什么是类癌问
什么是类癌
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类癌是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,属于神经内分泌肿瘤(NET)的一种,其生物学特性表现为生长缓慢、恶性程度相对较低,部分类型可分泌生物活性物质引发类癌综合征。常见于胃肠道(如阑尾、直肠、小肠)、支气管及胰腺等部位。
一、定义与本质
类癌起源于胚胎期神经嵴来源的APUD细胞,这类细胞广泛分布于胃肠道、呼吸道等部位。肿瘤细胞形态较一致,多数分化良好,生长缓慢,病程较长。根据病理组织学和核分裂象、Ki-67指数等指标,可分为典型类癌(Ⅰ级,恶性程度低)和不典型类癌(Ⅱ-Ⅲ级,恶性程度较高,易进展转移)。
二、分类与常见发病部位
类癌按部位可分为胃肠道类癌(占比约70%)、支气管肺类癌(约25%)及其他部位类癌(如胰腺、卵巢)。胃肠道类癌中,阑尾类癌最常见(占胃肠道类癌的40%),其次为直肠、小肠;支气管肺类癌多见于主支气管或外周支气管;胰腺类癌多位于胰尾,体积较小。
三、临床表现特点
典型类癌多数无症状,多因体检或其他疾病检查偶然发现(如阑尾切除标本)。不典型类癌可因分泌5-羟色胺、缓激肽等引发类癌综合征,表现为皮肤阵发性潮红(多累及面部、颈部)、持续性腹泻、支气管痉挛(诱发哮喘)、心瓣膜病变等,症状多在进食、情绪激动后加重。不同部位类癌症状各异:阑尾类癌常无症状,少数因急性阑尾炎就诊;直肠类癌可伴便血、排便习惯改变;支气管类癌可能出现咳嗽、咯血、胸痛。
四、诊断方法
诊断依赖影像学、实验室检查及病理活检:影像学检查包括胸部CT(排查支气管肺类癌)、腹部增强CT/MRI(评估胃肠道/胰腺类癌)、超声内镜(精准定位消化道黏膜下病变);实验室检测重点关注血清5-羟色胺、尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)水平,升高提示类癌综合征可能;病理活检是确诊金标准,需通过内镜或手术获取肿瘤组织,根据核分裂象、Ki-67指数及形态特征判断良恶性程度。
五、治疗原则
治疗以手术切除为核心,早期典型类癌可行局部切除或内镜下切除;晚期或转移患者需联合药物治疗,如生长抑素类似物(奥曲肽等)可抑制激素分泌、缓解类癌综合征症状;不典型类癌或进展期肿瘤可考虑化疗(如链脲霉素、依托泊苷)、靶向治疗。特殊人群注意事项:儿童类癌罕见,优先非药物干预,避免化疗药物对生长发育的影响;老年患者合并心脑血管疾病时,需评估手术耐受性,优先微创治疗;孕妇类癌需多学科协作,权衡治疗与胎儿安全,优先低风险方案。
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