,同时主持多项高血压及相关疾病流行病学研究,是中国高血压指南制定专家组的主要成员。主编了《今日高血压》、《中国高血压患者自我管理标准手册》、《高血压治疗学》,参编了《实用高血压》《七年制内科学》高血压部分等。
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马氏凡综合症是什么
马氏凡综合症是常染色体显性遗传因FBN1基因发生致病性变异致原纤维蛋白-1合成异常的结缔组织病可累及多系统,临床表现有骨骼、眼、心血管等系统表现,依据典型临床特征结合基因检测确诊,治疗针对各系统并发症,儿童需定期监测心血管,孕妇需多学科团队监护,成年应避免剧烈运动并规律随访心血管相关指标。 一、定义 马氏凡综合症是一种常染色体显性遗传的结缔组织病,由编码原纤维蛋白-1的FBN1基因发生突变所致,可累及骨骼、眼和心血管等多个系统。 二、病因 主要是FBN1基因发生致病性变异,导致原纤维蛋白-1合成异常,影响结缔组织正常结构与功能,进而引发多系统病变。 三、临床表现 1.骨骼系统:表现为四肢细长、蜘蛛指(趾)、身材瘦高、胸廓畸形(如漏斗胸或鸡胸)等,青少年期骨骼生长过快可能较明显。 2.眼部:常见晶状体脱位、高度近视等,可影响视力。 3.心血管系统:主动脉扩张、夹层或破裂风险增加,主动脉根部扩张是重要特征,儿童患者需密切监测主动脉直径变化。 四、诊断 依据典型临床特征(如骨骼、眼、心血管表现)结合基因检测确诊,基因检测可发现FBN1基因的致病性变异。 五、治疗 针对各系统并发症进行处理,如心血管系统病变严重时可能需手术干预修复主动脉等;眼部病变可通过眼科治疗改善视力相关问题;骨骼畸形严重者可考虑外科矫正。 六、特殊人群注意事项 儿童患者:需定期监测生长发育情况,重点关注心血管系统,如主动脉直径变化,因儿童期心血管病变进展可能较快,需早期干预。 孕妇患者:妊娠期间心血管系统负担加重,主动脉夹层等风险升高,需多学科团队密切监护,评估妊娠风险及制定分娩方案。 成年患者:应避免剧烈运动,防止因主动脉扩张导致夹层或破裂等严重心血管事件,需规律随访心血管相关指标。
2026-02-09 12:23:36 -
盐酸曲美他嗪胶囊的作用与功效
盐酸曲美他嗪胶囊是一种心肌细胞代谢调节剂,主要作用为优化心肌能量代谢,减少心肌耗氧,适用于稳定型心绞痛(劳力型心绞痛)发作的预防和长期治疗,对药物控制不佳的心绞痛患者可辅助改善症状。 1. 适用疾病类型:适用于确诊的稳定型心绞痛(即运动诱发的心绞痛,发作频率、持续时间及诱发因素相对固定),需长期规律服用以维持疗效。不可用于急性心肌梗死或不稳定型心绞痛的急性发作期,此类情况需立即就医进行急救处理。 2. 核心作用机制:通过抑制心肌细胞线粒体脂肪酸氧化酶活性,减少游离脂肪酸的氧化利用,转而增加葡萄糖的有氧氧化,使心肌能量代谢更高效,在不显著增加心肌耗氧量的前提下,维持心肌细胞能量供应稳定,从而缓解心绞痛症状。 3. 特殊人群用药提示:老年患者因肾功能随年龄减退,药物排泄可能减慢,需医生评估肾功能后调整用药剂量;糖尿病患者需监测血糖,因药物可能影响胰岛素敏感性,必要时联合降糖药物调整血糖;肝功能不全患者慎用,严重肝功能损害者禁用;孕妇及哺乳期妇女禁用,缺乏相关安全性数据;轻中度肾功能不全(肌酐清除率≥30ml/min)患者需在医生指导下使用,严重肾功能不全(肌酐清除率<30ml/min)禁用。 4. 联合治疗与非药物干预:可与β受体阻滞剂、硝酸酯类药物联合使用,增强抗心绞痛效果,但需在医生指导下调整剂量。治疗过程中需结合生活方式调整,包括戒烟限酒、控制血压及血糖、低盐低脂饮食、规律运动(避免高强度运动),药物仅为辅助手段,不可替代基础疾病管理。 5. 用药安全性与禁忌:常见不良反应包括头晕、胃肠道不适(如恶心、呕吐),一般较轻微,若症状持续或加重需及时就医;药物过量可能增加心动过缓、低血压风险,需严格遵医嘱用药;对药物成分过敏者禁用,过敏体质者慎用。
2026-02-09 12:22:53 -
突然胸口疼怎么办
突然胸口疼需立即停止活动并初步判断原因,必要时紧急就医,避免延误致命性疾病的诊治。 一、初步判断紧急程度 胸口疼可能涉及高危急症(心梗、肺栓塞、主动脉夹层)或低危问题(肌肉拉伤、胃食管反流)。高危表现为:胸骨后压榨性疼痛(持续≥15分钟)、伴随冷汗、放射至肩背/手臂、呼吸困难;低危多为刺痛、短暂发作(几秒到几分钟)、位置固定(如按压时疼痛)。 二、立即停止活动并保持冷静 突然疼痛时,立即坐下或平卧休息,避免走动、弯腰等增加心脏负荷的动作。保持环境安静,缓慢深呼吸(4-7-8呼吸法:吸气4秒,屏息7秒,呼气8秒),缓解紧张导致的肌肉痉挛。特殊人群如孕妇建议左侧卧位,糖尿病患者需警惕低血糖可能。 三、高危信号需立即求救 若出现以下任一情况,立即拨打急救电话(120):①疼痛持续不缓解(超过20分钟);②伴随大汗淋漓、濒死感、恶心呕吐;③突发剧烈撕裂样疼痛(主动脉夹层);④咯血、晕厥(肺栓塞可能);⑤疼痛放射至下颌/左臂/后背(心梗典型表现)。 四、特殊人群额外注意事项 老年人:无痛性心梗多见,可能仅表现为“胸口闷”“乏力”,需警惕; 孕妇:若孕中晚期出现胸痛,需排除子痫前期、子宫压迫或围产期心肌病; 糖尿病患者:可能因自主神经病变症状不典型,即使无典型胸痛,也需立即就医排查低血糖、心梗。 五、就医后检查与处理原则 到医院后,医生会通过心电图、心肌酶(肌钙蛋白)、D-二聚体(排查肺栓塞)、CTA(主动脉/冠脉成像)等明确病因。治疗以急症优先:心梗可能用硝酸甘油、阿司匹林;肺栓塞需抗凝治疗;主动脉夹层需急诊手术;低危问题(如反流)可后续排查后对症处理,药物需遵医嘱使用。 (注:本文仅为科普,具体诊疗需以临床诊断为准)
2026-02-09 12:21:23 -
心力衰竭的检查方法有哪些
心力衰竭的检查方法主要包括基础评估、影像学检查、心功能测定、病因排查及特殊人群专项检查,以全面评估心脏结构、功能及潜在病因。 基础检查 心电图(ECG)可初步筛查心律失常、心肌梗死等基础病变;胸部X线片能显示心影增大、肺淤血(如肺门影浓、Kerley B线)等心衰典型表现。孕妇需权衡辐射风险,优先选择无辐射的超声检查。 影像学检查 超声心动图是诊断心衰的核心,可测量左室射血分数(LVEF)、评估室壁运动、瓣膜功能及心腔大小,对射血分数降低(HFrEF)或保留(HFpEF)的心衰均能精准诊断。疑难病例可结合心脏磁共振(CMR),其对心肌组织特性、水肿及纤维化评估更具优势。肾功能不全者行增强CMR需谨慎使用造影剂。 心功能与生物标志物 BNP(脑钠肽)和NT-proBNP是诊断心衰的关键生物标志物,可鉴别心功能不全与其他疾病,评估病情严重程度及预后。运动负荷试验(如运动平板心电图)适用于稳定期心衰患者,评估运动耐量;心导管检查为有创检查,可精确测量血流动力学参数,明确冠脉病变(如冠心病),仅用于疑难或需介入治疗患者。严重心衰或心律失常者需避免过度运动试验。 病因与合并症排查 血常规、肝肾功能、电解质及甲状腺功能(TSH)检测,可排查贫血、电解质紊乱、肾功能不全及甲亢/甲减等诱因。冠脉CTA或造影可评估冠脉狭窄程度,明确缺血性心肌病病因。糖尿病患者需定期监测糖化血红蛋白(HbA1c),优化血糖管理。 特殊人群专项检查 遗传性心肌病(如肥厚型、扩张型)需行基因检测;不明原因心衰者可查ANCA、抗核抗体(ANA)排查自身免疫性血管炎;儿童心衰需评估营养状态及遗传代谢病。高龄患者建议缩短检查间隔,动态监测肝肾功能及药物毒性。
2026-02-09 12:20:40 -
房间隔缺损能治好吗
房间隔缺损能治好。多数小型或中型缺损可通过介入封堵术或外科手术治愈,大型缺损若及时干预也能改善预后,具体治疗方案需根据年龄、缺损类型及心功能情况综合制定。 一、按缺损大小分类 小型房间隔缺损(直径<5mm)多数可自然观察,成人患者通常无明显症状,每年复查心脏超声即可;中型缺损(5-10mm)若心功能指标异常(如运动耐量下降),建议6-12岁前完成介入封堵术;大型缺损(>10mm)可能导致右心扩大,需尽早评估手术耐受性,避免晚期心衰风险。 二、按年龄阶段分类 婴幼儿(<1岁)缺损<8mm且无症状者,每年复查心脏超声观察自然闭合可能;青少年及成人患者缺损无法自愈,建议20-40岁前评估心功能,优先选择微创介入治疗(如经导管封堵术),避免右心负荷长期增加引发心律失常或肺动脉高压。 三、特殊人群风险应对 孕妇合并房间隔缺损者需每4周监测心功能,避免剧烈活动及高海拔环境,孕中晚期心功能Ⅲ级以上需提前讨论手术时机;老年患者若合并高血压、冠心病,需优先控制基础疾病,评估手术耐受性后选择创伤较小的介入方式,术后6小时内监测血压及心率变化。 四、合并其他心脏问题的情况 若合并轻度肺动脉高压(静息肺动脉收缩压30-50mmHg),建议先使用ACEI类药物改善血管舒张功能,3-6个月后评估缺损修复必要性;合并心律失常(如房早频发)时,需先通过心电图监测排除心肌缺血诱因,再决定同期射频消融或缺损修复手术。 五、术后康复管理 儿童术后需避免剧烈运动3-6个月,青春期后可逐步恢复正常活动;成人患者术后1年内避免高强度体力劳动,每半年复查心脏超声评估封堵器稳定性及心功能指标,合并糖尿病者需将糖化血红蛋白控制在7%以下,减少术后感染风险。
2026-02-09 12:19:21


