肝嚢肿是什么问

肝囊肿是肝脏内形成的囊性病变，囊壁包裹清亮液体，多数为良性病变。按病因分为单纯性肝囊肿（约占95%）和多囊性肝病（与遗传相关）。

定义与分类：①单纯性肝囊肿：通常单发或多发，囊壁薄，囊液为清亮浆液，与胆管系统不相通，随年龄增长发生率上升，女性略多于男性；②多囊性肝病：常染色体显性遗传，因PKD1或PKD2基因突变导致，囊肿呈弥漫性分布，可累及肝肾等多器官，病程进展缓慢。

发病机制与流行病学：单纯性肝囊肿可能与胚胎期胆管发育异常、后天胆管壁局部薄弱或创伤/炎症后瘢痕形成有关；多囊性肝病因基因突变影响肾小管上皮细胞增殖，形成多囊结构。单纯性肝囊肿成人患病率约1.4%~5.3%（《新英格兰医学杂志》2017年研究），多囊性肝病全球患病率1/10000~1/4000。

临床表现与并发症：多数患者无明显症状，囊肿直径＞5cm时可能出现右上腹隐痛、餐后饱胀或腹部包块；若囊肿压迫肝门结构，可伴随黄疸或消化道症状。并发症包括囊肿破裂（突发腹痛、肌紧张）、出血（囊内积血致血红蛋白下降）、感染（发热、白细胞升高）、囊肿扭转（罕见）；多囊性肝病晚期可因肝功能受损出现腹水、食管静脉曲张等。

诊断方法：超声为首选检查，可明确囊肿位置、大小、囊液性质（清亮/浑浊）；CT/MRI增强扫描可区分单纯性囊肿（无强化）与复杂囊肿（囊壁增厚、强化提示恶变风险）；肿瘤标志物（如AFP）和肝功能检查用于排除恶性病变。

治疗原则与特殊人群管理：单纯性肝囊肿：无症状且＜5cm者无需治疗，每年超声复查；＞5cm伴症状者可行超声引导下囊液抽吸+硬化剂注射（常用聚桂醇）或腹腔镜下囊肿开窗引流术。多囊性肝病：托伐普坦（抗利尿激素受体拮抗剂）可延缓囊肿增长（临床试验显示年增长率降低47%），合并肝功能衰竭者需肝移植。特殊人群：儿童需避免剧烈运动防囊肿破裂；孕妇（尤其早孕期）定期监测囊肿大小，多囊性肝病患者应孕前咨询遗传风险；老年患者优先保守观察，合并高血压/糖尿病时避免过度脱水（防囊肿内压力骤降）。