儿童皮肌炎是什么问

儿童皮肌炎是累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，临床表现有皮肤表现（如向阳性皮疹、Gottron征、皮肤异色症）和肌肉表现（肌无力、肌肉压痛），发病与遗传易感性、环境因素、免疫异常等有关，诊断依据包括临床表现、实验室检查（血清肌酶谱升高、自身抗体检测）、肌肉活检、影像学检查，治疗原则是药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂）结合康复治疗，治疗中需监测副作用及关注儿童生长发育。

一、临床表现

1.皮肤表现：

特征性皮疹包括向阳性皮疹，表现为上眼睑紫红色水肿性红斑，可伴有眶周水肿；Gottron征，即指关节、肘膝关节伸侧出现紫红色丘疹、斑丘疹，可融合成斑块，覆有细小鳞屑。

还可能出现皮肤异色症，表现为皮肤红斑基础上有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等。

2.肌肉表现：

主要累及横纹肌，患儿可出现肌无力症状，表现为抬头困难、行走困难、上下楼梯费力等。例如，不能独立从坐位站起，手臂不能举过肩等。肌肉压痛也是常见表现之一，部分患儿肌肉会有明显压痛感。

二、发病机制

目前认为与遗传易感性、环境因素和免疫异常等多种因素共同作用有关。遗传易感性决定了个体发生自身免疫性疾病的风险，某些基因的突变或多态性可能增加儿童患皮肌炎的几率；环境因素如病毒感染等可能触发免疫系统异常激活，导致自身抗体产生，攻击自身的肌肉和皮肤组织，引发炎症反应，从而出现皮肤和肌肉的病变。

三、诊断依据

1.临床表现：有典型的皮肤表现和肌肉受累表现。

2.实验室检查：

血清肌酶谱升高，如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等显著升高，其中CK升高最为明显，且与肌肉损伤的程度相关。

自身抗体检测，部分患儿可检测到抗Jo-1抗体等自身抗体，但自身抗体阳性不是诊断的必备条件。

3.肌肉活检：是重要的诊断手段，病理表现为肌肉间质和血管周围淋巴细胞浸润，肌纤维变性、坏死等。

4.影像学检查：如磁共振成像（MRI）可发现肌肉有水肿等异常改变，有助于评估肌肉受累情况。

四、治疗原则

主要采用药物治疗，常用药物有糖皮质激素，如泼尼松等，通过抑制免疫炎症反应来缓解症状；免疫抑制剂，如甲氨蝶呤等，对于激素治疗效果不佳或有激素副作用不能耐受的患儿使用。同时，需要进行康复治疗，帮助患儿恢复肌肉功能，防止肌肉萎缩等并发症。在治疗过程中，要密切监测药物副作用，如长期使用激素可能导致骨质疏松、感染等风险增加，需要注意防护。对于儿童患者，要关注其生长发育情况，因为疾病本身及治疗药物可能影响生长发育，需定期评估并调整治疗方案。