ALS是什么病的简称问
ALS是什么病的简称
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肌萎缩侧索硬化症是渐进性神经退行性疾病,病因未完全明确涉及遗传、环境等多种机制,各年龄段均可发病多见于四十至七十岁人群且男性发病率略高,早期有手部小肌肉无力萎缩等症状渐累及多部位,需结合症状等综合诊断无特异性指标靠临床特征及排除其他病,无治愈方法主要是对症支持治疗,有药物、营养支持、呼吸机等措施,还需关注心理并进行多学科综合照护,针对特殊人群制定个体化方案注重生活质量维护及并发症预防。
一、病因机制
目前病因尚未完全明确,可能涉及遗传因素(约10%~15%的患者有家族遗传史,相关基因如SOD1等突变与发病相关)、环境因素(如重金属暴露、外伤、吸烟等可能参与发病)及氧化应激、兴奋性毒性等多种机制相互作用。
二、临床特点
年龄与性别:各年龄段均可发病,多见于40~70岁人群,男性发病率略高于女性。
症状表现:早期常出现手部小肌肉无力、萎缩,逐渐累及上肢、下肢及躯干肌肉,可伴肌肉震颤、僵硬等,随病情进展会出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌无力等,晚期需依赖呼吸机维持呼吸。
三、诊断评估
需结合患者症状(如进行性肌无力、肌萎缩等)、神经系统查体、电生理检查(肌电图可见纤颤电位、正锐波等失神经电位)、影像学检查(如磁共振成像排除其他疾病)等综合判断,目前尚无特异性血液或影像学指标可确诊,主要依靠临床特征性表现及排除其他类似疾病。
四、治疗与管理
目前尚无治愈方法,主要是对症支持治疗,如使用利鲁唑等药物延缓病情进展,针对吞咽困难可给予鼻饲营养支持,呼吸肌无力时需使用呼吸机辅助呼吸等。同时需关注患者心理状态,提供多学科的综合照护,特殊人群(如老年患者、有基础疾病者等)需在医疗团队评估下制定个体化照护方案,注重生活质量维护及并发症预防。
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