噬血细胞综合征的表现问

噬血细胞综合征（HLH）核心表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及多器官浸润，需及时诊断干预。

持续发热与感染样症状

多为高热（≥39℃），抗生素治疗无效，伴寒战、盗汗，常持续2周以上；部分患者可出现皮疹、关节痛等非特异性症状，易被误认为感染性疾病，需警惕炎症指标（如CRP、铁蛋白）显著升高。

肝脾及淋巴结肿大

约80%患者出现肝脾肿大（肋下可触及），伴肝功能异常（转氨酶/胆红素升高）；浅表淋巴结肿大多见于颈部、腋下等部位，质地偏硬、无压痛，部分可融合成团。

血液系统异常

骨髓涂片可见噬血细胞（巨噬细胞吞噬≥2个成熟红细胞/血小板或≥5个有核细胞），血常规提示全血细胞减少（血红蛋白、血小板、白细胞降低），表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、反复感染等。

多器官浸润表现

中枢神经系统受累：头痛、意识模糊、抽搐，严重者进展为昏迷（发生率约25%-40%）；肺部受累：咳嗽、呼吸困难，伴胸腔积液；消化系统：腹痛、黄疸、腹水，影响胃肠功能。

特殊人群表现特点

儿童患者：可合并表情淡漠、皮疹（如紫癜样皮疹），易被误诊为川崎病；老年患者：基础疾病（如糖尿病、肿瘤）掩盖症状，发热不典型，需警惕体重快速下降；免疫低下者（如HIV、器官移植后）：病程隐匿，以慢性低热、乏力为主要表现，需排查原发病。

（注：以上内容基于国际HLH研究组诊断标准及临床验证，具体表现存在个体差异，出现疑似症状需立即就医。）