痉挛性截瘫问
痉挛性截瘫
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痉挛性截瘫是一种以脊髓锥体束损伤为核心的神经系统退行性疾病,临床以双下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态为主要特征,多数呈进行性加重。
病因与分型
分遗传性(占70%以上)和散发性。遗传性以常染色体显性遗传为主,常见SPG3A、SPG4等基因突变;散发性多与脊髓损伤、肿瘤压迫等后天因素相关。
典型临床表现
双下肢渐进性僵硬、无力,行走呈剪刀步态(双腿交叉);腱反射亢进(膝、踝反射活跃),Babinski征阳性;可伴下肢肌萎缩、膀胱功能障碍(尿频尿急),严重者累及上肢及言语功能。
诊断方法
结合病史(家族史、病程)、体格检查(肌力、肌张力、步态);脊髓MRI排除脊髓占位/炎症;基因检测明确遗传亚型;肌电图与诱发电位评估神经传导。
治疗策略
药物缓解痉挛(巴氯芬、替扎尼定);肉毒素局部注射降低肌张力;物理康复(步态训练、关节牵伸);严重病例可手术(如选择性脊神经后根切断术)。
特殊人群管理
儿童需早期康复干预,预防关节畸形;老年患者加强跌倒防护(防滑设备),监测药物副作用;合并认知障碍者需家庭安全支持,避免走失。
注:内容基于《中国痉挛性截瘫诊疗指南》及国际临床研究,具体诊疗需由专科医师评估指导。
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