什么是尤文肉瘤问

尤文肉瘤是起源于骨髓间充质干细胞的小圆细胞恶性肿瘤，好发于儿童青少年，有疼痛、肿块、全身症状等表现，好发于长骨骨干等部位，通过影像学和病理检查诊断，采用综合治疗，预后受肿瘤分期、治疗反应、患儿年龄等因素影响。

一、尤文肉瘤的定义

尤文肉瘤是一种起源于骨髓间充质干细胞的小圆细胞恶性肿瘤，好发于儿童和青少年，是儿童第二常见的骨恶性肿瘤，也可发生于软组织。

二、尤文肉瘤的临床表现

症状表现

疼痛：早期多为间歇性疼痛，逐渐发展为持续性剧痛，夜间痛较为明显，年龄较小的患儿可能表现为哭闹不安，因不会准确表达疼痛而以哭闹来提示身体不适。

肿块：局部可触及肿块，伴有皮温升高、静脉怒张等表现，这是由于肿瘤生长迅速，血运丰富导致。

全身症状：患儿可出现发热、贫血、消瘦等全身症状，发热多为低热，与肿瘤组织坏死吸收有关。

好发部位：多见于长骨骨干、骨盆、肩胛骨等部位，发生在长骨时，下肢发病多于上肢。

三、尤文肉瘤的诊断方法

影像学检查

X线：可见骨质破坏、骨膜反应呈“葱皮样”改变或“日光射线”样改变等，骨膜反应是由于肿瘤组织刺激骨膜，导致骨膜下新骨形成，不同生长速度的肿瘤可表现出不同的骨膜反应形态。

CT：能更清晰地显示骨质破坏的范围、软组织肿块的大小及与周围组织的关系，对于骨盆等复杂部位的病变显示效果优于X线。

MRI：可以多平面成像，准确判断肿瘤在骨髓内的浸润范围以及对周围软组织、神经血管等结构的侵犯情况，是评估肿瘤分期的重要检查方法。

病理检查：通过穿刺活检或手术切除肿瘤组织进行病理检查，是确诊尤文肉瘤的金标准，光镜下可见小圆细胞弥漫分布，免疫组化检查可显示肿瘤细胞表达CD99等标志物有助于诊断。

四、尤文肉瘤的治疗

综合治疗：采用手术、化疗、放疗相结合的综合治疗方案。手术目的是切除肿瘤，尽可能保留肢体功能，对于无法完全切除的肿瘤，可先通过新辅助化疗使肿瘤缩小后再评估手术切除的可能性。化疗是尤文肉瘤治疗的重要手段，多采用多种药物联合化疗方案，如环磷酰胺、阿霉素、异环磷酰胺等药物组成的化疗方案，通过化疗可以杀死全身可能存在的微小转移灶。放疗可用于局部肿瘤的控制，对于缓解疼痛、缩小肿瘤体积有一定作用。

五、尤文肉瘤的预后

影响预后的因素

肿瘤分期：早期发现、肿瘤局限的患儿预后相对较好，而肿瘤已有远处转移的患儿预后较差。

治疗反应：对化疗反应敏感的患儿，肿瘤能够较好地缩小，预后相对理想；若对化疗反应不佳，肿瘤持续进展，则预后不良。

患儿年龄：年龄较小的患儿，身体对治疗的耐受性相对较差，但如果能够规范治疗，部分也可获得较好预后，不过需要密切关注治疗相关的不良反应对患儿生长发育等方面的影响。