出血症是什么病问

出血症是一类因凝血功能障碍、血管壁结构异常或血小板数量/功能异常导致的血液异常渗出或外流病症，分为先天性（如血友病、血管性血友病）和获得性（如维生素K缺乏、弥散性血管内凝血）两大类。

一、常见病因及典型表现

1.先天性凝血因子缺乏：血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）患者，因凝血功能启动障碍，易出现自发性或轻微创伤后关节腔、肌肉内出血，严重时可发生颅内出血。血管性血友病因血管性血友病因子（vWF）缺乏或功能异常，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等黏膜出血。

2.获得性血小板异常：特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板计数显著降低，常见皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血，严重时出现消化道或颅内出血。弥散性血管内凝血（DIC）因严重感染、创伤等触发，广泛微血栓形成后继发凝血因子消耗，表现为皮肤瘀斑、伤口渗血不止、内脏出血。

3.血管壁异常：过敏性紫癜患者血管通透性增加，出现下肢对称性紫癜、关节痛、腹痛或血尿，与免疫复合物沉积导致血管炎症有关。

二、诊断关键指标

血常规检查可提示血小板计数异常（如ITP）；凝血功能检测中，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长常见于血友病（内源性途径异常），凝血酶原时间（PT）延长提示外源性途径异常（如维生素K缺乏）；凝血因子活性测定可明确血友病类型及严重程度；基因检测可确诊先天性出血症，如血友病基因携带检测。

三、治疗核心原则

先天性出血症以替代治疗为主，如血友病患者需定期输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ；获得性维生素K缺乏者补充维生素K制剂纠正凝血因子合成障碍；血小板减少性出血需根据病情使用糖皮质激素、免疫球蛋白等药物控制血小板破坏；血管性血友病患者可补充vWF浓缩物或去氨加压素（DDAVP）。

四、特殊人群管理

婴幼儿：母乳喂养婴儿易因维生素K缺乏引发颅内出血，新生儿出生后需常规肌内注射维生素K11mg预防。儿童：血友病患儿应避免剧烈运动，减少关节损伤风险，定期监测凝血因子水平调整治疗方案。老年人：因血管脆性增加、凝血因子合成减少，需预防跌倒，避免长期服用抗凝药物时监测INR值。孕妇：妊娠期因血容量增加、胎盘剥离风险，需定期产检监测凝血功能，避免创伤性操作。