什么是格林巴利综合征问
什么是格林巴利综合征
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格林巴利综合征是自身免疫介导的周围神经脱髓鞘性疾病与感染相关有急性或亚急性起病进行性对称性肢体无力等运动障碍及手足麻木等感觉异常表现依据临床表现脑脊液蛋白-细胞分离、神经电生理改变诊断通过免疫调节手段治疗多数可恢复但预后因病情等有差异儿童需密切关注呼吸老年需综合评估基础病女性妊娠时要权衡治疗药物对胎儿影响。
一、定义
格林巴利综合征是一类自身免疫介导的周围神经脱髓鞘性疾病,主要累及脊神经根、外周神经等,可导致神经传导功能障碍,引发运动、感觉等多方面的临床症状。
二、病因
病因尚未完全明确,通常认为与感染等因素相关,其中空肠弯曲菌感染是常见的前驱因素,此外,巨细胞病毒、EB病毒等感染也可能与之有关,机体感染后自身免疫系统错误攻击外周神经,引发炎症反应导致发病。
三、临床表现
1.运动障碍:多为急性或亚急性起病,表现为进行性对称性肢体无力,常从下肢开始逐渐向上发展,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难。
2.感觉异常:患者可出现手足麻木、刺痛、烧灼感等感觉异常,部分患者有肢体远端的感觉减退。
四、诊断
1.临床表现:依据典型的急性或亚急性起病、对称性肢体无力伴感觉异常等表现初步提示。
2.脑脊液检查:呈现蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量升高,而细胞数正常,此为重要特征性表现。
3.神经电生理检查:可发现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等周围神经受损的电生理改变。
五、治疗
主要通过免疫调节手段干预,如应用免疫球蛋白进行免疫调节治疗、采用血浆置换清除体内致病性抗体等,以抑制异常免疫反应,促进神经功能恢复。
六、预后及特殊人群注意事项
1.预后:多数患者经积极治疗可获得恢复,但病情严重程度不同预后有差异,部分患者可能遗留肢体无力等后遗症,预后与发病时病情严重程度、治疗是否及时等相关。
2.特殊人群
儿童患者:需密切关注呼吸情况,因儿童呼吸肌较薄弱,受累时更易出现呼吸衰竭,需加强呼吸监测,必要时及时干预。
老年患者:常合并基础疾病,治疗时需综合评估基础疾病状况,权衡治疗方案对基础疾病的影响,谨慎选择治疗措施。
女性患者:妊娠等特殊时期发病时,需充分权衡治疗药物对胎儿等的潜在影响,在保障母亲病情控制的同时,最大程度降低对胎儿的不良风险,需多学科协作制定个体化方案。
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