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多发性骨髓瘤诊断标准是怎么定义的

2025年04月01日 15:11:16
病情描述:

多发性骨髓瘤诊断标准是怎么定义的

医生回答(1)
  • 刘风
    刘风主任医师

    中国中医科学院西苑医院 向他提问

    多发性骨髓瘤诊断主要依据临床表现、实验室及影像学检查综合判断,主要标准有骨髓中浆细胞≥30%和存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白),次要标准包括骨髓浆细胞比例10%-30%、M蛋白水平低于主要标准、出现溶骨性病变、正常免疫球蛋白水平降低,符合至少1项主要标准和1项次要标准或符合3项及以上次要标准(含骨髓浆细胞比例10%-30%和存在M蛋白两项)且排除其他类似疾病即可诊断,不同年龄性别应用一致,需考虑相关病史影响。

    一、主要标准

    1.骨髓中浆细胞增多

    骨髓穿刺涂片可见骨髓浆细胞≥30%。这是因为正常骨髓中浆细胞比例较低,当浆细胞异常增殖达到一定比例时,提示可能存在浆细胞的恶性克隆性增生。例如,多项研究表明,在多发性骨髓瘤患者中,骨髓浆细胞比例升高是常见的特征之一,通过骨髓穿刺涂片镜检可明确该指标。

    2.存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)

    血清蛋白电泳可检测到M蛋白,即出现单克隆免疫球蛋白峰,如IgG>35g/L、IgA>20g/L、IgM>15g/L、IgD>2g/L、IgE>2g/L,或尿本周蛋白>1g/24h。单克隆免疫球蛋白是浆细胞恶性增殖分泌的异常免疫球蛋白,不同类型的M蛋白升高具有不同的临床意义,通过血清蛋白电泳等检测方法可以准确检测到。

    二、次要标准

    1.骨髓中浆细胞比例为10%-30%

    骨髓浆细胞比例在10%-30%之间,虽然低于主要标准中的比例,但也提示浆细胞有一定程度的增殖异常。这可能是疾病处于相对早期或病情较轻的表现,但仍需要结合其他指标综合判断。

    2.存在M蛋白,但水平低于主要标准

    血清中M蛋白水平低于主要标准中规定的数值,如IgG在20-35g/L之间、IgA在10-20g/L之间等情况。此时M蛋白的存在仍然提示有单克隆免疫球蛋白的分泌,但程度相对较轻。

    3.出现溶骨性病变

    通过X线、CT或PET-CT等影像学检查发现溶骨性病变。溶骨性病变是多发性骨髓瘤常见的表现之一,由于浆细胞分泌的破骨细胞激活因子等物质导致骨质破坏,从而在影像学上出现溶骨性病灶。例如,在长骨、颅骨等部位可能会发现骨质破坏的征象。

    4.正常免疫球蛋白水平降低

    血清正常免疫球蛋白水平降低,如IgG<6g/L、IgA<1g/L、IgM<0.5g/L。正常免疫球蛋白水平降低是因为恶性增殖的浆细胞分泌单克隆免疫球蛋白,抑制了正常免疫球蛋白的合成,导致其水平下降。

    三、诊断原则

    符合至少1项主要标准和1项次要标准,或者符合3项及以上次要标准(其中必须包括骨髓中浆细胞比例为10%-30%和存在M蛋白这两项),并排除其他可以引起类似表现的疾病,如反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆丙种球蛋白血症等,即可诊断为多发性骨髓瘤。

    对于不同年龄、性别的患者,诊断标准的应用是一致的,但在临床实践中需要考虑到年龄因素可能对疾病的进展和临床表现产生的影响。例如,老年患者可能在临床表现上不典型,需要更仔细地排查;女性患者在疾病过程中可能在某些方面与男性患者有所不同,但诊断标准本身不会因性别而改变。同时,对于有相关病史的患者,如曾有其他血液系统疾病或自身免疫性疾病的患者,在诊断多发性骨髓瘤时需要更加谨慎,排除其他疾病导致的类似表现后才能做出诊断。

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