胆道闭锁的症状有哪些问
胆道闭锁的症状有哪些
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胆道闭锁典型症状以婴幼儿期黄疸、大便异常及肝脾肿大为核心表现,具体如下:
一、黄疸
1.持续性加重:新生儿出生后1~2周黄疸逐渐明显,血清直接胆红素升高为主,皮肤巩膜呈金黄色或黄绿色,光疗或停母乳后无明显消退,与生理性黄疸消退规律(7~10天)不符。
2.伴随特征:尿液颜色加深呈茶色,因胆汁排泄障碍导致尿胆原减少,尿液中胆红素浓度升高。
二、大便颜色异常
1.陶土色改变:出生1个月内大便逐渐由黄色转为淡黄色、灰白色至陶土色,提示胆汁排泄严重受阻,粪胆素合成中断。
2.排便量减少:因胆汁分泌不足影响肠道蠕动,每日排便次数减少至1~2次,伴大便干结或黏液增多。
三、肝脾肿大
1.肝脏增大:右上腹可触及边缘锐利的肝脏,质地硬,随病程进展可出现肝掌、蜘蛛痣(晚期肝硬化表现)。
2.脾脏肿大:门静脉压力升高刺激脾脏代偿性增生,肋下可触及2~3cm,严重时伴脾功能亢进。
四、全身症状
1.营养不良:因脂肪吸收障碍出现脂肪泻、体重增长停滞,6个月以上患儿身高、体重常低于同龄儿30%以上。
2.出血倾向:维生素K吸收障碍导致凝血功能异常,表现为皮肤瘀斑、牙龈出血,新生儿期可能出现脐部渗血。
五、特殊人群表现
1.新生儿期:早产儿因胆道发育未成熟,黄疸出现可能延迟至生后7天,需与新生儿溶血病鉴别。
2.男婴:流行病学显示男性发病率(1.8/10万)高于女性(1.1/10万),家长需关注排尿时尿色异常。
3.家族史阳性者:一级亲属有先天性胆道疾病史的患儿,症状出现可提前至生后3~5天,需警惕早期干预。
上述症状若持续2周未缓解,需通过血清胆红素分类、肝胆超声、肝脏穿刺活检明确诊断,延误治疗可进展为肝硬化,建议尽早(生后45天内)干预。
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