属于心肌病范畴的是什么问
属于心肌病范畴的是什么
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心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因致心肌病变致心肌机械和(或)电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张,主要包括扩张型心肌病(左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍,遗传、病毒感染等为影响因素)、肥厚型心肌病(心室非对称性肥厚致左心室血液流出道梗阻,遗传等为影响因素)、限制型心肌病(心室壁僵硬增加、舒张功能受限,感染等为影响因素)、致心律失常性右室心肌病(右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代,遗传等为影响因素)。
特点:左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍,起病隐匿,早期可无症状,随病情进展出现呼吸困难、水肿、乏力等心力衰竭表现,多在临床确诊时已有明显心脏扩大,流行病学调查显示其患病率约为(17-42)/10万。
影响因素:遗传因素是重要病因,约20%-50%的扩张型心肌病患者有基因突变或家族遗传倾向;病毒感染是常见的环境因素,如柯萨奇病毒、人类微小病毒B19等感染可引发心肌炎症,进而发展为扩张型心肌病;其他因素包括酒精中毒、抗肿瘤药物、围生期等,长期大量饮酒可导致心肌细胞损伤、纤维化,增加扩张型心肌病风险,围生期女性在分娩后6个月内出现心肌病变也可归属此类。
肥厚型心肌病
特点:以心室非对称性肥厚为解剖特点,可累及室间隔,导致左心室血液流出道梗阻,临床表现多样,可无症状,或出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等,超声心动图是诊断肥厚型心肌病的重要手段,显示室间隔厚度≥15mm或室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3可辅助诊断,患病率约为(200-800)/10万。
影响因素:遗传因素是主要病因,是常染色体显性遗传疾病,已发现多个致病基因相关突变;内分泌紊乱也有一定影响,如儿茶酚胺水平增高可刺激心肌细胞肥大,参与肥厚型心肌病的发生发展;高血压患者长期血压升高使心室后负荷增加,也可能促进肥厚型心肌病的发生。
限制型心肌病
特点:以心室壁僵硬增加、舒张功能受限为特征,心房常明显扩大,临床表现为进行性心力衰竭,出现呼吸困难、水肿、肝大等,心内膜心肌活检是重要诊断方法,可见心内膜纤维化、心肌细胞变性等病理改变,在我国相对少见。
影响因素:感染性因素如寄生虫感染(如锥虫感染引起的恰加斯病是南美洲限制型心肌病的主要病因)可导致心肌炎症及后续纤维组织增生,使心室舒张受限;某些自身免疫性疾病也可累及心肌,引发心肌纤维化等改变,进而导致限制型心肌病;代谢紊乱如淀粉样变性累及心肌时,淀粉样物质沉积于心肌间质,影响心肌舒张功能,引起限制型心肌病表现。
致心律失常性右室心肌病
特点:主要特征是右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代,临床常表现为心律失常,如室性心动过速,可出现心悸、黑矇甚至晕厥,心脏磁共振成像对诊断有重要价值,患病率约为(1-2)/1000。
影响因素:遗传因素是关键,为常染色体显性遗传,存在多个致病基因相关突变;胚胎发育过程中心肌发育异常也与之相关,在心脏胚胎发育时期,右心室心肌细胞发育出现问题,导致后续被纤维脂肪组织替代;病毒感染等因素可能诱发或加重心肌的病理改变,促使致心律失常性右室心肌病的发生。
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