自身免疫性肝炎问

自身免疫性肝炎是自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病可致肝炎症坏死纤维化等，与遗传易感性及病毒感染、药物等环境因素相关，表现为隐匿起病有乏力等非特异症状或黄疸肝脾肿大等，诊断靠自身抗体阳性、肝功能异常及肝活检，治疗用免疫抑制及对症支持，儿童、孕妇、老年患者有相应注意事项。

一、定义

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，机体免疫系统错误攻击肝细胞，导致肝脏炎症、坏死及纤维化，若未及时干预可进展为肝硬化甚至肝衰竭。

二、病因与发病机制

1.遗传易感性：研究表明，自身免疫性肝炎与人类白细胞抗原（HLA）基因位点相关，特定HLA基因型人群患病风险增高。2.环境因素：病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒等）、药物（如甲基多巴、呋喃妥因等）可能触发自身免疫反应，诱导机体产生针对肝细胞的自身抗体，攻击肝细胞引发炎症。

三、临床表现

1.一般表现：多数患者起病隐匿，可有乏力、食欲减退、右上腹不适等非特异性症状，部分患者就诊时已出现黄疸（皮肤巩膜黄染）、肝脾肿大。2.病情进展：疾病慢性迁延，长期可导致肝硬化，出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血等并发症表现。

四、诊断要点

1.血清学检查：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）等自身抗体阳性是重要特征，不同自身抗体亚型提示不同临床亚型。2.肝功能检查：谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）显著升高，γ-球蛋白升高（尤其是IgG）。3.肝活检：肝组织病理可见界面炎、浆细胞浸润等典型自身免疫性肝炎病理改变，是确诊金标准。

五、治疗原则

1.免疫抑制治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松），可抑制过度活跃的免疫反应，控制肝脏炎症。部分患者需联合使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂增强疗效。2.对症支持治疗：针对黄疸给予退黄治疗，出现肝硬化并发症时进行相应处理（如腹水引流、食管胃底静脉曲张预防出血等）。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童自身免疫性肝炎需谨慎选择药物，优先考虑对生长发育影响较小的方案，治疗过程中密切监测肝功能、生长指标及药物不良反应。2.孕妇患者：妊娠期间需权衡免疫抑制治疗对胎儿的影响，部分药物可能致畸，应在多学科协作下调整治疗方案，监测母婴健康。3.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，药物代谢能力下降，需注意药物相互作用及耐受性，密切监测肝肾功能及不良反应。