什么是肾母细胞瘤问

肾母细胞瘤是儿童最常见腹部恶性肿瘤，多发生于2-4岁儿童，成人偶发。病因与遗传及胚胎发育基因异常有关，有腹部肿块、腹痛、血尿、全身症状等表现。通过超声、CT、MRI及病理学检查诊断，采用手术、化疗、放疗综合治疗，预后与多种因素有关，需长期随访，儿童患者治疗中要关注多方面问题。

一、定义

肾母细胞瘤是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，由胚胎性肾组织发展而来，也被称为威尔姆斯瘤（Wilmstumor）。多发生于儿童，尤其常见于2-4岁的儿童，成人中也有偶发，但相对少见。

二、病因

目前其确切病因尚未完全明确，可能与遗传因素有关，部分患儿存在染色体异常，如11号染色体短臂缺失等；同时也可能与胚胎发育过程中某些基因的突变或调控异常有关。

三、临床表现

1.腹部肿块：是最常见的症状，多在给孩子洗澡或更衣时偶然发现，肿块常位于上腹部一侧，表面光滑，质地硬，无压痛，早期可推动，随着肿瘤增大，活动度会逐渐受限。

2.腹痛：部分患儿可出现腹痛，疼痛程度不一，可能与肿瘤生长牵拉肾被膜或侵犯周围组织有关。

3.血尿：肉眼血尿较少见，多为镜下血尿，这是由于肿瘤侵犯肾盂、肾盏黏膜导致。

4.全身症状：患儿可能出现发热、高血压、贫血等全身表现，发热多为低热，高血压是因为肿瘤组织分泌肾素等物质引起，贫血则与肿瘤消耗、骨髓抑制等因素有关。

四、诊断方法

1.影像学检查

超声检查：可作为初步筛查手段，能发现肾脏内的占位性病变，显示肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系等。

CT检查：对肾母细胞瘤的诊断和分期具有重要价值，能清晰显示肿瘤的形态、大小、有无周围组织侵犯及转移等情况。

MRI检查：在某些情况下可作为补充检查，对于评估肿瘤与周围血管、神经等结构的关系有一定优势。

2.病理学检查：最终确诊需要依靠病理学检查，通过手术切除肿瘤组织进行病理切片分析，明确肿瘤的病理类型和分化程度等。

五、治疗

主要采用手术、化疗和放疗相结合的综合治疗方案。

1.手术治疗：是肾母细胞瘤治疗的重要环节，通过手术尽可能完整地切除肿瘤，对于单侧肾母细胞瘤，一般行患肾切除术；对于双侧肾母细胞瘤，会根据具体情况选择合适的手术方式，尽量保留肾脏功能。

2.化疗：常用于手术前后，术前化疗可使肿瘤缩小，提高手术切除率；术后化疗可杀灭残留的肿瘤细胞，降低复发转移的风险。常用的化疗药物有放线菌素D、长春新碱、多柔比星等。

3.放疗：根据肿瘤的分期等情况决定是否采用放疗，对于晚期或复发的肾母细胞瘤，放疗可起到一定的治疗作用，但放疗会对儿童的生长发育等产生一定影响，需要谨慎权衡利弊。

六、预后

肾母细胞瘤的预后与多种因素有关，如肿瘤的分期、病理类型、治疗是否规范等。早期诊断、规范治疗的患儿预后相对较好，随着医疗技术的不断进步，目前肾母细胞瘤患儿的总体生存率有了明显提高，但仍需要长期随访观察，以监测有无复发等情况。对于特殊人群如儿童患者，在治疗过程中需要特别关注其生长发育、心理等方面的问题，给予相应的支持和干预。