急性白血病问

急性白血病分急淋与急髓，临床表现有贫血、发热、出血、浸润，诊断靠血常规及骨髓穿刺活检，治疗含化疗、靶向、造血干细胞移植，预后与危险分层、治疗反应相关，儿童、老年、孕妇有相应注意事项。

一、定义与分类

急性白血病是造血干细胞发生恶性克隆性病变，骨髓内异常原始及幼稚白细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血功能的血液系统恶性疾病。依据白血病细胞来源不同分为两类：

急性淋巴细胞白血病（ALL）：主要源于淋巴细胞系列的原始与幼稚细胞异常增殖，多见于儿童群体。

急性髓系白血病（AML）：由髓系造血干细胞异常分化导致，在成人中更为常见。

二、临床表现

1.贫血表现：因正常红细胞生成受抑，患者常出现面色苍白、乏力、活动后心悸等症状，随病情进展逐渐加重。

2.发热症状：多因中性粒细胞减少及免疫功能低下引发感染所致，感染部位常见口腔、肺部、肛周等。

3.出血倾向：血小板减少及凝血功能异常可致皮肤瘀点、瘀斑，还可出现鼻出血、牙龈出血等，严重时可发生颅内出血等危及生命的情况。

4.浸润表现：ALL可能出现纵隔淋巴结肿大，AML可伴有牙龈增生，患者还常出现骨痛、关节痛，儿童患者多见胸骨压痛。

三、诊断方法

1.血常规检查：可见白细胞计数异常，可升高或降低，同时伴有血红蛋白及血小板减少。

2.骨髓穿刺活检：为确诊的关键步骤，骨髓涂片镜检可见原始细胞占比≥20%，结合免疫分型等进一步明确白血病亚型（如区分ALL与AML等）。

四、治疗手段

1.化疗：分为诱导缓解与缓解后巩固强化阶段。ALL常用VDLP方案（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松），AML常用DA方案（柔红霉素、阿糖胞苷），通过联合化疗药物杀灭白血病细胞以达到缓解。

2.靶向治疗：针对白血病细胞特定分子异常的药物治疗，例如ALL中对费城染色体阳性患者可使用酪氨酸激酶抑制剂，精准抑制异常细胞增殖。

3.造血干细胞移植：适用于有合适供体且病情达到缓解的患者，包括自体移植与异基因移植，通过移植正常造血干细胞重建患者造血与免疫功能。

五、预后因素

1.危险分层：依据患者年龄、染色体核型、分子生物学指标等分为低危、中危、高危等层次，高危患者预后相对不佳。

2.治疗反应：完全缓解时间、微小残留病水平等影响预后，完全缓解迅速、微小残留病检测值低者预后较好。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童处于生长发育阶段，治疗时需兼顾药物有效性与安全性，避免选用影响骨骼发育等的药物，治疗过程中加强营养支持与心理关怀，关注其身心全面恢复。

2.老年患者：老年患者常合并基础疾病，治疗耐受性差，需综合评估身体状况后制定个体化治疗方案，优先选择副作用较小的治疗方式，密切监测心、肝、肾等重要脏器功能。

3.孕妇患者：急性白血病合并妊娠时，需多学科协作制定治疗方案，权衡胎儿与孕妇健康，谨慎选择对胎儿影响较小的化疗药物，确保母婴安全。