嗜铬细胞瘤临床表现问

嗜铬细胞瘤有多种表现，血压异常最常见，有阵发性和持续性；代谢紊乱表现为基础代谢率增高、糖代谢紊乱；其他系统有心血管、消化、神经系统表现；特殊人群中儿童易有不典型表现及惊厥等，老年易被忽视且加重基础病，女性妊娠时病情复杂。

一、血压异常表现

嗜铬细胞瘤最常见的临床表现是血压异常，可表现为阵发性高血压和持续性高血压。阵发性高血压发作时血压骤然升高，收缩压常达200-300mmHg，舒张压也显著升高，可达130-180mmHg，同时可伴有头痛、面色苍白、大汗淋漓、心悸、心动过速等症状，发作持续时间为数分钟至数小时不等，有的可长达10余小时，发作频率可从数月1次至1日数次。持续性高血压患者也可发生阵发性加剧，这类患者常伴有交感神经亢进表现，如消瘦、多汗、心动过速等。有研究表明，约90%的嗜铬细胞瘤患者会出现血压异常情况。

二、代谢紊乱表现

1.基础代谢率增高：患者可出现怕热、多汗、低热等表现，这是由于瘤体分泌过多的儿茶酚胺，导致机体代谢率升高所致。儿茶酚胺能促进脂肪分解和糖原异生，增加氧耗，从而使基础代谢率上升。

2.糖代谢紊乱：可出现血糖升高，甚至发生糖尿病。儿茶酚胺可拮抗胰岛素的作用，抑制胰岛素的分泌和释放，同时促进肝糖原分解和糖异生，导致血糖水平升高。部分患者还可能出现糖耐量异常。

三、其他系统表现

1.心血管系统：长期高血压可导致心脏肥厚、心脏扩大，甚至发生心力衰竭。另外，儿茶酚胺的剧烈波动还可能引发心律失常，如室性心动过速、心室颤动等严重心律失常，危及生命。

2.消化系统：患者可能出现腹痛、腹泻等症状，这是因为儿茶酚胺刺激胃肠壁内的交感神经末梢，导致胃肠蠕动及张力增强，引起腹痛、腹泻，易被误诊为胃肠炎等疾病。还有部分患者可出现便秘，这是由于儿茶酚胺使胃肠蠕动减弱所致。

3.神经系统：患者可能出现头痛、焦虑、烦躁等神经系统症状，这与儿茶酚胺升高引起的神经功能紊乱有关。严重时可能出现精神症状，如妄想、惊厥等。

四、特殊人群特点

1.儿童患者：儿童嗜铬细胞瘤相对少见，但临床表现往往不典型。除了血压异常外，可能更易出现腹部肿块，且可能伴有生长发育迟缓等表现。由于儿童对血压变化的耐受性相对较差，血压骤升时更容易出现惊厥等神经系统症状，需要特别警惕。

2.老年患者：老年嗜铬细胞瘤患者的临床表现可能不典型，血压波动可能不如年轻患者明显，容易被忽视。同时，老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、冠心病等，嗜铬细胞瘤引起的血压波动可能会加重这些基础疾病的病情，增加心血管事件的发生风险。

3.女性患者：女性嗜铬细胞瘤患者的临床表现可能与月经周期等因素有一定关联，但总体上与其他人群类似，需要结合具体情况进行综合判断。在妊娠期间合并嗜铬细胞瘤时，病情往往更为复杂，因为妊娠本身会对血压等产生影响，而嗜铬细胞瘤又会进一步加重这种影响，需要多学科协作进行管理。