格林巴利综合症是怎么回事问
格林巴利综合症是怎么回事
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格林巴利综合症是自身免疫介导的周围神经病变主要损害多数脊神经根和周围神经及脑神经病因与感染等前驱因素有关致人体免疫系统误攻自身周围神经组织有运动感觉障碍及脑神经受累等临床表现可通过神经电生理检查和脑脊液检查诊断治疗包括一般治疗和免疫治疗大多数患者及时治疗预后较好少数可能遗留后遗症儿童患者恢复情况个体差异大与病情严重程度治疗是否及时等多种因素有关。
格林巴利综合症是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。
病因机制
目前认为与感染等前驱因素有关,某些病原体感染后,人体免疫系统发生错误反应,攻击自身的周围神经组织,引发炎症等一系列病理改变。例如空肠弯曲菌感染后,其菌体表面的某些结构与周围神经髓鞘成分相似,机体免疫系统产生的抗体在攻击细菌时误伤到周围神经。
临床表现
运动障碍:多为四肢对称性无力,可从下肢开始逐渐累及上肢,严重时可出现呼吸肌无力,导致呼吸困难。儿童患者可能在发病初期就出现肢体活动受限,比如不能正常行走等情况。
感觉障碍:常表现为肢体麻木、刺痛等异常感觉,有的患者会有手套、袜套样的感觉减退区域。在年龄较小的儿童中,可能不太能准确表述感觉异常,但会表现出对肢体触碰等刺激的异常反应。
脑神经受累:部分患者会出现面神经麻痹,表现为口角歪斜、闭眼不全等;还可能有吞咽困难、声音嘶哑等情况,儿童患者如果影响到吞咽功能,可能会出现进食呛咳等问题。
诊断方法
神经电生理检查:可发现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等异常,有助于判断神经受损的部位和程度。对于不同年龄的患者,检查时需要根据其配合程度等调整检查方式,但基本的电生理原理是相同的。
脑脊液检查:典型表现为蛋白-细胞分离现象,即蛋白质含量升高而细胞数正常。这一特征对格林巴利综合症的诊断有重要提示作用,不同年龄患者的脑脊液蛋白-细胞分离出现的时间可能略有不同,但原理一致。
治疗原则
一般治疗:对于有呼吸肌无力的患者,需要密切监测呼吸情况,必要时进行机械通气支持。儿童患者由于呼吸功能相对较弱,更要加强呼吸方面的监护。
免疫治疗:常用的有静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等方法。静脉注射免疫球蛋白可以调节免疫系统,血浆置换则是清除患者体内的致病抗体等有害物质。在儿童患者中使用免疫治疗时,要充分考虑儿童的身体耐受性等情况。
预后情况
大多数患者经过及时治疗后预后较好,能够逐渐恢复肢体功能等。但也有少数患者可能遗留不同程度的后遗症,比如肢体无力、感觉异常等。儿童患者的恢复情况个体差异较大,部分儿童在积极治疗后可以较好地恢复,但也有少数可能恢复相对缓慢或遗留一定问题,这与患者的病情严重程度、治疗是否及时等多种因素有关。
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