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硬皮病有什么症状

2025年04月01日 20:30:00
病情描述:

硬皮病有什么症状

医生回答(1)
  • 杨铁生
    杨铁生主任医师

    北京大学人民医院 向他提问

    硬皮病分局限性和系统性,局限性中斑块状硬皮病好发躯干四肢,初红水肿后变黄变硬,线状硬皮病多见于儿童青少年沿单侧肢体分布可累及多部位;系统性硬皮病皮肤早期肿胀后变硬萎缩有雷诺现象,消化系统有吞咽困难等,呼吸系统有气短咳嗽等,心血管系统有心悸等,肾脏有高血压等,儿童线状硬皮病需关注对骨骼肌肉发育影响,女性特殊时期需注意病情,吸烟硬皮病患者应戒烟,家族病史人群是高危需定期体检筛查。

    局限性硬皮病:

    斑块状硬皮病:好发于躯干、四肢,初起为圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片,数周或数月后扩大,直径可达1-10cm或更大,呈淡黄色或象牙色,表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕,后期质地变硬,数年后损害停止发展,中央色素减退。

    线状硬皮病:多见于儿童和青少年,皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布,可累及皮肤、皮下组织、肌肉甚至骨骼。累及皮肤时,局部皮肤变硬、萎缩;累及皮下组织和肌肉时,可导致肢体畸形、运动受限;累及骨骼时,可引起骨骼发育异常、缩短等。

    系统性硬皮病:

    皮肤表现:早期皮肤肿胀,手指、手背、面部等部位可出现非凹陷性水肿,之后皮肤逐渐变硬、增厚,呈皮革样,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。晚期皮肤萎缩、变薄,紧贴于骨面。可出现雷诺现象,表现为遇冷或情绪激动时,手指或脚趾皮肤先变白,然后变紫、变红,伴有麻木、疼痛等症状,一般多发生在疾病早期。

    消化系统表现:食管受累较为常见,可出现吞咽困难、胸骨后烧灼感等,是由于食管平滑肌萎缩和纤维化导致食管蠕动减弱、下端括约肌功能障碍所致。胃肠道其他部位也可受累,出现食欲不振、腹胀、腹痛、腹泻或便秘等症状。

    呼吸系统表现:肺受累时可出现气短、咳嗽等症状,严重时可导致肺纤维化,影响肺的换气功能,患者活动耐力下降。

    心血管系统表现:可出现心包炎、心肌炎、心律失常等,表现为心悸、胸闷、胸痛等症状,严重时可导致心力衰竭。

    肾脏表现:约1/3的系统性硬皮病患者可出现肾脏受累,表现为高血压、蛋白尿、血尿等,严重时可发展为急进性肾小球肾炎,导致肾功能衰竭。

    对于儿童硬皮病患者,线状硬皮病相对多见,要密切关注对骨骼肌肉发育的影响,及时进行干预以减少对生长发育的不良影响;女性患者在妊娠等特殊时期可能需要特别注意病情变化,因为激素等因素可能会对病情产生影响;有吸烟习惯的硬皮病患者,吸烟可能会加重血管痉挛等情况,不利于病情控制,应劝导其戒烟;有家族病史的人群属于高危人群,需定期进行体检筛查,以便早期发现、早期治疗。

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