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肢端肥大症的科普知识是什么

2025年12月08日 23:34:33
病情描述:

肢端肥大症的科普知识是什么

医生回答(1)
  • 杨金奎
    杨金奎主任医师

    首都医科大学附属北京同仁医院 向他提问

    肢端肥大症主要由垂体生长激素瘤或下丘脑功能紊乱致垂体前叶分泌过多生长激素引发,临床表现包括骨骼改变、软组织增生、内脏器官增大、代谢紊乱等,诊断依靠实验室检查血清生长激素等升高及影像学检查垂体瘤,治疗有手术、放疗、药物,特殊人群中儿童患者需尽早诊治并监测,女性患者妊娠需加强监测产后关注,老年患者需综合评估选温和治疗兼顾基础病。

    一、病因与发病机制

    肢端肥大症主要由垂体生长激素瘤引起,少数因下丘脑功能紊乱等致垂体前叶分泌过多生长激素(GH),肿瘤细胞过度分泌GH引发机体代谢紊乱及多器官、组织病理改变。

    二、临床表现

    (一)骨骼改变

    头颅增大、面部变长变宽、颧骨突出、下颌突出,手足厚大、指(趾)增粗,可出现脊柱侧弯等骨骼畸形,影响肢体活动功能。

    (二)软组织增生

    皮肤增厚、粗糙,皮脂腺、汗腺分泌增多,面部皮肤起皱,手足皮肤肥厚,舌体肥厚可致言语不清。

    (三)内脏器官增大

    心脏增大可致心力衰竭,肝脏、肾脏等也可增大,影响器官正常功能。

    (四)代谢紊乱

    常伴发糖尿病、高血压等,糖尿病因胰岛素抵抗等出现相应症状,高血压与水钠潴留、血管病变等有关。

    三、诊断方法

    (一)实验室检查

    血清生长激素水平升高,口服葡萄糖耐量试验中生长激素不被抑制到正常水平以下为重要依据,胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平常显著升高且与疾病活动度相关。

    (二)影像学检查

    垂体磁共振成像(MRI)是检测垂体生长激素瘤的主要方法,可发现垂体微腺瘤或大腺瘤等病变。

    四、治疗方式

    (一)手术治疗

    经蝶窦垂体瘤切除术为首选,可有效降低生长激素水平、改善症状,但部分患者可能复发。

    (二)放射治疗

    包括传统放疗及立体定向放射治疗等,适用于手术残留、不能耐受手术或术后复发者,放疗起效慢,可能出现垂体功能减退等并发症。

    (三)药物治疗

    可使用生长抑素类似物(如奥曲肽)等,抑制生长激素分泌、改善症状,但需长期用药,可能有胃肠道不适等副作用。

    五、特殊人群注意事项

    (一)儿童患者

    儿童期发病严重影响生长发育,致身材异常高大、骨骼发育畸形等,需尽早诊治,治疗中密切监测生长发育指标及内分泌功能,因儿童处于生长发育关键阶段,治疗不当可严重影响最终身高及整体健康。

    (二)女性患者

    妊娠可能加重病情,孕期需加强监测(生长激素、IGF-1水平及胎儿发育情况等),产后需关注垂体功能及疾病复发情况,因妊娠期间体内激素变化可影响疾病进程。

    (三)老年患者

    常合并多种基础疾病(如心血管疾病、糖尿病等),治疗需综合评估身体状况,选择温和治疗方式,兼顾控病与避免对其他基础疾病产生过度不良影响,注意药物治疗可能带来与老年患者基础疾病相关的副作用等。

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