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渐冻人到底是什么意思啊

2025年11月18日 13:47:27
病情描述:

渐冻人到底是什么意思啊

医生回答(1)
  • 吕志勤
    吕志勤主任医师

    北京大学第一医院 向他提问

    渐冻人医学名肌萎缩侧索硬化是慢性进行性神经系统变性病因大脑脑干脊髓运动神经元渐受损致肌肉无力萎缩等上运动神经元受损现肌张力增高腱反射亢进下运动神经元受损现肌肉萎缩无力肌束颤动等且随病情进展加重各年龄段可发病多见于岁左右男性略多于女性无特定生活方式直接致病长期高压非直接病因约成患者有家族遗传史呈逐渐进展态势终可因呼吸肌受累致呼吸衰竭等无根治法可通过对症支持治疗改善生活质量如吞咽困难鼻饲营养支持呼吸问题用呼吸机辅助呼吸。

    一、定义及本质

    渐冻人医学上称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种慢性进行性神经系统变性疾病。其发病机制主要是大脑、脑干和脊髓内的运动神经元逐渐受损,导致肌肉出现无力、萎缩等一系列症状。

    二、病理表现相关情况

    运动神经元分类及受损表现:运动神经元包括上运动神经元和下运动神经元。上运动神经元受损时,会出现肌肉张力增高、腱反射亢进等表现;下运动神经元受损则会引发肌肉萎缩、无力、肌束颤动等症状,随着病情进展,这些症状会逐步加重。

    三、发病相关因素涉及方面

    年龄:各年龄段均可发病,不过多见于40-60岁人群,儿童型肌萎缩侧索硬化相对少见,但也有儿童发病的情况。

    性别:男性发病略多于女性。

    生活方式:目前尚无明确证据表明特定生活方式直接引发该病,但长期处于较大压力状态可能影响身体神经调节功能,不过这并非直接致病因素。

    病史:约5-10%的患者有家族遗传史,遗传方式多为常染色体显性遗传,若家族中有肌萎缩侧索硬化患者,其发病风险相对增高。

    四、病情进展及应对

    渐冻人病情会呈逐渐进展态势,最终可能因呼吸肌受累而出现呼吸衰竭等严重后果。目前虽无根治方法,但可通过对症支持治疗改善患者生活质量,例如针对吞咽困难可采取鼻饲等营养支持手段,针对呼吸问题可使用呼吸机辅助呼吸等。

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