什么是心肌病问

心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因致心肌病变，分原发性和继发性。临床表现因类型而异，诊断靠影像学、心电图、心内膜心肌活检等，治疗有一般、药物、器械治疗及心脏移植等，需综合诊断并个体化治疗，关注不同因素对预后影响以提高患者生活质量和生存率。

原发性心肌病

扩张型心肌病：主要特征是左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。病因可能与遗传、感染、中毒等有关。在年龄方面，各年龄段均可发病，但以中年人居多；男性相对多于女性。生活方式上，长期大量饮酒等可能增加患病风险。

肥厚型心肌病：以心室非对称性肥厚为解剖特征，是常染色体显性遗传疾病。多见于青、中年，可无明显症状，也可出现劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥等表现，男性发病多于女性。

限制型心肌病：以心室壁僵硬增加、舒张功能受限为特征。病因包括感染、自身免疫等，在全球范围内均可发病，各年龄组均可受累。

继发性心肌病

是由其他系统疾病引起的心肌病变，如缺血性心肌病（由冠状动脉粥样硬化性心脏病导致心肌长期缺血、坏死引起心肌重构）、酒精性心肌病（长期大量饮酒引起）、围生期心肌病（发生在妊娠最后1个月至产后5个月内的心肌病变）等。不同的继发性心肌病有其相应的基础疾病相关特点，比如围生期心肌病多见于分娩前后的女性，与妊娠、分娩相关的生理变化等因素有关；缺血性心肌病则与患者有冠状动脉粥样硬化性心脏病的病史、危险因素（如高血压、高血脂、吸烟等）密切相关。

心肌病的临床表现

不同类型心肌病临床表现有所差异。扩张型心肌病患者早期可无症状，随着病情进展出现活动耐力下降、呼吸困难、水肿等，严重时可出现心力衰竭、心律失常等表现；肥厚型心肌病患者症状多样，轻者可无自觉症状，重者可出现严重的呼吸困难、晕厥甚至猝死；限制型心肌病主要表现为进行性呼吸困难、乏力、水肿、肝大等心力衰竭症状。

心肌病的诊断方法

影像学检查：超声心动图是常用的检查方法，可观察心室的大小、室壁厚度、心肌运动情况及瓣膜功能等。例如，扩张型心肌病患者超声心动图显示心室腔扩大，室壁运动普遍减弱；肥厚型心肌病患者可见室间隔非对称性肥厚。心脏磁共振成像（CMR）对心肌病的诊断和鉴别诊断有重要价值，能更准确地评估心肌的结构和功能。

心电图检查：可发现各种心律失常，如早搏、心动过速、房室传导阻滞等。肥厚型心肌病患者心电图常表现为ST-T改变、左心室肥厚伴劳损等；扩张型心肌病患者可有ST-T改变、低电压、QRS波增宽等表现。

心内膜心肌活检：对于一些诊断不明确的患者可考虑进行心内膜心肌活检，有助于明确心肌病的病理类型，但属于有创检查，有一定的并发症风险。

心肌病的治疗原则

一般治疗：包括休息，避免劳累，有心力衰竭者应限制钠盐摄入等。对于不同年龄的患者，休息和饮食的要求需根据个体情况调整，例如儿童患者需要保证充足的休息以利于心脏恢复，同时要注意营养均衡但控制钠盐摄入；老年患者同样要注意休息，饮食上严格限制钠盐以减轻心脏负担。

药物治疗：根据不同的心肌病类型选用相应药物。例如，扩张型心肌病伴有心力衰竭时，常用利尿剂（如呋塞米等）、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂等药物；肥厚型心肌病患者常用β受体阻滞剂、钙通道拮抗剂等药物来改善症状、预防心律失常和猝死等。但药物使用需严格遵循循证医学依据，避免不恰当用药。

器械治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可考虑植入型心律转复除颤器（ICD）、心脏再同步化治疗（CRT）等。例如，扩张型心肌病合并严重心力衰竭、药物治疗效果差且有发生猝死风险的患者可考虑植入ICD；肥厚型心肌病伴有严重症状、药物治疗无效的患者可考虑CRT等治疗。

心脏移植：对于终末期心肌病患者，心脏移植是一种有效的治疗手段，但受供体等因素限制。

总之，心肌病是一组复杂的心肌疾病，需要综合临床症状、检查结果等进行准确诊断，并根据不同类型和病情采取个体化的治疗方案，同时要关注不同年龄、性别等因素对治疗和预后的影响，以提高患者的生活质量和生存率。