重症肌无力问

重症肌无力是因神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体受损致神经冲动传递障碍的自身免疫病，有部分或全身骨骼肌无力等典型及不同肌群受累表现，可通过疲劳试验、新斯的明试验、血清学、肌电图诊断，药物治疗用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂，伴胸腺增生或胸腺瘤者可手术，儿童需谨慎用药并监测生长发育，孕期治疗权衡药物对胎儿影响，老年需关注肝肾功能并个体化治疗。

一、定义

重症肌无力是一种因神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体受损，导致神经冲动传递障碍的自身免疫性疾病，主要表现为部分或全身骨骼肌无力、易疲劳，活动后症状加重，休息后可缓解。

二、发病机制

机体免疫系统异常产生乙酰胆碱受体抗体，该抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体，使神经冲动无法有效传递至肌肉，从而引发肌肉无力等症状，遗传易感性等因素可能参与其发病过程。

三、临床表现

1.典型症状：眼睑下垂、复视（视物重影）、吞咽困难、讲话鼻音、咀嚼无力、四肢无力等，症状具有波动性，晨起时较轻，下午或傍晚劳累后加重。

2.不同肌群受累表现：眼外肌受累较为常见，可致眼球运动障碍；延髓肌受累可出现吞咽困难、饮水呛咳；呼吸肌受累时可导致呼吸困难，是重症肌无力危象的常见原因。

四、诊断方法

1.疲劳试验：如持续上视后出现眼睑下垂，或持续握拳后出现手部无力下垂等。

2.新斯的明试验：肌内注射新斯的明，症状明显改善者支持诊断。

3.血清学检查：检测血清中乙酰胆碱受体抗体，多数患者呈阳性。

4.肌电图检查：重复电刺激可见动作电位波幅递减，单纤维肌电图可见颤抖增宽。

五、治疗方式

1.药物治疗：

胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶活性，增加突触间隙乙酰胆碱含量，改善肌无力症状，如溴吡斯的明。

免疫抑制剂：如糖皮质激素（泼尼松等）、硫唑嘌呤等，用于调节免疫反应，减少自身抗体产生。

2.胸腺切除手术：适用于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者，部分患者术后症状可缓解或治愈。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需谨慎用药，避免使用可能加重肌无力的药物，密切监测生长发育及病情变化，由于儿童处于生长发育期，治疗时要综合考量药物对其远期影响。

2.孕期患者：治疗需权衡药物对胎儿的影响，优先选择对胎儿影响小的方案，如病情允许，尽量在孕前或产后进行积极治疗，孕期需密切监测母体及胎儿状况。

3.老年患者：需关注肝肾功能，药物选择时要考虑药物相互作用，因老年患者可能合并其他基础疾病，治疗方案应个体化，兼顾疗效与安全性。