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腹壁硬纤维瘤是什么

2025年04月01日 16:20:06
病情描述:

腹壁硬纤维瘤是什么

医生回答(1)
  • 马虹
    马虹副主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    腹壁硬纤维瘤是起源于腹壁纤维组织、具局部侵袭性但无转移潜能的纤维增生性肿瘤,病因与遗传、创伤、内分泌有关,临床表现为腹部无痛性肿块及相应压迫症状,可通过超声、CT、MRI等影像学检查及病理检查诊断,治疗有手术及非手术方式,预后与多种因素相关。

    1.病因

    遗传因素:部分患者存在相关基因的突变或异常,比如APC基因等的改变可能与腹壁硬纤维瘤的发生有关。有家族性硬纤维瘤病史的人群,发病风险相对较高。

    创伤因素:腹部的外伤史可能是诱发因素之一,外伤可能导致局部纤维组织的异常修复,进而引发腹壁硬纤维瘤。例如腹部受到撞击等外伤后,局部组织损伤修复过程中出现异常的纤维组织增生。

    内分泌因素:多见于育龄女性,妊娠、分娩等内分泌变化可能与腹壁硬纤维瘤的发生发展相关。女性在妊娠期间体内激素水平变化较大,可能影响纤维组织的代谢等,从而增加发病几率。

    2.临床表现

    症状:多数患者表现为腹部无痛性肿块,肿块生长缓慢,可在数月或数年内逐渐增大。随着肿块增大,可能会压迫周围组织,引起相应的症状,如压迫肠道时可出现腹痛、腹胀、便秘等肠道受压症状;压迫神经时可能会出现局部疼痛、麻木等。

    体征:腹部可触及质地坚硬、边界不清或清楚的肿块,肿块与周围组织粘连不明显,但有一定的活动度,不过相较于良性肿瘤活动度稍差。

    3.诊断方法

    影像学检查

    超声检查:可发现腹壁内的肿块,表现为低回声或等回声结节,边界不清,内部回声不均匀。超声检查操作简便,可作为初步筛查手段。

    CT检查:能清晰显示肿块的位置、大小、形态以及与周围组织的关系,有助于判断肿瘤的范围,对制定治疗方案有重要指导意义。

    MRI检查:对软组织的分辨率较高,能更准确地判断腹壁硬纤维瘤与周围血管、神经等结构的关系,在诊断和评估病情方面具有重要价值。

    病理检查:病理活检是确诊的金标准,通过手术切除肿块或穿刺获取组织进行病理切片检查,镜下可见肿瘤由纤维母细胞和胶原纤维组成,细胞排列呈编织状,核分裂象少见,但有局部侵袭性生长的特点。

    4.治疗方式

    手术治疗:手术切除是主要的治疗方法,但由于腹壁硬纤维瘤具有局部侵袭性,手术切除范围要足够,以降低复发风险。对于较小的、位置较表浅且边界清楚的肿瘤,完整切除后复发几率相对较低;而对于较大的、浸润范围广的肿瘤,手术切除难度较大,复发率较高。

    非手术治疗

    药物治疗:对于不能手术或术后复发的患者,可考虑药物治疗,如使用曲马多等药物,但药物治疗效果个体差异较大。

    放射治疗:适用于手术切除不彻底或无法手术的患者,通过放射线抑制肿瘤细胞的生长,但放疗可能会引起一些不良反应,如放射性皮炎、肠道损伤等。

    5.预后情况

    腹壁硬纤维瘤的预后与多种因素有关,如肿瘤的大小、部位、切除是否彻底以及患者的年龄等。一般来说,肿瘤较小、切除较彻底的患者预后较好,复发几率较低;而肿瘤较大、浸润范围广、切除不彻底的患者复发风险较高。育龄女性患者在妊娠等内分泌变化时期,病情可能会有一定变化,需要密切随访观察。儿童患者相对较少见,但一旦发病,也需要综合评估病情,采取合适的治疗措施,由于儿童处于生长发育阶段,治疗时需要充分考虑对其生长发育的影响。

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