血小板减少性紫癜67问

血小板减少性紫癜分为特发性与继发性，特发性因自身免疫致血小板在脾脏等破坏过多且骨髓巨核细胞成熟障碍致生成减少，临床表现有皮肤瘀点瘀斑等出血表现，实验室检查血常规血小板明显减少、骨髓穿刺巨核细胞正常或增多伴成熟障碍，治疗有一般治疗、药物治疗（含糖皮质激素等）、脾切除，特殊人群儿童需非药物干预等、育龄女性需权衡生育风险、老年需综合基础病选方案，大部分可缓解约部分复发继发性预后依原发疾病治疗效果。

一、定义与分类

血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，分为特发性血小板减少性紫癜（ITP）和继发性血小板减少性紫癜。ITP是因自身免疫机制导致血小板破坏过多；继发性血小板减少性紫癜则由感染、药物、自身免疫性疾病等其他因素引起。

二、发病机制

（一）特发性血小板减少性紫癜

机体产生抗血小板抗体，导致血小板在脾脏等部位被过度破坏，同时骨髓巨核细胞成熟障碍，使血小板生成减少，进而引发血小板数量降低。

三、临床表现

患者可出现皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现，严重时可发生内脏出血。儿童患者起病前多有病毒感染史，起病急骤；成人患者病情相对迁延。

四、诊断方法

（一）实验室检查

1.血常规：血小板计数明显减少，白细胞及血红蛋白一般正常。

2.骨髓穿刺：骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍，红系、粒系等无明显异常。

五、治疗措施

（一）一般治疗

注意休息，避免外伤，预防出血。

（二）药物治疗

1.糖皮质激素：是ITP的首选治疗药物，通过抑制自身免疫反应减少血小板破坏。

2.丙种球蛋白：可短期内提升血小板数量，用于危重出血患者或手术前准备等情况。

3.其他免疫抑制剂：如硫唑嘌呤等，适用于糖皮质激素及丙种球蛋白治疗无效或复发的患者。

（三）脾切除

适用于糖皮质激素治疗无效、有糖皮质激素使用禁忌证的患者，通过切除脾脏减少血小板破坏。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童ITP多与病毒感染相关，治疗时需优先考虑非药物干预，谨慎使用可能影响儿童生长发育的药物，密切监测血小板变化及药物不良反应。

（二）育龄女性

使用糖皮质激素等药物可能影响生殖系统，需在医生指导下权衡治疗与生育风险，合理调整治疗方案。

（三）老年患者

老年患者常合并基础疾病，治疗时需综合考虑基础疾病对药物代谢的影响及药物不良反应，选择相对安全的治疗方案，密切监测肝肾功能等指标。

七、预后情况

大部分ITP患者经积极治疗可缓解，约10%～20%患者会复发。继发性血小板减少性紫癜的预后取决于原发疾病的治疗效果，原发疾病控制后血小板减少情况多可改善。