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运动神经元病晚期表现是什么

2026年01月12日 22:20:44
病情描述:

运动神经元病晚期表现是什么

医生回答(1)
  • 孙晓江
    孙晓江主任医师

    上海市第六人民医院 向他提问

    运动神经元病晚期表现多样,运动功能方面肌肉萎缩与无力进一步加重、吞咽困难与构音障碍严重,呼吸功能方面呼吸肌受累致呼吸功能不全,其他系统表现有营养状况差、精神心理方面易现抑郁焦虑等,需给予全面护理支持包括营养、呼吸、心理关怀等,护理特殊人群要注重相应并发症预防等以提高患者生活质量减轻痛苦。

    运动神经元病是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,晚期表现多样,主要包括以下几个方面:

    一、运动功能方面

    肌肉萎缩与无力进一步加重:全身肌肉明显萎缩,患者几乎完全丧失运动能力,无法自主完成穿衣、进食、翻身等基本动作。例如,手部肌肉严重萎缩,手指完全不能活动,握力几乎为零;下肢肌肉萎缩使得患者长期卧床,无法站立或坐起。这是因为运动神经元受损,无法有效地支配肌肉收缩,导致肌肉逐渐废用性萎缩,且无力情况不断恶化。

    吞咽困难与构音障碍严重:咽喉部肌肉受累,吞咽时会出现明显困难,患者常需借助鼻饲来维持营养摄入,因为无法正常将食物吞咽至消化道。构音障碍表现为说话极度不清,几乎无法让人听懂其表达的内容,这是由于控制咽喉部和口腔肌肉运动的神经元受损,影响了正常的吞咽和发音功能。

    二、呼吸功能方面

    呼吸肌受累导致呼吸功能不全:呼吸肌包括膈肌、肋间肌等逐渐受到影响,患者会出现呼吸困难。早期可能表现为活动后气短,晚期则静息状态下也会有明显呼吸困难,严重时需要依赖呼吸机维持呼吸。这是因为呼吸肌的运动受神经元控制,神经元病变使得呼吸肌无法正常收缩和舒张,进而影响气体交换,导致呼吸功能逐渐衰竭。

    三、其他系统表现

    营养状况差:由于吞咽困难,摄入营养不足,患者常出现体重明显下降、消瘦,身体极度虚弱,免疫力也随之降低,容易并发肺部感染等其他疾病。例如,患者可能出现皮下脂肪减少,肌肉进一步萎缩,整体身体状况迅速恶化。

    精神心理方面:长期患病且生活质量极低,患者可能出现抑郁、焦虑等精神心理问题。由于无法正常参与社交活动和进行日常自主活动,患者内心可能充满绝望和无助感,对治疗和生活失去信心。

    对于运动神经元病晚期患者,需要给予全面的护理支持,包括妥善的营养支持、呼吸管理、心理关怀等。在护理特殊人群如老年患者时,要更加注重预防压疮、肺部感染等并发症,提供舒适的护理环境;对于儿童患者,要关注其生长发育情况,在营养和护理方面给予特殊关注,尽量提高患者的生活质量,减轻痛苦。

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