再障问

再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞受损及造血微环境异常致造血功能衰竭的综合征，临床表现有贫血、出血、感染，诊断靠血常规、骨髓穿刺等，治疗包括支持、免疫抑制、促造血、造血干细胞移植等，特殊人群需注意相关事项，患者需注意休息、保持环境清洁、避免损伤因素、保证营养均衡饮食。

一、定义与发病机制

再生障碍性贫血（再障）是因骨髓造血干细胞受损及造血微环境异常，致骨髓造血功能衰竭的综合征。其发病机制涉及造血干细胞缺陷，如干细胞数量减少、增殖分化能力下降；造血微环境异常，包括基质细胞功能改变等；免疫异常，机体免疫紊乱产生的效应T细胞等异常细胞攻击造血干细胞。

二、临床表现

1.贫血：常为首发症状，表现为面色苍白、乏力、头晕等，随病情进展逐渐加重。

2.出血：可出现皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄、牙龈出血等，严重者有消化道出血、颅内出血等，颅内出血是再障致死的重要原因之一。

3.感染：因白细胞减少，易发生感染，常见呼吸道感染，如肺炎等，严重感染可致败血症，多见于粒细胞缺乏者。

三、诊断方法

1.血常规：呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。

2.骨髓穿刺：多部位骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞（如淋巴细胞、脂肪细胞等）增多。

3.骨髓活检：显示骨髓组织被脂肪组织替代，造血细胞显著减少。

四、治疗措施

1.支持治疗

成分输血：根据患者贫血、出血等情况输注红细胞、血小板等纠正相应症状。

控制感染：明确感染病原体后，选用敏感抗生素抗感染。

止血：针对出血部位采取相应止血措施，如使用止血药物等。

2.免疫抑制治疗：应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制剂，调节机体免疫紊乱，抑制异常免疫反应对造血干细胞的攻击。

3.促造血治疗：使用雄激素等药物刺激骨髓造血，促进血细胞生成。

4.造血干细胞移植：对于适合的患者，如年轻、无严重感染等并发症者，可考虑异基因造血干细胞移植重建正常造血功能。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童再障需谨慎选择治疗药物，避免使用可能抑制骨髓造血的药物，移植相关风险较高，需充分评估患儿身体状况及移植适应证，移植后要加强免疫监测及感染预防，因其免疫系统发育不完善，感染风险较成人更高。

2.老年患者：老年再障患者身体机能衰退，治疗时需权衡治疗收益与风险，支持治疗更为重要，如输血频次可能需根据患者耐受情况调整，且要注意药物对肝肾功能的影响，因老年患者肝肾功能减退。

3.女性患者：妊娠期间患再障需密切监测血常规等指标，调整治疗方案，避免使用对胎儿有影响的药物，分娩时需做好输血等准备，保障母婴安全，产后要注意感染防控及身体恢复。

4.有基础病史患者：若患者合并其他基础疾病，如心脏病、糖尿病等，治疗再障时需综合考虑基础疾病对治疗的影响及治疗药物对基础疾病的影响，如使用免疫抑制剂可能影响糖尿病患者的血糖控制，需调整降糖方案等。

六、生活方式建议

患者需注意休息，保证充足睡眠，避免过度劳累。保持居住环境清洁，减少感染风险。避免接触放射性物质、化学毒物等可能损伤骨髓的因素。饮食上保证营养均衡，摄入富含蛋白质、维生素等的食物，如瘦肉、新鲜蔬菜水果等，以增强机体抵抗力。