慢性粒细胞白血病急变期问

慢性粒细胞白血病急变期是慢性期CML向终末期进展的关键阶段，以骨髓原始细胞≥20%或髓外浸润为诊断核心标准，病情进展快、治疗难度高，预后显著劣于慢性期。

一、诊断要点

急变期诊断需满足WHO标准：外周血或骨髓原始细胞≥20%，或出现髓外浸润（如肝脾淋巴结肿大、中枢神经系统浸润）；部分患者表现为髓系/淋系混合表型急变。Ph染色体（BCR-ABL融合基因）持续高表达仍是疾病基础特征。

二、临床表现

患者症状显著加重：贫血（头晕、乏力）、出血（皮肤瘀点、牙龈渗血）、感染（发热、咽痛）更频繁且严重；肝脾淋巴结肿大加速增大，部分出现髓外浸润（如睾丸肿大、皮肤结节），全身症状（体重下降、盗汗）明显。

三、治疗策略

治疗以挽救性酪氨酸激酶抑制剂（TKI）为主，常用药物包括尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼等；异基因造血干细胞移植（HSCT）为潜在根治手段，尤其适用于年轻、无基础疾病患者，但需严格评估供者匹配及移植风险。

四、特殊人群注意事项

老年患者需综合评估心肾功能，避免药物蓄积毒性；儿童急变罕见，治疗需个体化调整；孕妇优先控制母体病情，必要时采用低毒性TKI，暂缓强烈化疗以保障胎儿安全。

五、预后与随访

急变期预后极差，未行移植者中位生存期约3-6个月，移植成功患者5年生存率可达40%-60%。需定期监测血常规、骨髓象及MRD（微小残留病），早期调整治疗方案以延长生存。