胆总管囊肿怎么回事问

胆总管囊肿是先天性胆道发育异常，表现为胆总管（或肝内胆管）节段性或全程扩张，可合并胰胆管合流异常（胰管与胆管在十二指肠壁外汇合，胰液反流损伤胆管上皮）。根据Todani分型，I型（胆总管囊肿型）最常见，占80%以上，表现为胆总管球形或梭形扩张。

一、病因与发病机制：胚胎期胆管上皮细胞分化异常导致胆道结构发育不全，或胰胆管合流异常（发生率超90%），胰液反流激活胰酶，长期破坏胆管壁，引发扩张及炎症。遗传因素可能参与，约10%患者有家族史，提示存在易感基因，但具体机制尚未明确。

二、临床表现与年龄差异：儿童（婴幼儿至10岁）典型症状为右上腹隐痛或绞痛、右上腹囊性包块（可随呼吸移动）、间歇性黄疸（与胆道梗阻相关），合并感染时伴发热、呕吐；成人症状不典型，可表现为右上腹不适、消化不良，或因并发症就诊（如急性胆管炎、胆石症、胰腺炎，长期慢性炎症增加胆管癌风险，女性患者癌变风险相对略高）。

三、诊断与影像学评估：超声为首选筛查手段，可发现肝外胆管扩张；MRCP（磁共振胰胆管成像）是诊断胰胆管合流异常的金标准，可清晰显示胰管与胆管汇合位置及形态；CT增强扫描可评估囊肿大小、与周围脏器关系及是否合并结石、感染；实验室检查需关注肝功能（胆红素、转氨酶）、血清淀粉酶（警惕胰腺炎）。

四、治疗与特殊人群管理：手术为主要治疗手段，目标为切除扩张囊肿、重建胆道通畅性，常用术式为囊肿切除+胆肠Roux-en-Y吻合术（符合儿科安全护理原则，避免损伤胰胆合流异常的吻合口）。药物仅用于合并急性感染时的抗生素治疗（如头孢类），禁用非必要药物（尤其是低龄儿童）；儿童需尽早手术（建议2岁前），避免反复感染影响肝功能及生长发育；成人需长期随访（每年超声/MRCP检查），监测是否出现结石、狭窄或癌变。