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重症肌无力是严重的肌无力吗

2025年04月01日 21:22:03
病情描述:

重症肌无力是严重的肌无力吗

医生回答(1)
  • 李小晶
    李小晶主任医师

    广州市妇女儿童医疗中心 向他提问

    重症肌无力是神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病属严重肌无力类型发病因自身抗体破坏乙酰胆碱受体致神经冲动传肌障有病理改变儿童患者可现眼肌型等进展全身型可致吞咽构音四肢无力等成人患者可累及多肌群全身型可致四肢近端肌无力等还可致呼吸肌无力危象需及时诊断治疗通过新斯的明试验等诊断常用胆碱酯酶抑制剂等治疗早期规范治对控病情改预后关键。

    重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,它属于肌无力的一种特殊类型,且具有一定严重性。

    发病机制与病理表现

    重症肌无力主要是由于神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受损,导致乙酰胆碱传递障碍。患者体内产生的自身抗体破坏了乙酰胆碱受体,使得神经冲动传递到肌肉时出现障碍,从而引起肌肉无力。从病理角度看,会有相应的神经肌肉接头结构和功能的改变,这是其区别于一般轻度肌无力的病理基础。

    临床表现的严重性体现

    不同人群的表现差异

    儿童患者:儿童重症肌无力可分为眼肌型、脑干型及全身型等。眼肌型儿童患者可能表现为单侧或双侧眼睑下垂、复视等,若病情进展为全身型,可能出现吞咽困难、构音障碍、四肢无力等,严重影响患儿的进食、呼吸等基本生理功能。例如,患儿可能因吞咽困难导致营养不良,影响生长发育,还可能因呼吸肌无力出现呼吸困难,危及生命。

    成人患者:成人重症肌无力也可累及多种肌群,全身型患者可出现四肢近端肌无力,行走、上下楼梯困难,严重时生活不能自理。部分患者还会累及呼吸肌,导致呼吸肌无力,引起呼吸困难,这是重症肌无力患者常见的危象情况,如胆碱能危象、肌无力危象等,可危及生命。

    诊断与治疗的重要性

    重症肌无力需要及时诊断和治疗,若延误治疗,病情可能逐渐加重。通过新斯的明试验、肌电图检查、血清抗体检测等可以明确诊断。治疗方面,常用药物有胆碱酯酶抑制剂等,但对于严重的重症肌无力患者,可能需要更积极的治疗措施,如免疫抑制剂治疗、胸腺切除手术等。早期规范治疗对于控制病情、改善预后非常重要,因为随着病情进展,肌无力加重可能带来更多并发症和不良后果。

    总之,重症肌无力属于较为严重的肌无力类型,其发病机制、临床表现及对患者生活和健康的影响都体现了它的严重性,需要引起足够重视,早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。

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