小儿白血病问

小儿白血病是儿童期最常见的恶性血液系统疾病，以造血干细胞异常增殖、分化障碍为核心病理特征，占儿童恶性肿瘤发病率首位。按病程分为急性（占90%以上）和慢性（罕见），急性中急性淋巴细胞白血病（ALL）占比最高（70%~80%），主要累及B淋巴细胞系或T淋巴细胞系；急性髓系白血病（AML）占15%~25%，涉及髓系造血细胞，其中M3型（急性早幼粒细胞白血病）因融合基因（PML-RARα）特征，对全反式维甲酸治疗高度敏感。

诊断需结合临床表现与实验室检查：临床表现包括持续发热（＞2周）、皮肤黏膜出血（瘀点瘀斑、鼻出血）、骨/关节疼痛（长骨端压痛）、肝脾淋巴结肿大。实验室关键指标为骨髓穿刺涂片（白血病细胞占比＞20%）、免疫分型（区分髓系/淋系）及染色体核型分析（如ALL的t(12；21)易位为低危因素），血常规常显示白细胞异常升高/降低、血小板＜50×10/L及血红蛋白降低（贫血）。

治疗以化疗为核心，分阶段实施：ALL采用“VP方案”（长春新碱+泼尼松）联合蒽环类（柔红霉素）和天冬酰胺酶，按“诱导缓解（2~四周）-巩固治疗（4~6疗程）-维持治疗（2~3年）”流程进行；AML以蒽环类（阿霉素）+阿糖胞苷为基础方案。高危或复发患儿需造血干细胞移植，供体选择以HLA匹配为原则。支持治疗包括粒细胞缺乏期层流隔离、输注粒细胞集落刺激因子（G-CSF），营养支持采用高蛋白（1.5~2.0g/kg/d）、高维生素饮食，避免生冷食物预防感染。

预后受疾病类型、治疗时机、合并症影响：低危ALL（如儿童B-ALL伴超二倍体）5年无病生存率达80%~90%，高危ALL（如伴复杂核型）约50%；AML中M3型因规范维甲酸治疗，生存率提升至85%~90%。诊断延迟（＞4周未化疗）会降低完全缓解率，感染、肝肾功能损害等合并症显著影响预后。

特殊人群护理需兼顾年龄与性别差异：婴幼儿（0~3岁）避免使用阿司匹林（Reye综合征风险），发热优先物理降温（温水擦浴至37.5℃），化疗期间减少探视预防感染；学龄前儿童（4~6岁）通过游戏化沟通（如“治疗闯关”）减轻压力，家长需观察皮肤瘀斑（直径＞5mm提示出血风险）；女性患儿经期前3天至后3天加强血管通路检查（预防化疗药物外渗），心理疏导缓解脱发导致的自卑情绪。