肺源性高血压是什么问

肺源性高血压是因肺部疾病、胸廓病变或肺血管病变致肺动脉压力异常升高的临床综合征，核心是肺动脉血流动力学改变及血管重塑致右心后负荷增加，病因包括肺部疾病（如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺动脉栓塞）、胸廓病变（如胸廓畸形）、肺血管病变（如肺动脉炎等），发病机制有肺血管收缩及血管重塑，临床表现早期无特异症状，进展后有呼吸困难等，严重时出现右心衰竭表现，诊断靠影像学、右心导管检查、肺功能与血气分析，治疗包括基础疾病治疗、药物治疗、抗凝治疗，特殊人群如儿童、老年、女性患者有相应注意事项。

一、定义

肺源性高血压是因肺部疾病、胸廓病变或肺血管病变引发肺动脉压力异常升高的临床综合征，其核心是肺动脉血流动力学改变及血管重塑，致使右心后负荷增加。

二、病因

（一）肺部疾病

1.慢性阻塞性肺疾病：是最常见病因，长期气道炎症、气流受限致低氧血症与高碳酸血症，引发肺血管收缩与重塑。

2.间质性肺疾病：如特发性肺纤维化等，肺间质病变影响气体交换，导致肺动脉高压。

3.肺动脉栓塞：血栓阻塞肺动脉，使肺循环阻力增加，诱发肺动脉高压。

（二）胸廓病变

胸廓畸形（如脊柱侧弯）、严重脊柱后侧凸等胸廓病变，限制肺扩张与通气，影响气体交换，进而导致肺动脉高压。

（三）肺血管病变

肺动脉炎、遗传性肺动脉高压相关基因缺陷等可直接损伤肺血管，引发肺动脉结构与功能异常，导致压力升高。

三、发病机制

1.肺血管收缩：肺部疾病致低氧血症与高碳酸血症，刺激肺血管平滑肌收缩，增加肺动脉阻力。

2.血管重塑：长期缺氧促使肺血管内皮细胞、平滑肌细胞增殖与迁移，引发血管壁增厚、管腔狭窄，进一步加重肺动脉高压。

四、临床表现

早期多无特异性症状，随病情进展出现呼吸困难（活动后加重）、乏力、活动耐量下降；严重时可出现右心衰竭表现，如下肢水肿、腹胀、肝大等。

五、诊断方法

1.影像学检查：胸部X线、CT可辅助评估肺部基础病变；超声心动图可初步评估右心结构与功能，计算肺动脉收缩压。

2.右心导管检查：为诊断金标准，可直接测量肺动脉压力，明确肺动脉高压程度。

3.肺功能与血气分析：评估肺通气与换气功能，判断低氧及二氧化碳潴留情况。

六、治疗原则

1.基础疾病治疗：针对肺部原发疾病进行干预，如慢性阻塞性肺疾病患者给予支气管舒张剂、氧疗等。

2.药物治疗：使用血管扩张剂（如前列环素类药物）改善肺动脉高压，但具体药物需遵循循证医学依据选择。

3.抗凝治疗：肺动脉栓塞所致肺源性高血压需规范抗凝，预防血栓进展。

七、特殊人群注意事项

1.儿童患者：先天性肺血管病变引发的肺源性高血压可影响生长发育，治疗优先考虑对儿童生长影响小的干预措施，密切监测生长指标。

2.老年患者：常合并多种基础疾病，治疗时需谨慎权衡药物相互作用，避免加重其他器官功能负担。

3.女性患者：妊娠可加重肺源性高血压病情，孕前需评估病情，妊娠期间密切监测肺动脉压力及心功能，必要时调整治疗方案。