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纤维组织细胞瘤是怎么回事

2025年04月01日 15:13:53
病情描述:

纤维组织细胞瘤是怎么回事

医生回答(1)
  • 马虹
    马虹副主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    纤维组织细胞瘤分为良性和恶性,良性好发于四肢长骨,表现为无痛性肿块,病理见成纤维细胞和组织细胞;恶性多见于中老年人下肢,有迅速增大肿块等表现,病理细胞异型性等明显。发病机制与遗传、外伤、炎症等有关。诊断靠影像学和病理检查。治疗上良性多手术切除,恶性需广泛切除加放化疗。

    良性纤维组织细胞瘤

    临床表现:好发于四肢长骨,多见于青少年和中年人,通常表现为局部的无痛性肿块,生长较为缓慢,有的可在影像学检查时偶然发现。例如在X线片上可能表现为骨内的溶骨性病变,边界相对清楚。

    病理特点:显微镜下可见由成纤维细胞和组织细胞构成,细胞形态相对温和,没有明显的异型性和核分裂象增多等恶性表现。

    恶性纤维组织细胞瘤(MFH)

    临床表现:多见于中老年人,好发于下肢大腿等部位,常表现为迅速增大的肿块,伴有疼痛,可伴有发热、体重下降等全身症状。影像学上可见骨破坏比较明显,边界不清楚,有侵袭性生长的表现。

    病理特点:显微镜下可见细胞成分复杂,有多种细胞类型,如纤维母细胞样细胞、组织细胞样细胞等,细胞异型性明显,核分裂象多见,还可能有黄色瘤细胞等成分。

    纤维组织细胞瘤的发病机制

    目前其确切发病机制尚未完全明确,但可能与多种因素有关。遗传因素方面,某些基因的突变可能会增加发病风险。例如一些原癌基因的激活或抑癌基因的失活可能参与了肿瘤的发生发展过程。此外,外伤、慢性炎症刺激等也可能是诱发因素,长期的慢性炎症刺激可能导致局部组织细胞的异常增殖,进而引发纤维组织细胞瘤。

    纤维组织细胞瘤的诊断方法

    影像学检查

    X线检查:可以初步了解病变的部位、范围和骨破坏的情况。良性纤维组织细胞瘤在X线上多表现为溶骨性病变,边界清晰;恶性纤维组织细胞瘤则表现为边界不清的溶骨性破坏,可能伴有骨膜反应等。

    CT检查:能够更清晰地显示病变与周围组织的关系,尤其是对于骨皮质破坏情况以及软组织肿块的范围等显示得更为准确,有助于判断肿瘤的侵袭程度。

    MRI检查:对软组织的分辨率较高,可以很好地显示肿瘤在软组织内的累及范围,以及与周围血管、神经等结构的关系,对于制定治疗方案有重要意义。

    病理检查

    病理活检是确诊纤维组织细胞瘤的金标准。通过手术切除病变组织或者穿刺活检获取组织样本,进行显微镜下的观察和免疫组化等检查,以明确肿瘤的良恶性以及具体的病理类型。

    纤维组织细胞瘤的治疗方法

    良性纤维组织细胞瘤的治疗

    手术切除:如果肿瘤较小且没有症状,可以密切观察;如果肿瘤较大或者有逐渐增大的趋势,通常采取手术切除的方法,完整切除肿瘤后一般预后较好,复发率相对较低。例如对于长骨部位的良性纤维组织细胞瘤,行肿瘤刮除加植骨术等,能够保留肢体的功能。

    恶性纤维组织细胞瘤的治疗

    手术治疗:以广泛切除肿瘤为主,必要时需要截肢。因为恶性纤维组织细胞瘤恶性程度较高,容易复发和转移,所以手术要争取彻底切除肿瘤组织。

    辅助治疗:术后通常需要配合放疗和化疗。放疗可以杀死残留的肿瘤细胞,降低局部复发的风险;化疗则是通过使用化学药物来杀伤全身可能存在的微小转移灶,提高患者的生存率。但在治疗过程中要充分考虑患者的身体状况,尤其是对于儿童等特殊人群,要权衡治疗的收益和可能带来的不良反应。例如儿童患者在进行化疗时,要密切关注其生长发育等方面的影响,尽量选择对儿童生长发育影响相对较小的化疗方案。

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